先天性肺動靜脈瘺 Q25.701 動靜脈瘤 PAVF 動靜脈瘺 動靜脈血管瘤
先天性肺動靜脈瘺 Q25.701 動靜脈瘤 PAVF 動靜脈瘺 動靜脈血管瘤百科
先天性肺動-靜脈瘺(congenitalpulmonaryarterio-venousfistula,PAVF)亦稱動靜脈瘤(arteriovenousaneurysm),為較常見先天性發育畸形,胚胎期肺循環動靜脈間毛細血管吻合支擴大,形成肺動靜脈間異常交通.約1/3患者呈肺內多發病灶,屬顯性遺傳,病員及其傢族常伴有遺傳性出血性毛細血管擴張癥(hereditaryhemorragictelangiectasia),如皮膚、黏膜等部位,同時可累及胃腸道,又稱Rendu-Osler-Weber病.亦見單發性非傢族性病者.
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先天性肺動靜脈瘺 Q25.701 動靜脈瘤 PAVF 動靜脈瘺 動靜脈血管瘤病因
較常見先天性發育畸形,胚胎期肺循環動靜脈間毛細血管吻合支擴大,形成肺動靜脈間異常交通.約1/3患者呈肺內多發病灶,屬顯性遺傳.
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先天性肺動靜脈瘺 Q25.701 動靜脈瘤 PAVF 動靜脈瘺 動靜脈血管瘤症状
約10%患者在嬰幼兒期出現癥狀,而大多數均在成年以後出現癥狀,亦可無任何癥狀表現,通過常規胸部X線檢查而發現.癥狀取決於病變程度和范圍.畸形病變往往隨年齡增長而加劇,最終出現臨床癥狀.主要癥狀表現為不同程度的咯血,氣促,心悸和胸痛.體檢可見杵狀指(趾)和發紺,病變部位相鄰胸壁可聞及血管性雜音,可伴有肺外表現如鼻出血、嘔血和皮膚黏膜毛細血管擴張.
根據其低氧血癥、肺部血管雜音及典型的胸部X線檢查結果可以做出初步診斷.
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先天性肺動靜脈瘺 Q25.701 動靜脈瘤 PAVF 動靜脈瘺 動靜脈血管瘤检查
1、胸部X線片可見肺內單個或多個錢幣樣結節病灶,直徑1cm至數厘米不等,密度增高而均勻,邊界銳利,多位於中下肺野內側帶.亦可見引流血管陰影自肺門向該結節狀陰影延伸,並相連.胸部體層片能更清晰顯示.
2、胸部X線透視借valsalva法和Mueller法檢查,深吸氣時腫塊陰影擴大,深呼氣時縮小.同時可見同側肺門血管影搏動增加.
3、胸部計算機斷層(CT)掃描和磁共振成像(MRI)可檢出胸部平片未能發現的病灶,並能進一步鑒別病灶性質.
4、血管造影檢查可幫助確診和明確范圍,對擬行手術治療者尤為必要.
5、心導管檢查可能有心搏出量增加,但肺動脈壓正常.
6、心電圖檢查多在正常范圍.
7、超聲心動圖(echocardiography)可能發現心外右-左分流.
8、血常規檢查慢性缺氧病例紅細胞增多.
9、動脈血氣分析嚴重病例表現低氧血癥,動脈血氧分壓(PaO2)和動脈血氧飽和度(SaO2)降低,但動脈血二氧化碳分壓(PaCO2)不增高.吸氧難以糾正低氧血癥.
先天性肺動靜脈瘺 Q25.701 動靜脈瘤 PAVF 動靜脈瘺 動靜脈血管瘤预防
本病屬於較常見先天性發育畸形,導致發育畸形改變的病因不明確,可能和環境因素、遺傳因素、飲食因素以及孕期的情緒、營養等具有一定的相關性,故本病無法直接預防.早期發現、早期診斷、早期治療對預防本病具有重要意義.孕期應做到定期檢查,若孩子有發育異常傾向,應及時做染色體篩查,明確後應及時行人工流產,以避免疾病患兒出生.
