低凝血酶原血癥新生兒出血病新生兒出血癥新生兒低凝血酶原血癥新生兒黑便新生兒自然出血癥

低凝血酶原血癥新生兒出血病新生兒出血癥新生兒低凝血酶原血癥新生兒黑便新生兒自然出血癥百科

新生兒出血癥(hemorrhagicdiseaseofnewborn,HDN)為維生素K依賴的凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ減少而引起的出血,發生於1周內的新生兒叫新生兒出血癥.

低凝血酶原血癥新生兒出血病新生兒出血癥新生兒低凝血酶原血癥新生兒黑便新生兒自然出血癥病因

(一)發病原因

病因為維生素K缺乏,維生素K缺乏的原因有:

1.維生素K儲存量低:由於維生維生素K經過胎盤的通透性差,孕母維生素K很少進入胎兒體內,孕母維生素K隻有10%可通過胎盤達到胎兒,胎兒維生素K貯量少,故嬰兒出生時血中維生素K水平普遍較低,肝內維生素K儲存量亦低,早產兒,小於胎齡兒等低出生體重兒血中維生素K水平更低.

2.攝入不足:母乳中維生素K的含量(15?g/L)僅為牛奶(60?g/L)的1/4,同時母乳喂養兒腸道菌叢產生維生素K也較少,初生母乳量又不足等等,因此,母乳喂養者發病率較牛奶喂養者高15～20倍,母親飲食中缺乏維生素K,如綠色蔬菜,豆類,肝及蛋等,更至維生素K的缺乏.

3.合成不足:維生素K主要由正常腸道菌群合成,初生新生兒腸道菌群尚未建立,影響維生素K的合成,腸道炎癥或口服抗生素等可抑制腸道正常菌群,致使維生素K合成不足.

4.其他:患兒有肝膽疾患,先天性膽道閉鎖等,因膽汁分泌減少,可影響維生素K的吸收,加重維生素K缺乏,某些因素可促使維生素K不足的新生兒發生出血,比如母親產前應用某些藥物,如抗驚藥,抗凝藥(雙香豆素),利福平,異煙肼等,妊娠或分娩過程發生合並癥等,可加重維生素K缺乏.

(二)發病機制

維生素K缺乏之所以導致出血,是由於某些凝血因子的凝血生物活性直接依賴於維生素K的存在,凝血因子Ⅱ,Ⅻ,Ⅸ,Ⅹ的谷氨酸殘基需要經過羧化過程,它們的谷氨酸殘基需羧化為γ-羧基谷氨酸,具有更多的Ca2結合位點,增加鈣結合位點,才具有凝血的生物活性,這一羧化過程需要一種依賴於維生素K的羧化酶參與,故這4種凝血因子又名維生素K依賴因子,如發生維生素K缺乏,這4種凝血因子就沒有活性,上述4種凝血因子隻是無功能的蛋白質,不能參與凝血過程,發生凝血功能障礙,導致出血.

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低凝血酶原血癥新生兒出血病新生兒出血癥新生兒低凝血酶原血癥新生兒黑便新生兒自然出血癥症状

主要特點是患兒突然發生出血,而其他情況都很正常,也沒有嚴重的潛在疾病,血小板計數和纖維蛋白原均正常,血液中沒有纖維蛋白降解產物,註射維生素K1後,可在幾小時內出血可很快停止,根據發病日齡及合並癥的不同,可分為3種類型.

1.早發性出血:少數患嬰於娩出過程或出生後24h內發生出血,多與孕母用藥有關,如抗凝藥(雙香豆素),抗癲癇藥(苯妥英鈉,苯巴比妥)及抗結核藥(利福平,異煙肼)等,這些藥物可幹擾胎兒維生素K的功能,出血程度輕重不一,出血部位不同,從輕微的皮膚出血,臍殘端滲血至大量胃腸道出血及致命性顱內,胸腔或腹腔出血等.

2.典型的新生兒出血癥:生後2～7天發病,多數於第2天或第3天發病,早產兒可遲至2周,多見於母乳喂養兒,出血程度輕重不等,-般為少量或中量出血,但有些輕度出血可為嚴重致命出血(如顱內出血)的前驅癥狀,少數病例可發生消化道或臍端大出血導致休克,出血部位以胃腸道(便血和嘔血)最常見,其他有臍帶殘端,皮膚出血以受壓處最多見,受壓處呈大片瘀斑,甚至發展成血腫,穿刺部位長時間滲血,鼻出血,肺出血,帽狀腱膜下,顱內出血,註射部位或手術傷口的滲血,尿血,陰道出血等偶可見到.

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低凝血酶原血癥新生兒出血病新生兒出血癥新生兒低凝血酶原血癥新生兒黑便新生兒自然出血癥检查

新生兒出血癥患兒凝血酶原時間及部分凝血活酶時間延長(凝血酶原時間為對照的2倍以上便有診斷意義),但出血時間,血小板計數正常,有條件的單位可直接測定血中維生素K水平.

為鑒別嘔吐物中的血是吞入母血抑或胃腸道出血,可作Apt試驗:取吐出物1份加水5份,攪勻後靜置或離心(2000轉/min)10min,取上清液5份加1%氫氧化鈉(0.25N)1份,混勻後靜置2min,上清液仍為粉紅色,說明血中含較多胎兒血紅蛋白(HbF),出血來自新生兒；如上清液轉變為棕黃色,則是吞入的母血,因為新生兒Hb的80%～90%為HbF,成人的Hb97%為成人血紅蛋白(HbA),HbF具有抗堿作用.

必要時應作B超,CT及MRI檢查,如疑有顱內出血者,進行B超,CT或MRI檢查有助於診斷,不僅可以瞭解出血情況,確定出血部位,范圍,還可隨訪療效,進行預後判斷.

低凝血酶原血癥新生兒出血病新生兒出血癥新生兒低凝血酶原血癥新生兒黑便新生兒自然出血癥预防

出生後常規給維生素K11mg肌註1次,可有效防止本病的發生,母乳喂養者,哺乳母親應多進食含維生素K豐富的食物,在生後2～3周再給新生兒註射維生素K15mg,以預防晚發性出血,孕母接受抗驚厥藥物治療者,應在妊娠末期3個月每天口服維生素K15mg,可防止嬰兒生後發生本病,前幾年曾認為註射維生素K會增加致癌幾率,但經過臨床對照研究這種觀點已被否定.