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小兒先天性髖關節(developmentaldislocationofhip,DDH)即過去稱之為先天性髖關節脫位,是一種比較常見的畸形,如不及時治療或處理不當,年長後可造成患髖和腰部疼痛,影響勞動.實際上臨床所見的患兒,脫位程度不同,有的並沒有真正的脫位而隻是有潛在脫位的可能性.因此近年來,有的學者主張稱本癥為發育性髖關節脫位(DDH)或稱為先天性髖關節發育不良.

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一、發病原因

本癥發生的原因尚不十分明瞭,遺傳因子起重要作用,通過顯性基因傳遞.本癥的主要原因系髖關節的骨性結構形態的異常和關節四周軟組織的發育缺陷.有的作者支持髖發育不良的說法.有些作者認為關節囊松弛、股骨頸前傾角過大所致.

二、發病機制

目前認為本病是遺傳因素及環境因素共同導致的結果.

1.遺傳因素Wynne-Davies於1970年提出發育性髖脫位的主要遺傳機制之一是遺傳性韌帶松弛.另一個提示與遺傳有關的現象是,如果單卵雙胎中的一個患發育性髖脫位,則另一個患病的幾率為34%,而雙卵雙胎則為3%.此外,分娩過程中母體產生松弛激素導致韌帶松弛而使骨盆擴張以利分娩.這種激素通過胎盤進入嬰兒體內,同樣使女嬰產生韌帶松弛,而對男嬰的作用較小.流行病學調查發現亞非人的發病率較東歐白人明顯低.

2.病理改變可隨年齡的增長、是否負重以及脫位的程度而變異.骨骼、關節面、髖周軟組織的變化很難區分產生異常的先後或因果關系.

(1)骨骼方面的變化:

①髖臼淺而狹長,斜度大,髂翼上因股骨頭的刺激可形成假臼.

②股骨頭與髖臼不相稱,股骨頭可變形.

③股骨頸可變短而粗,或為股骨頸頸幹角增大、前傾角加大.

④骨盆可發育異常,如髂骨翼狹,髖臼底增厚,坐骨結節分開等.

⑤脊柱在大年齡、雙側脫位時可有腰椎前突.

3.軟組織方面的變化

(1)髖臼緣的盂唇可由於股骨頭壓迫而向下翻轉.

(2)關節囊可有不同程度的松弛、拉長、增厚.前方受髂腰肌的壓迫可呈葫蘆形.

(3)圓韌帶可增長、增厚、肥大或呈斷裂甚至消失.

(4)關節周圍的肌肉如髂腰肌、內收肌、股直肌、臀肌也可有不同程度的攣縮.

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小兒先天性髖關節脫位小兒發育性髖關節脫位小兒先天性髖關節發症状

一、癥狀

有易患因素,如女性、陽性傢族史、臀位產及羊水過少.

由於患兒年齡、脫位程度以及單側或雙側病變的不同,臨床表現可以不同,然而主要的征象如下:

1、步態跛行常為就診的惟一主訴.單側者身體向患側晃動.雙側者有明顯的鴨步左右搖擺,同時可見腰椎前突,臀部後突.

2、雙下肢不等長見於單側脫位者.單側者股紋、臀紋不對稱.雙側者會陰部變寬.

3、大粗隆改變大粗隆上升、突出、位於Nelaton線(髂前上棘至坐骨結節的連線)以上.

二、幾種體征的檢查

(1)歐土蘭尼(Ortolani)征:多用於新生兒期病兒雙側髖關節常規檢查,以便早診早治.陽性者為平臥位屈髖90,檢查者握力向下可致髖脫位,外展時髖可復位.本征是檢查患髖是否易復位為目的.

(2)加裡阿滋(Galeazzi)征或阿裡斯(Allis)征:陽性者為單側脫位時平臥屈髖屈膝二足放臺上,可見雙膝高低不等.

(3)巴羅(Barlow)試驗:多用於檢查新生兒,屈髖90,屈膝使足跟觸及臀部,一手握住踝與股骨大、小粗隆,另一手固定骨盆,髖從中立位漸內收並輕用力向下或拇指在小粗隆部加壓,可引起股骨頭向後脫出.然後外展髖並稍加牽引可使之復位.此為不穩定髖.

(4)望遠鏡試驗:檢查者左手扶患髖大粗隆,右手持患肢上下推拉,左手可感大粗隆上下移動.

(5)川德倫堡(Trendelenburg)試驗:患兒單腿負重站立,正常時對側骨盆上升以保持平衡,脫位時因臀中肌松弛力弱致對側骨盆下沉.發育性髖脫位可並存斜頸、蹠骨內收等姿勢性畸形.

根據上述臨床特點和輔助檢查結果,及有無易患因素,如女性、陽性傢庭史、臀位產及羊水過少等,可確診為本癥.

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小兒先天性髖關節脫位小兒發育性髖關節脫位小兒先天性髖關節發检查

一、檢查

血、尿、便常規檢查正常.

1、X線檢查可證實有無脫位,單側或雙側,半脫位或全脫位.另可看到患側髖臼發育不良、股骨頭骨骺骨化中心延遲出現或較健側為小,脫位日久者髖臼上方可見假臼.為進一步瞭解髖臼和股骨頭的發育和變形,尚可做一些測量:

(1)Y線:兩側髖臼最深處的Y形軟骨中點的水平連線.

(2)Perkin線:通過髖臼外緣的垂直線.此線與Y線交叉形成4個象限,正常者股骨頭位於內下象限內.

(3)髖臼指數:為髖臼外上緣至髖臼最深處連線與Y線的交角.正常新生兒為27.5,2歲時20,髖脫位者每大於30.

(4)CE角:通過股骨頭中心到髖臼上方邊緣連線與Perkin線相交的交角.此角測量股骨上端的外移程度.半脫位時小於15或消失.全脫位時成角消失或成相反的角度.

(5)Shenton線:股骨頸內緣與閉孔上緣連線,正常應為圓滑拋物線,脫位時則失去應有的弧形.

(6)vonRosen拍片:多用於脫位前期病例的檢查.雙股骨外展45,並極度內旋位拍片.若股骨幹軸線通過髖臼凹中心,則無脫位,如位於髖臼外緣則為脫位征象.

2、B超檢查1984年Graf最先報道使用超聲方法檢查嬰兒有無髖發育不良.經過對屍體解剖、X線表現及超聲檢查結果進行對比後,發現關節軟骨很少有回聲,關節囊和肌肉有中度回聲,而纖維軟骨樣盂唇、軟骨性的股骨頸和股骨上端聯結部均有強回聲.傳感器置大粗隆部位,從側方觀察.骨化的髂骨呈一直的白線,骨化的髖臼及盂唇的內壁即為臼蓋.經過骨化的髂骨外側壁的直線,分別與經過骨性臼蓋的直線的交角及與經過軟骨性臼蓋的直線的交角,分別稱為alpha角及beta角.據此角的大小進行分型並提出其對應的病理特點及治療原則.但目前這些原則在臨床應用上還未得到統一.

多數研究表明,在檢查嬰兒髖關節發育是否異常方面,超聲比X線片更敏感.超聲篩查確實能檢出臨床上無法確診的髖發育不良,同時對可以自行好轉的輕度發育不良髖並不會增加誤診率.但也有作者認為超聲檢查結果太敏感,對3個月以下的小嬰兒的診斷有假陽性,從而導致誤治.也有作者選擇有易患因素的嬰兒進行超聲篩查,結果發現其對減少日後髖脫位的發病率沒有價值.

因此,盡管超聲檢查可應用於檢查新生兒及小嬰兒是否有髖發育不良,但要應用得當以避免對輕微異常者講行誤治.超聲檢查對早期發現Pavlik吊帶治療是否成功也很有用.此外,近年來報道采用無創性B超檢查對病兒有利.

二、鑒別

1、從關節脫位的體征來說需要鑒別的疾病有:

(1)化膿性髖關節炎:如嬰兒化膿性髖關節炎可以引起.病理性髖脫位,每有患髖腫脹、疼痛的病史,X線片有時顯示有骨破壞,髖臼發育可以較好.

(2)麻痹性髖脫位:小兒麻痹引起.主要依據病史及臀肌麻痹無力.X線片髖關節發育尚屬正常.

2、從下肢內收、外展受限的特點來說應與如下疾病鑒別:

(1)先天性髖內翻:多為3～4歲以上的跛行患兒,望遠鏡試驗陰性.X線片示股骨頭在髖臼內,股骨頸幹角變小,大粗隆位置高,使患髖外展受限.

(2)腦癱:因內收肌緊張髖關節不能外展.每有肌張力高、腱反射亢進的特點,也可有智力差的表現.

(3)軟骨營養障礙:X線片顯示髖關節位置正常,但骨發育不正常.

(4)多發性關節攣縮癥:為多發畸形,使下肢不能外展,但有其他關節攣縮征象.本癥可合並有髖脫位,治療較困難.此外,新生兒的髖、膝關節都不易完全伸直,髖外展也僅20左右,這些屬於正常現象,要註意鑒別.

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一、預防