什麼是成人多囊腎?

成人多囊腎是常染色體顯性多囊腎病的簡稱，是最常見的遺傳性腎臟病。主要病理特征是雙腎廣泛形成囊腫，囊腫進行性長大，最終破壞腎臟的結構和功能。6歲患者中，50%以上進入終末期腎衰竭，占終末期腎衰竭病因的10%左右。多囊腎除累及腎臟外，還可以引起肝、胰囊腫、心瓣膜病和腦動脈瘤等臟器病變。因此，成人多囊腎實際上是一種系統性疾病。多囊腎的腎臟表現包括腎臟結構的異常、腹部腫塊、疼痛、出血、感染、結石、蛋白尿、貧血、高血壓等等。多囊腎的腎臟結構異常，可以見到腎臟的體積增大，雙側腎臟大小可不對稱。腎囊腫的腎外表現可分為囊性及非囊性兩種。囊性改變可累及肝、胰、脾、卵巢、蛛網膜及松果體等器官，其中以肝囊腫發生率最高。非囊性病變包括心臟瓣膜異常、結腸憩室、顱內腫瘤等等。