包涵體肌炎散發性包涵體肌炎

包涵體肌炎散發性包涵體肌炎百科

包涵體肌炎是一種特發性炎癥性肌病特殊類型.Adams等(1965)首先報道瞭此病的胞漿內和核內包涵體病理特征,並註意到該病的許多特征性臨床表現.有的作者估計,IBM約占炎癥性肌病患者的1/3,尤其男性病人.

包涵體肌炎散發性包涵體肌炎

包涵體肌炎散發性包涵體肌炎病因

本病的病因學不清,有證據提示T細胞介導的肌細胞毒性、多因素遺傳易感性參與發病機制.本病可為常染色體顯性和隱性遺傳方式,絕大多數為散發病例,許多常染色體隱性遺傳傢族性包涵體肌病是由於染色地9p1-q1缺失,但並非所有的患者皆然.

包涵體肌炎散發性包涵體肌炎

包涵體肌炎散發性包涵體肌炎症状

1、本病在男性較常見,男女比例約3:1.通常在50歲以後隱襲起病,出現下肢漸進性無痛性肌無力和肌萎縮,然後上肢也出現,遠端肌無力常不如近端嚴重,通常雙側不對稱,也可選擇性累及部分肌肉,數月或數年後發展到其他肌群,拇長伸肌損害是特征性改變.疾病呈進行性,早期伴膝腱反射減低.吞咽困難較常見,少數病例可見某種類型心血管異常.

2、傢族性IBM肌無力始於兒童早期,通常不累及股四頭肌,與散發病例不同,傢族性病例肌肉缺乏炎癥性改變,因此稱為傢族性包涵體肌病更確切.

包涵體肌炎散發性包涵體肌炎

包涵體肌炎散發性包涵體肌炎检查

肌電圖:

肌電圖是通過肌電對疾病進行輔助檢查的一種手段.應用電子學儀器記錄肌肉靜止或收縮時的電活動,及應用電刺激檢查神經、肌肉興奮及傳導功能的方法.英文簡稱EMG.通過此檢查可以確定周圍神經、神經元、神經肌肉接頭及肌肉本身的功能狀態.

肌肉活檢:

醫生為瞭診斷或鑒別診斷神經肌肉疾病,取出身體某些部位的肌肉(黃豆粒大小)進行顯微鏡或電鏡下檢查.取出肌肉的部位,由肌病的性質(遠端或近端受累?)和病情發展程度所決定.肌活檢是創傷性檢查,但目前又不能由其他檢查所代替,包括基因檢查在內的所有輔助檢查也不能取代肌肉活檢.

血清肌酶檢查s-IBM的血清CK水平可正常或輕度增加,一般不超過正常值的10～12倍.

肌電圖檢查s-IBM的EMG特點與PM-DM相似,表現為異常自發性活動增多,短時程運動單位電位和多相波增多.所不同的是s-IBM長時程和短時程運動單位可在同一塊肌肉同時出現,後者被稱為混合電位(mixedelectricpotentials).

包涵體肌炎散發性包涵體肌炎预防

尚無有效的預防方法,對癥處理,加強臨床醫療護理,是改善患者生存質量的重要內容.已有報道,本病可獲得比較滿意的較長時間的緩解,尤其是在兒童.成人患者可死於嚴重的進行性肌無力,吞咽困難,營養不良以及吸入性肺炎或反復的肺內感染所致的呼吸衰竭.多肌炎並發心,肺病變者,病情往往嚴重,而且治療效果不好.兒童通常死於腸道的血管炎.合並惡性腫瘤的肌炎病人的預後,一般取決於惡性腫瘤的預後.