主動脈縮窄
主動脈縮窄百科
主動脈縮窄是指主動脈局限狹窄,管腔縮小,造成血流量減少.病變可以很局限,也可以累及較長片段,此時稱為管狀發育不良,兩者可單獨存在也可同時存在.可以發生在胸主動脈,也可以發生在腹主動脈,表現為不同的癥狀.
主動脈縮窄
主動脈縮窄病因
一、病因
主動脈縮窄的發病機理尚未明確.Craigil與sklda曾認為最常見的伴於主動脈峽部的主動脈縮窄是由於動脈導管在閉合過程中,導管壁的平滑肌及纖維組織收縮,波及峽部主動脈壁引致縮窄.近年來,Ho等通過35例標本連續切片組織學檢查,證實動脈導管組織完全包繞導管近鄰的降主動脈,形成結構連續的管道.但這個學說無法解釋主動脈縮窄與動脈導管未閉合併存在,以及主動脈縮窄部位遠離動脈導管區的病例.近20多年來,許多學者認為胎兒期主動脈和肺動脈血流量失平衡是形成主動脈縮窄的主要病因.在正常情況下,胎兒時期左、右心室的搏出量大致相等.經上腔靜脈回心血液經右心室排送入肺部,和通過動脈導管進入降主動脈.從下腔靜脈回流入心臟的血液經卵圓孔進入左心房,再經左心室排送入冠狀動脈和頭臂動脈.左心室排出的血液僅30%經主動脈峽部進入降主動脈,與來自動脈導管的血液相匯聚.Rudolph觀察小羊胎兒期的血流情況,發現通過峽部主動脈的血流量僅約為通過動脈導管血流量的一半,因此胎兒期主動脈峽部直徑均比升主動脈和降主動脈細小.胎兒時期左心室排出的血流量減少,則主動脈血流量減少,肺動脈血流量相應增多.流經峽部主動脈的血流量減少將導致峽部主動脈狹小甚或閉塞.卵圓孔小,血流阻力升高,則從下腔靜脈回流入右心房的血液大量進入右心室,致使經動脈導管的血流量增多,而經左心室和峽部主動脈的血流量減少,促使主動脈縮窄的形成.血流減少嚴重者,峽部主動脈呈現發育不全.主動脈狹窄,升主動脈發育不良,產生左至右分流的心室間隔缺損等情況亦均可引致主動脈血流量減少,肺動脈血流量增多,從而使峽部主動脈發生縮窄或發育不全.
主動脈縮窄最常見於動脈導管或動脈韌帶與主動脈連接的相鄰部位.縮窄段主動脈外表輪廓向內凹陷,但動脈韌帶附著處主動脈壁凹陷不明顯,甚或略為突出.縮窄段及其相鄰部位界限明顯,長度一般均在1cm以內.與縮窄段近端相連接的主動脈弓遠段漸漸變細,呈圓錐狀.與縮窄段遠端相連接的降主動脈外徑可能擴大,血管壁增厚.縮窄段主動脈內徑往往比外觀更為細小,主動脈壁中層增厚,突入主動脈管腔,形成隔板或隔膜.主動脈壁內膜層也肥厚.主動脈管腔細小,僅能通過探針或徑僅數毫米,位於隔膜的中心部位或偏向一側.縮窄段遠端主動脈壁由於血流沖擊常引致內膜層增厚.心臟往往增大,左心室肥大很常見.冠狀動脈中層常增厚,管腔減小,可較早呈現冠循環血供不足的癥狀.約25～40%的病例主動脈瓣呈雙瓣葉型.肋間動脈明顯增粗,胸壁側支循環豐富.少數病例主動脈弓分支亦可呈現異常,如左鎖骨下動脈狹窄,右鎖骨下動脈狹窄或右鎖骨下動脈異位起源於縮窄段主動脈的近端或遠端等.由於縮窄段近端血壓升高,豐富的側支循環以及動脈擴大迂曲,顱內動脈、縮窄段近遠端主動脈以及肋間動脈等血管易發生動脈瘤,它的發生率隨年齡增大而升高.動脈瘤破裂可以致死.
絕大多數主動脈縮窄的部位是在主動脈峽部,按主動脈縮窄段與動脈韌帶或動脈導管的解剖學關系,可分為導管前型和導管後型二類.
導管前型主動脈縮窄:縮窄段位於動脈韌帶或動脈導管的近端,此型比較少見.主動脈縮窄段可能較長.多數病例動脈導管未閉合.縮窄程度嚴重者,右心室排出的血流經肺動脈和未閉動脈導管進入降主動脈,供應軀體下半部,側支循環較不發達.導管前型主動脈縮窄病例約近半數併有其它心臟血管先天性畸形,在嬰幼兒期即可因心力衰竭致死,因此Bonnet在早年曾稱此型為嬰兒型主動脈縮窄.
導管後型主動脈縮窄:此型比較常見.典型的病例主動脈縮窄段位於左鎖骨下動脈起點處遠端的峽部主動脈,多數病例動脈導管已閉合.縮窄病變短而局限位於動脈韌帶的遠端或緊鄰部位.縮窄近、遠端主動脈常呈現不同程度的擴大.縮窄段近、遠端主動脈之間形成豐富的側支循環.動脈導管未閉合的病例,經動脈導管血流方向取決於降主動脈和肺動脈壓力的差異.導管後型主動脈縮窄病例約25～40%主動脈瓣呈雙瓣葉型,但一般不併有其它嚴重先天性心臟血管畸形,多數病人可生長入成年期.因此早年Bonnet稱此型為成年型主動脈縮窄.導管後型主動脈縮窄病例,縮窄段近、遠端主動脈之間的側支循環在胎兒期即開始形成,以增加狹窄段遠端的血液供應,縮窄程度嚴重且動脈導管已閉合者,側支循環更為豐富.側支循環主要來自擴大的兩側鎖骨下動脈及其胸廓內動脈,頸肋幹、頸橫動脈、甲狀頸幹、肩胛上動脈、肩胛下動脈、最上肋間動脈、胸外側動脈、肌膈動脈、腹壁上動脈、脊髓前動脈等分支.有時鎖骨下動脈極度擴大形似動脈瘤.參與形成側支循環的肋間動脈主要是第4～7對肋間動脈.僅在鎖骨下動脈併有狹窄或主動脈縮窄段位於鎖骨下動脈的近端等少見的情況下,頸總動脈才參與側支循環的形成.極少數病例主動脈縮窄段位於胸降主動脈中下段或腹主動脈,則縮窄病變涉及的范圍較長,病變部位上方的主動脈逐步細小,側支循環不發達,也不典型.
主動脈縮窄段造成血流阻力增大,於是縮窄近端血壓升高,縮窄段遠端血供減少,血壓降低.Gupta和Wiggers將實驗動物的主動脈管腔縮小50%即可引致狹窄上方主動脈收縮壓升高,狹窄下方主動脈收縮壓下降,說明機械性狹窄是呈現高血壓的主要病因.Scott和Bahnson先將實驗犬的一側腎臟移植到頸部,然後制造實驗性主動脈縮窄.術後誘發的上肢高血壓,在切除縮窄段下方血供減少的腎臟後可得到緩解.此外,主動脈縮窄臨床病例也常發現血漿腎素含量升高,提示主動脈縮窄病例呈現高血壓的原因,除機械因素外,還與腎臟缺血、腎素的作用有關.一部分主動脈縮窄病例,經外科手術治療切除縮窄段後,雖然近、遠端主動脈壓差已告消失,但高血壓仍然持續存在,因而有人認為這可能與升主動脈壁壓力感受器或腎上腺功能失常有關.主動脈縮窄引致的縮窄段近端高血壓和側支循環的形成,以及併發的先天性心臟血管畸形嚴重影響循環系統的正常功能,威脅病人壽命.常見的致死原因有充血性心力衰竭、細菌性心內膜炎或動脈內膜炎、主動脈破裂和腦血管意外、韌利斯大腦動脈環動脈瘤破裂等.根據Gross的統計資料,導管前型主動脈縮窄病例,90%於1歲內死於心力衰竭.導管後型主動脈縮窄病例,根據Abbott1928年屍體解剖資料,死亡時平均年齡為32歲.Reifenstein1947年總結104例屍檢資料,發現61%的病例在40歲以前死亡.
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主動脈縮窄
主動脈縮窄症状
一、癥狀
主動脈縮窄的臨床表現,隨縮窄段病變部位、縮窄程度、是否併有其它心臟血管畸形及不同年齡組而異.
嬰幼兒期:單純導管後型主動脈縮窄病例,雖然存在高血壓,但一般在嬰幼兒期不呈現臨床癥狀.併有其它心臟血管先天性畸形和導管前型主動脈縮窄病例,則最常見的臨床癥狀為充血性心力衰竭.約半數病例在出生後1個月內動脈導管閉合時開始呈現呼吸急促、心率增速、出汗、喂食困難、肝臟腫大、心臟擴大等癥狀.嬰幼兒呈現左心室衰竭,內科治療常難於控制.導管前型主動脈縮窄程度嚴重,且動脈導管粗而暢通的病例,由於降主動脈存在右至左分流,足趾、有時左手可能呈現紫紺而右手及口唇色澤正常,在這種情況下,股動脈搏動正常,動脈導管區聽不到雜音.但由於常併有心室間隔缺損或心房間隔缺損,心腔內左至右分流量大,故而軀體下半部紫紺不常見.左心排血量極度減少的臨危病例,則可呈現紫紺.
主動脈縮窄病例在嬰幼兒期雖可出現高血壓,但血壓升高的程度不嚴重,一般上肢血壓比下肢高2.7kPa(20mmHg)以上.常呈現心臟擴大.心區可能聽不到雜音或在胸骨左緣和縮窄段相應的背部聽到收縮期雜音和奔馬律,常見股動脈搏動減弱或消失.雖然在心血管造影片上可以顯示擴大的側支循環血管,但難於捫到.胸部X線片檢查顯示心臟顯著擴大,且進行性增大,肺血管明顯充血.心電圖檢查,在出生後數月內即可顯示右心室肥厚,6個月後可呈現雙心室肥厚或左心室肥厚.雙維超聲心動圖可顯示主動脈縮窄段病變.主動脈插管檢查,可根據縮窄段上下端主動脈收縮壓差判斷縮窄的輕重程度,主動脈造影不僅可以明確診斷瞭解縮窄段的部位、長度和狹窄程度,而且還可以顯示側支循環血管,觀察升主動脈和主動脈弓的發育和主動脈分支的分佈情況有無異常,以及是否併發動脈瘤等.
童年及成年期:不併有其它先天性心臟血管畸形的主動脈縮窄病例,生長入童年期時,大多數不呈現臨床癥狀,僅在體格檢查時發現上肢高血壓,股動脈搏動減弱或消失,心臟雜音或胸部X線片異常等,作進一步檢查而明確病情.1歲以上病人中約5%呈現頭痛、勞累後氣急、心悸、易倦、頭頸部血管搏動強烈,鼻衂等癥狀,少數病例由於軀體下半部血供減少,可呈現下肢怕冷、行走乏力、甚或間歇性跛行.顱內血管動脈瘤裂破,可引致蛛網膜下出血.擴大的肋間動脈壓迫脊髓前動脈,可造成下肢癱瘓.進入成年期的病例則常有高血壓、心力衰竭等癥狀,並可因併發細菌性心臟或血管內膜炎和主動脈裂破而致死.體格檢查一般生長發育正常,橈動脈搏動強,股動脈搏動減弱或消失.下肢動脈搏動比上肢動脈延遲出現,上肢血壓比下肢顯著增高.縮窄段病變累及左鎖骨下動脈的病例,則右上肢血壓比左上肢高.側支循環發達的病例,在胸骨切跡上方及肩胛間區,可以見到和捫到側支循環血管搏動,胸骨左緣常可聽到收縮雜音,並傳導到背部.眼底檢查可發現視網膜動脈呈現高血壓病征.胸部X線片檢查,隨年齡增大而異常征象增多.兒童期時可無異常改變,但10歲以上病人常顯示心影增大,左心室更為明顯.主動脈弓陰影減少,在主動脈結處可呈現擴大的左鎖下動脈和縮窄段下端胸降主動脈狹窄後擴大所形成的“3”字征.擴大迂曲的肋間動脈侵蝕肋骨後段下緣而形成的切跡是主動脈縮窄病例的特殊X線征象.肋骨切跡僅見於5歲以上的病例,最常見於第4～9肋骨,一般累及雙側肋骨.但如縮窄病變累及鎖骨下動脈,則受累的一側不顯現肋骨切跡.食管鋇餐檢查常顯示在主動脈縮窄區,狹窄後擴大的胸降主動脈或擴大的右側肋間動脈,在食管左壁形成的壓足跡,稱為“E”字征.
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主動脈縮窄
主動脈縮窄检查
一、檢查
主動脈造影可明確縮窄段的部位、長度,主動脈腔狹窄程度,升主動脈及主動脈弓分支的分佈情況和是否受累,側支循環血管情況,有時尚可顯示未閉的動脈導管.對於典型的主動脈縮窄病例不必要常規作主動脈造影檢查,但對縮窄段病變部位異常及長段主動脈縮窄病例,如下背部可聽到雜音,肋骨切跡僅限於一側或位置較低者,則主動脈造影術提供的資料有助於手術方案的制定.
心電圖檢查:心電圖改變取決於縮窄病變和高血壓的輕重程度和病程的長短.童年期病例心電圖檢查可無異常發現,年齡較大者則常顯示左心室肥大和勞損.併有其它心臟血管病變者,則可顯示雙心室肥大或右心室肥大.成年病例,如心電圖檢查顯示心肌損害或束支傳導阻滯.應慎重考慮病人能否耐受手術治療.
心導管檢查:經股動脈插入導管向上送入降主動脈,如能通過縮窄段可測定縮窄段近端主動脈壓力.然後,緩慢地拉出導管,同時連續記錄主動脈壓力.導管通過縮窄段時,血壓立即突然降低.縮窄段上下端主動脈壓力存在顯著壓差不但可以明確診斷,而且還可以判斷縮窄病變的輕重程度.併有其它心臟血管病變者,心導管檢查及心血管造影可提供重要的診斷資料.雙維超聲心動圖檢查亦可顯示主動脈縮窄病變.
二、鑒別
典型的上下肢血壓的顯著差別及胸部雜音可提示本病的診斷,超聲心動圖檢查可確診.鑒別診斷應考慮主動脈瓣狹窄,動脈導管未閉及多發性大動脈炎等.
1、多發性大動脈炎
多發性大動脈炎臨床表現典型者診斷並不困難,但不典型者則需與其他疾病進行鑒別.凡年輕人尤其女性具有下列一種以上表現者,應懷疑或診斷本病.
1.單側或雙側肢體出現缺血癥狀,伴有動脈搏動減弱或消失,血壓降低或測不出或兩側肢體脈壓差大於1.33kpa(10mmHg)或下肢收縮壓較上肢收縮壓低於2.67kPa(20mmHg)(相同寬度袖帶)者.
2.腦動脈缺血癥狀,伴有單側或雙側頸動脈搏動減弱或消失以及頸部血管雜音者.但有些輕人,由於脈壓增大或心率增快,於右側頸部可聞及輕度血管雜音,應與病理性雜音相鑒別診斷根據以下特點:40歲以下,特別是女性,而出現典型癥狀和體征一個月以上,肢體或腦部.
3.近期發生的高血壓或頑固性高血壓,伴有上腹部二級以上高調血管性雜音.
4.不明顯低熱、血沉快,伴有血管性姆音、四肢脈搏或血壓有異常改變者.並可累及肺動脈或冠狀動脈引起相應的臨床表現.
5.無脈病眼底改變者.
2、主動脈瓣狹
大多數主動脈瓣狹窄患者為成年人,多無風濕病史,常於查體時發現心臟雜音.由於左心室的代償能力很強,臨床可能沒有任何癥狀或僅主訴容易疲勞,這類患者稱為無癥狀性主動脈瓣狹窄.由於病情發展,逐漸出現癥狀,當左心室舒張末期壓力升高後,運動時出現呼吸困難、頭目眩暈,但是相當時期內,由於運動後心搏增加,左心房收縮壓增強,尚能維持一定的心排血量,故上述癥狀相對穩定不變.一旦出現運動後暈倒、心絞痛等癥狀,則表明病情惡化.
3、動脈導管未閉
動脈導管是胎兒血循環溝通肺動脈和降主動脈的血管,位於左肺動脈根部和降主動脈峽部之間,正常狀態多於出生後短期內閉合.如未能閉合,稱動脈導管未閉.動脈導管未閉的癥狀取決於導管的粗細、分流量的大小、肺血管阻力的高低、患者年齡以及合並的心內畸形.足月患嬰雖導管粗大,需出生後68周,待肺血管阻力下降後才出現癥狀.早產嬰兒由於肺小動脈平滑肌較少,血管阻力較早下降,故於第一周即可有癥狀,往往出現氣促、心動過速和急性呼吸困難等.於哺乳時更為明顯,且易患感冒以及上呼吸道感染、肺炎等.此後小兒期得到代償,很少有自覺癥狀,隻是發育欠佳,身材瘦小.有些兒童僅在勞累後易感到疲乏、心悸.未閉導管中等大小患者一般都無癥狀,直至20多歲劇烈活動後才出現氣急、心悸等心功能失代償癥狀.肺動脈高壓雖然可在2歲以下出現,但明顯的肺動脈高壓征候大都在年齡較大才表現出頭暈、氣促、咯血.活動後發紺(多以下半身發紺明顯).若並發亞急性心內膜炎,則有發熱、食欲不振、出汗等全身癥狀.心內膜炎在兒童期很少發生,而以青年期多見.
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主動脈縮窄预防
一、預防
1、預防:
本病無有效預防措施,早發現早診斷是本病防治的關鍵.
二、護理
導管後型主動脈縮窄各種外科治療的手術死亡率一般低於3%,常見的死亡原因為心力衰竭,肺動脈不足和技術操作不當,血管或動脈瘤破裂大量出血.1歲以下嬰幼兒由於病情嚴重,手術死亡率比1歲以上的病人高.併有其它先天性心臟血管畸形者,手術死亡率增高.伴有心室間隔缺損者,手術死亡率為20～30%,伴有其它嚴重心臟血管畸形者,則手術死亡率高達50～70%.
單純導管後型主動脈縮窄病例術後15年隨診生存率在90%以上；伴有心室間隔缺損者,則僅為80%；伴有其它嚴重心臟血管畸形者,則下降至40%.手術時年齡在20歲以上的病例遠期生存率亦降低,常見的遠期死亡原因有:心肌梗塞、主動脈瓣病變、動脈瘤破裂以及殘留狹窄或再狹窄引致的高血壓和心力衰竭.因此,單純導管後型主動脈縮窄病例診斷明確後,均應施行手術治療.3～4歲以上的病例應盡早施行手術.上肢血壓超過20kPa(150mmHg)或呈現心力衰竭內科治療未能控制者,宜立即手術.伴有其它嚴重先天性心臟血管畸形,肺功能不足,充血性心力衰竭,心電圖顯示心肌損害或傳導阻滯,主動脈壁呈現廣泛粥樣硬化或鈣化病變,以及冠狀動脈供血不足等情況,則對手術治療應持慎重態度.
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