小兒後尿道瓣膜 小兒先天性尿道瓣膜 小兒先天性男性尿道瓣膜
小兒後尿道瓣膜 小兒先天性尿道瓣膜 小兒先天性男性尿道瓣膜百科
後尿道瓣膜(posteriorurethralvalve)是男性兒童先天性下尿路梗阻中最常見的疾病,常致腎積水而被發現.隨著產前超聲的廣泛應用,新生兒腎積水的發現率逐步提高,後尿道瓣膜的早期發現成為可能.
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小兒後尿道瓣膜 小兒先天性尿道瓣膜 小兒先天性男性尿道瓣膜病因
(一)發病原因尿道瓣膜有前尿道瓣膜與後尿道瓣膜兩類,前尿道瓣膜常位於陰莖陰囊交接處,有兩條黏膜瓣突入尿道,中間為一裂隙,形似聲帶,影響排尿.1.分型後尿道瓣膜一般分為3型:第Ⅰ型:第Ⅰ型最常見,瓣膜起於精阜的遠側端,止於尿道上,瓣膜一般為兩條,由精阜起,分別向外行與尿道的後壁及側壁相連,中間呈裂縫,有的瓣膜在精阜遠端先互相融合,然後分為2條,止於尿道側壁；有的隻有一條瓣膜,一條瓣膜者多不會引起尿道梗阻,另外有的瓣膜超過瞭2條,還有的起於精阜中段,皆屬於第Ⅰ型,第Ⅱ型:瓣膜起於精阜的近側端,向上向外,止於膀胱頸部,目前認為,這種類型在臨床上並不存在,這些瓣膜樣物質源於由輸尿管口向精阜的表淺肌肉增生肥厚所致,是繼發於增加的排尿阻力,在機械性和功能性梗阻如神經源性膀胱,逼尿肌-括約肌協同失調時出現,第Ⅲ型:瓣膜在精阜的遠端膜部尿道的水平,呈隔膜狀,中央隻有針孔大小的小孔,似虹膜,排尿時,長的彈性黏膜皺襞可脫垂入尿道形成典型的風向袋狀瓣膜,約占後尿道瓣膜的5%,在我們的病例中,僅見到一例.第Ⅳ型:除前述3型外,1983年Stephens報道在梨狀腹綜合征中存在第4型後尿道瓣膜,即因松弛,無支持的前列腺黏膜皺襞折入尿道形成相對的流出道梗阻,目前尚未獲得公認,也有將後尿道瓣膜歸為三種類型.2.病因對Ⅰ型後尿道瓣膜的真正病因尚不十分清楚,但一般認為是由於中腎管異常插入原始泄殖腔所致,正常中腎管由側面進入泄殖腔,當泄殖腔內折分離肛門直腸管和尿生殖竇時,中腎管開口向後正中移位並最終開口於精阜處；Ⅰ型後尿道瓣膜患者中腎管以更前位進入泄殖腔,當內折時,中腎管移位受阻,並於中線前融合形成瓣膜,Ⅲ型後尿道瓣膜的形成與尿生殖膜的不完全吸收有關,可依膜的彈性及小孔的位置而有不同的表現,(二)發病機制後尿道瓣膜形成於胚胎的早期,可引起泌尿系統及其他系統的發育異常及功能障礙,胎兒尿是妊娠中,後期羊水的主要來源,後尿道瓣膜的胎兒因尿道梗阻,排尿少,導致羊水減少,羊水過少妨礙胎兒胸廓的正常活動及肺在子宮內的擴張,造成肺發育不良,生後患兒常有呼吸困難,發紺,呼吸窘迫綜合征,氣胸及縱隔氣腫,可死於呼吸衰竭,由於尿路梗阻,膀脹壓力增高,使輸尿管抗反流機制失調,形成膀胱輸尿管反流及腎,輸尿管擴張積水,使腎曲管內壓力增高而造成腎發育異常,而上尿路壓力增高可破壞腎的集合管系統,造成腎小管濃縮功能障礙,即獲得性腎性多尿癥或腎性糖尿病,尿量增加,從而又加重輸尿管擴張,同時也增加瞭膀胱容量,形成惡性循環,後尿道瓣膜的膀胱為克服排尿的阻力,逼尿肌收縮肥厚,隨之膠原纖維沉著,反使膀胱逼尿肌收縮功能下降,造成膀胱功能異常.
小兒後尿道瓣膜 小兒先天性尿道瓣膜 小兒先天性男性尿道瓣膜
小兒後尿道瓣膜 小兒先天性尿道瓣膜 小兒先天性男性尿道瓣膜症状
由於年齡和後尿道瓣膜梗阻的程度不同,臨床表現各異.
1.新生兒期
可有排尿費力、哭吵及尿滴瀝癥狀,甚至發生急性尿瀦留.在下腹部常可觸及脹大的膀胱,壁很厚.也可因肺發育不良引起呼吸困難、發紺等.部分患兒可有尿液性腹水.尿液可從腎實質或腎竇滲出,通過有滲透性的腹膜滲入腹腔.尿液性腹水可引起水、電解質平衡紊亂,甚至危及生命,但尿液分流至腹腔,減少瞭腎臟的壓力,腹膜又可吸收腹水,所以對病兒的預後反有好處.後尿道瓣膜導致嚴重尿路梗阻的新生兒可有嚴重的泌尿系感染、尿毒癥、脫水及電解質紊亂.
2.嬰兒期
至嬰兒期的患兒可有生長發育遲緩及尿路感染,甚至敗血癥.因嘔吐、營養不良可被懷疑為消化系統疾病.
3.學齡期
主要表現為排尿時間延長,尿線細、排尿費力,往往有殘餘尿而導致尿失禁、遺尿.對有排尿異常、排尿費力及反復尿路感染的男性兒都應進行超聲檢查,如發現有雙腎積水、膀胱擴張及有小梁小室,隨之可進行經會陰部的後尿道超聲,有經驗的醫師可發現瓣膜.考慮到後尿道瓣膜即應進行排尿性膀胱尿道造影(VCUG),VCUG可見前列腺部尿道擴張,其遠端尿道極細,膀胱邊緣不光滑,有小梁小室形成,可有不同程度的膀胱輸尿管反流.後尿道瓣膜的胎兒首先表現為腎積水,但有其特點,常為雙側腎與輸尿管積水、膀胱壁增厚、羊水量減少.在胎兒中,羊水量減少是下尿路存在梗阻的一個重要信號.對胎兒期即出現雙側腎積水的新生兒出生後均要進一步做超聲檢查和VCUG,以盡早確診後尿道瓣膜.
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小兒後尿道瓣膜 小兒先天性尿道瓣膜 小兒先天性男性尿道瓣膜检查
化驗檢查有感染時,尿液檢查有白細胞,膿細胞,新生兒出生後行尿液引流和抗炎治療5～7天後的血肌酐水平可作為患兒腎功能指標的基準值,但剛出生嬰兒的血肌酐值則反映的為母體的腎功能水平,除肌酐水平升高外,腎濃縮功能減退,尿比重低而固定,這與梗阻引起的高壓導致腎單位遠端部分發育和功能障礙有關,腎濃縮功能障礙導致兩個後果:①腎臟對水的調控能力降低使患兒在有水丟失時(如嘔吐,腹瀉,高熱等)更易於發生脫水和電解質紊亂；②高尿流量導致進一步的輸尿管和膀胱功能異常,有的血尿素氮,肌酐升高,常有低鉀,低鈉血癥,二氧化碳結合力下降.1.放射性核素腎腎臟超聲檢查和靜脈尿路造影可發現有雙側腎積水,兩側積水的程度可不一致,亦可為單側,當腎功能喪失後,靜脈腎盂造影可不顯影,但是腎盂輸尿管正常者,並不能完全排除尿道瓣膜,雙側腎,輸尿管積水,厚壁膀胱及擴張的後尿道高度提示後尿道瓣膜,超聲顯示腎臟皮髓質界限清楚是預後良好的表現,胎兒期如超聲檢查發現雙腎積水及持續性膀胱充盈須疑及本病,並於出生後24h行超聲檢查或膀胱尿道造影,近來有胎兒膀胱鏡檢查的報道,放射性核素腎圖可用於觀察總腎和分腎功能,對新生兒須延遲至出生後1月後進行,以利於腎臟發育成熟,初期的腎圖檢查可作為治療效果的評價指標.2.尿道造影尿道造影對診斷幫助很大,排尿性膀胱尿道造影更有價值,正由於這種檢查的廣泛應用,本病的診斷率正在逐年增加,最常見的第Ⅰ型,可見到瓣膜處有很薄的一層充盈缺損,膀胱可見小梁形成的表現,缺損的近端後尿道擴張,頸部肌肉突入,似有狹窄,後尿道極度擴張時,與膀胱頸連在一起,形似葫蘆,而前尿道尿流細或無尿液,第Ⅱ型及第Ⅲ型(精阜近端有隔膜者)後尿道並不擴張,精阜近端有隔膜的第Ⅲ型,當行逆行尿道造影時,造影劑於隔膜處受阻,造影劑停留在後尿道內,把隔膜鼓向膀胱,呈球狀,逆行尿道造影及排尿性膀胱尿道造影對比檢查,診斷價值更大.3.尿道鏡檢查可直接看到瓣膜,適用於所有患者,且可除外共存的其他疾病,如重復尿道,巨尿道,前尿道憩室和空洞性脊髓膨出等,另外,我們有兩例尿瀦留兒童病員行恥骨上膀胱造口時,用尿道探子行後尿道會師檢查,一根經由膀胱頸向外,另一根由尿道口向內進入後尿道,二者在瓣膜處相會,兩個探子雖可碰到,但有隔膜的感覺,後行膀胱尿道造影證實為後尿道瓣膜,因而用探子探測,也可作為一種診斷方法.4.尿動力學檢查尿流率檢查對膀胱下尿路梗阻診斷價值很大,但因嬰幼兒不合作而受到瞭限制,膀胱測壓顯示為失代償膀胱,殘餘尿多,膀胱容量大,低順應性膀胱,如膀胱順應性過低所致的膀胱內高壓,則不能進行輸尿管再植,尿道壓力圖測定對定位診斷有較大的意義,正常嬰幼兒尿道壓力圖為坡形,先天性後尿道瓣膜則可於瓣膜處突然壓力升高呈鞍形曲線,壓力/流率檢查,膀胱尿道造影-壓力-流率檢查診斷最準確,但常常因兒童不合作而不能進行,上尿路動力學檢查也有一定意義,當後尿道瓣膜處理後上尿路積水不緩解時,須行本檢查以明確積水原因,經皮上尿路壓力-流率試驗(Whitaker試驗)有助於鑒別上尿路的機械或動力性梗阻,研究表明,真正的膀胱輸尿管交界處梗阻發生率極低.
小兒後尿道瓣膜 小兒先天性尿道瓣膜 小兒先天性男性尿道瓣膜预防
目前無特殊預防方法,積極防治泌尿系感染,積極防治並發癥,積極治療,以改善預後.預防措施,應從孕前貫穿至產前,婚前體檢主要包括血清學檢查(如乙肝病毒,梅毒螺旋體,艾滋病病毒),生殖系統檢查(如篩查宮頸炎癥),普通體檢(如血壓,心電圖)以及詢問疾病傢族史,個人既往病史等,做好遺傳病咨詢工作,孕婦盡可能避免危害因素,包括遠離煙霧,酒精,藥物,輻射,農藥,噪音,揮發性有害氣體,有毒有害重金屬等,在妊娠期產前保健的過程中需要進行系統的出生缺陷篩查,包括定期的超聲檢查,血清學篩查等,必要時還要進行染色體檢查,一旦出現異常結果,需要明確是否要終止妊娠;胎兒在宮內的安危;出生後是否存在後遺癥,是否可治療,預後如何等等,采取切實可行的診治措施,後尿道瓣膜的胎兒首先表現為腎積水,其特點常為雙側腎與輸尿管積水,膀胱壁增厚,羊水量減少,在胎兒中,羊水量減少是下尿路存在梗阻的重要信號,對後尿道瓣膜的胎兒進行宮內膀胱造瘺術以減壓的問題,目前有很大的爭議,其對母親和胎兒的影響,所能達到的效果,以及並發癥的發生情況,還都在觀察之中.
