地中海貧血又叫珠蛋白生成障礙性貧血,地中海貧血的命名是以最初發病,經常在地中海地區,而命名的。在我國主要是以廣東、廣西、四川,發病率比較高,長江以南的省市也是發病率偏高的地區。由於人口的流動,在其他的地區也會有一些散發的病例。因此,現在地中海貧血的命名就由病因命名,也就是珠蛋白生成障礙性貧血。血紅蛋白是由珠蛋白和血紅素組成的,當患者合成珠蛋白的基因發生瞭突變或者缺失,造成珠蛋白合成的障礙或者速率減低,從而引起血紅蛋白的產生量減少,造成瞭患者紅細胞的形態發生瞭改變。這一類患者紅細胞的體積非常小,容易在脾臟被破壞,發生溶血性貧血。因此,地中海貧血也就是珠蛋白生成障礙性貧血的主要病因,就是由於合成珠蛋白的基因突變或者缺失,造成瞭珠蛋白合成的障礙,或者速率減低,從而導致血紅蛋白產生減少,引起機體一種遺傳性的溶血性貧血。
地中海貧血的病因是什麼
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