間質性肺炎 J84.901 間質性肺病 彌漫性實質性肺疾病
間質性肺炎 J84.901 間質性肺病 彌漫性實質性肺疾病百科
間質性肺病(InterstitiallungDisease,簡稱ILD)是以彌漫性肺實質、肺泡炎和間質纖維化為病理基本改變,以活動性呼吸困難、X線胸片示彌漫陰影、限制性通氣障礙、彌散功能(DLCO)降低和低氧血癥為臨床表現的不同類疾病群構成的臨床病理實體的總稱.ILD通常不是惡性的,也不是由已知的感染性致病源所引起的.繼發感染時可有黏液濃痰,伴明顯消瘦、乏力、厭食、四肢關節痛等全身癥狀,急性期可伴有發熱.
間質性肺炎 J84.901 間質性肺病 彌漫性實質性肺疾病
間質性肺炎 J84.901 間質性肺病 彌漫性實質性肺疾病病因
吸入無機粉塵(15%):
二氧化矽,石棉,滑石,銻,鈹,煤,鋁,錫,鐵.
吸入有機粉塵(15%):
黴草塵,蔗塵,蘑菇肺,飼鴿者病,棉塵,合成纖維,電木放射線損傷.
微生物感染(10%):
病毒,細菌,真菌,卡氏肺孢子蟲病,寄生蟲.
藥物因素(10%):
細胞毒化療藥物,白消胺,環磷酰胺.
疾病因素(15%):
癌性淋巴管炎、肺水腫等.
吸入氣體(15%):
氧,二氧化硫,氯,氧化氮,煙塵,脂類,汞蒸氣
間質性肺炎 J84.901 間質性肺病 彌漫性實質性肺疾病
間質性肺炎 J84.901 間質性肺病 彌漫性實質性肺疾病症状
時有呼吸困難,幹咳.此後常因感冒、急性呼吸道感染而誘發和加重,且呈進行性加重.逐漸出現呼吸增快但無喘鳴,刺激性咳嗽或有咳痰,少數有發燒、咯血或胸痛.嚴重後出現動則氣喘,心慌出虛汗,全身乏力,體重減輕,唇甲紫紺及杵狀指(趾).作體檢時在下肺野可聽到濕羅音.在並發肺原性心臟病時有肺動脈第二音亢進,頸靜脈努張,肝腫大和下肢浮腫.
間質性肺炎早期主要癥狀為咳嗽,不易發覺病因,因而易被耽誤,且此病隻能穩定無法根治.中藥調理有一定療效.後期肺部纖維化,出現裂縫.從而導致呼吸困難.纖維化過程不可逆,晚期基本不治.國際上並未瞭解該病病因,亦不知確切治療方法.
目前國際上將ILD/DPLD分為四類:
①已知病因的DPLD
如藥物誘發性、職業或環境有害物質誘發性(鈹、石棉)DPLD或膠原血管病的肺表現等;
②特發性間質性肺炎
特發性間質性肺炎(idiopathicinterstitialpneumonia,ⅡP),包括7種臨床病理類型:特發性肺纖維化(IPF)/尋常型間質性肺炎(UIP),非特異性間質性肺炎(NSIP),隱源性機化性肺炎(COP)/機化性肺炎(OP),急性間質性肺炎(AIP)/彌漫性肺泡損傷(DAD),呼吸性細支氣管炎伴間質性肺疾病(RB-ILD)/呼吸性細支氣管炎(RB),脫屑性間質性肺炎(DIP),淋巴細胞間質性肺(LIP);
③肉芽腫性DPLD
如結節病、外源性過敏性肺泡炎、Wegener肉芽腫等;
④其他少見的DPLD
如肺泡蛋白質沉積癥、肺出血-腎炎綜合征、肺淋巴管平滑肌瘤病、朗格漢斯細胞組織細胞增多癥、慢性嗜酸性粒細胞性肺炎、特發性肺含鐵血黃素沉著癥等.
間質性肺炎 J84.901 間質性肺病 彌漫性實質性肺疾病
間質性肺炎 J84.901 間質性肺病 彌漫性實質性肺疾病检查
血液檢查
間質性肺炎肺泡結構中炎性和免疫細胞異常與肺外其他病變無關聯,許多患者血沉增速,或血液免疫球蛋白增高,與肺纖維化亦無密切關聯.有些患者血清中可查到免疫復合體,是從肺臟產生而溢出的.有一部分患者類風濕因子、抗核抗體陽性,部分患者血清出現抗肺膠原抗體.動脈血氣分析:由於潮氣量減低,呼吸頻率增高,呼吸淺速,肺泡通氣量不足,導致通氣/血流比例降低,發生低氧血癥,但動脈血二氧化碳分壓正常.運動後血氧分壓明顯下降.支氣管肺泡灌註檢查:應用纖維支氣管鏡插入左肺舌葉或右肺中葉,以生理鹽水沖入灌洗,獲得支氣管肺泡灌洗液.將灌洗液作細胞學和非細胞成分的測定.本法具有以下優點:①灌洗液的細胞學檢查能真實地反映肺泡炎肺泡結構中的炎性和效應細胞的類型與數目.②各種間質性肺病的診斷與鑒別診斷.非吸煙人灌洗液的細胞總數為(0.2～0.5)×104/ml其中肺泡巨噬細胞占85%～90%,淋巴細胞約占10%,中性粒細胞及嗜酸粒細胞僅占1%以下,細胞總數多由肺泡巨噬細胞的增加而增加,而細胞種類的變化在ILD時有診斷意義.如過敏性肺泡炎、結節病、慢性鈹肺時淋巴細胞顯示明顯增加.膠原病伴肺間質纖維化時也可見淋巴細胞增加.而細菌性肺炎、氣道感染以及ARDS時嗜中性粒細胞增加.閉塞性細支氣管炎伴機化性肺炎時可出現淋巴細胞、粒細胞的增加.支氣管肺泡灌洗液的淋巴細胞中T細胞占70%～80%,B細胞占10%～20%,而ILD中的結節病、過敏性肺泡炎、慢性鈹肺則T細胞增加.一直想用標記T細胞亞群或T細胞、B細胞的活化程度解釋ILD的活動性和預後.僅見結節病時T細胞數及活化T細胞數的增加與病情的進展情況相關.此外在特發性肺間質纖維化時活化的B細胞增加則提示病情的進展,淋巴細胞增多則對激素治療效果較好,其預後也較好.
胸部X線檢查
診斷間質性肺炎的常用方法之一.早期肺泡炎顯示雙下肺野模糊陰影,密度增高如磨砂玻璃樣,由於早期臨床癥狀不明顯,患者很少就診,易被忽略,病情進一步進展,肺野內出現網狀陰影甚至網狀結節狀陰影,結節1～5mm大小不等.晚期有大小不等的囊狀改變,呈蜂窩肺,肺體積縮小,膈肌上抬,葉間裂移位,發展至晚期則診斷較易,但已失去早期診斷的意義.約有30%患者肺活檢證實為間質性肺纖維化,但胸部X線檢查卻正常,因此X線檢查對肺泡炎不夠敏感,且缺乏特異性.肺部CT或高分辨CT:對肺組織和間質更能細致顯示其形態結構變化,對早期肺纖維化以及蜂窩肺的確立很有價值,CT影像的特點包括結節影,支氣管血管壁不規則影,線狀影和肺野的濃度等四種影像,結節可出現在小葉的中心、胸膜、靜脈周圍、細靜脈和支氣管血管壁的不規則影處.同樣支氣管血管壁不規則出現於小葉中心,支氣管動脈和靜脈及細靜脈的周圍.高分辨CT影像對間質性肺病的診斷明顯優於普通X線胸片,對於早期的肺纖維化以及蜂窩肺的確立很有價值.尤其CT影像在判定常以周邊病變為主的ILD具有獨特的診斷價值.
肺功能檢查
此項檢查僅是功能的診斷,而非病理診斷,在早期階段,肺功能檢查可以完全正常,當病情進展才可能出現肺功能檢查的異常.ILD最顯著的肺功能變化為通氣功能的異常和氣體交換功能的降低.通氣功能是以限制性通氣障礙為主、肺活量減少、殘氣量隨病情進展而減少,隨之肺總量也減少.第1s時間肺活量(FEV1.0)與用力肺活量(FVC)之比即1s率出現明顯升高,如已達到90%則支持ILD的診斷.ILD的早期可有小氣道功能障礙,其V50、V25均降低ILD形成纖維化後而出現V50、V25增加.ILD的早期還可以出現氣體交換功能障礙,如彌散功能(DLCO)較早期即有降低,一旦X線胸片發現間質性改變,DLCO則已降低50%以下.肺功能改變與肺部病變二者的相關性,在病變輕微者極差,病情嚴重者相關性較好.凡肺功能嚴重損害者,肺部病變肯定嚴重.在肺功能的各項檢測中,容量-壓力曲線測驗和運動時動脈血氧的變化,僅在反映肺纖維化的嚴重程度上最為敏感.肺功能檢查對於ILD的早期診斷與判定預後是非常有用的,特別是動態觀察VC、FEV1.0、DLCO等指標.至於肺功能檢查能否判斷激素或免疫抑制劑治療ILD的療效,有不同的看法,僅以肺功能的變化評價療效是不夠的.
間質性肺炎 J84.901 間質性肺病 彌漫性實質性肺疾病预防
對於病因未明的ILD尚無法預防.
但吸煙者發展為特發性肺間質纖維化的危險性增加,且隨吸煙者的增加,危險性增加.病因已明的ILD的預防應該是對於凡是在大粉塵量工作環境中的各類人員,長期接觸刺激性強的氣體如氯氣、氨、二氧化碳、甲醛和各類酸霧、放射性損傷者以及養鳥人群等進行重點監測,定期進行肺功能測定、血氣分析及常規的X線檢查,及時早期發現疾病,及時診治.另外空氣中各種微生物、微粒、異性蛋白過敏原、有害刺激性氣體的吸入也可引起肺損害.通過臨床觀察,ILD的發病過程有時是很緩慢的,臨床上經常會遇到青年時曾接觸粉塵或毒物而到老年時期才出現明顯癥狀的患者,而對於這些老年患者由於免疫功能低下,營養狀態差以及心、肺、腎等基礎疾病的存在,治療上是非常困難的,病死率甚高.老年人體力活動少可能掩蓋由於此病造成的呼吸困難、氣短等癥狀,故對於此病的高危人群應以傢庭為單位,以社區為范圍承擔保健職能,定期開展健康教育和保健咨詢.
