纖維軟骨間質瘤

纖維軟骨間質瘤

纖維軟骨間質瘤百科

纖維軟骨間質瘤由二種不同組織組成,一種是軟骨樣組織,是良性的,相似於生長中的骺板;另一種是類似低惡性度纖維肉瘤組織,本病罕見.好發於男性,年齡9～23歲(平均13歲).

纖維軟骨間質瘤

纖維軟骨間質瘤病因

病理改變

1.肉眼所見腫瘤硬,呈白色,束狀外觀,類似於硬纖維瘤或低度惡性纖維肉瘤.在基質中有軟骨樣物質呈特殊的螺旋狀,似生長軟骨板.

2.鏡下所見有連續、交叉的梭形細胞和膠原纖維束,腫瘤組織當中,細胞核豐滿,有多形性和染色過深,有絲分裂像少見.在基質中有分界明確的軟骨島,這些軟骨分化良好,為良性表現,常形成一厚的波狀帶,與骺板相似,有漸進的柱狀、增生和軟骨內骨化.簡而言之,纖維軟骨間質瘤的主要組成成分於Ⅰ級纖維肉瘤相似,另一種截然不同的組成成分與骺板相似,提示是一種良性、類器官、錯構瘤的特點.

纖維軟骨間質瘤

纖維軟骨間質瘤症状

好發於男性,年齡9～23歲(平均13歲).位於腓骨近端的幹骺端,僅在成人期累及骺端.腫瘤生長緩慢,可有輕度不適、壓痛,如位於表淺骨,可見規則、堅硬的骨膨脹,邊界清楚.

纖維軟骨間質瘤

纖維軟骨間質瘤检查

X線所見

表現為鄰近生長骺板的透明病變,在成人可侵犯骺端,所在骨的輪廓中度膨脹,皮質骨變薄,可呈扇貝或分葉狀,皮質骨常有小的破壞區,腫瘤從此穿出,侵入通軟組織中,骨膜反應少見,且表現慢性反應,因此,薄的皮質骨表面是光滑的或輕度粗糙,腫瘤中常有一些無機鹽沉積,如為顆粒狀或環狀,提示軟骨性成分;如為霧狀則提示骨性成份.

纖維軟骨間質瘤预防

病程緩慢,但是低底惡性的腫瘤,經病變內切除後常有腫瘤局部復發,甚至於術後幾年後也可復發,其原發腫瘤和復發腫瘤要采用腫瘤整塊切除,未見轉移報道.