硬皮病是一種有多系統損害的慢性自身免疫病,分為兩種類型:一種是局限性硬皮病;另一種是彌漫性硬皮病,這裡所談的主要是彌漫性硬皮病。彌漫性硬皮病裡面又分為兩種:一種屬於彌漫性的系統性硬化;另一種稱為局限性系統硬化。診斷標準主要還是依據美國風濕病學院制定的標準,其中主要條件是肢端皮膚硬化,指的是手指、腳趾、掌指或蹠指關節近端皮膚對稱性的增厚、緊繃和硬化,這種改變可以累及整個肢體、面部、頸部和軀幹。次要條件有:第一、指端硬化。第二、指尖凹陷性瘢痕或者指腹消失。第三、雙側肺間質纖維化,胸片可見條索狀、結節狀的致密陰影,有些顯著的可以呈現蜂窩肺。判定標準,具有主要條件或兩個以上次要條件者可診斷為硬皮病。此外,雷諾現象、多發性關節炎和關節痛、食道蠕動異常或者皮膚活檢顯示膠原纖維腫脹、纖維化,血清有抗核抗體、抗Scl-70抗體或者抗著絲點抗體均有助於診斷。另外一種是CREST綜合征,包括鈣質沉積、雷諾現象、食道運動障礙、指端硬化和毛細血管擴張,這五個臨床表現隻要具有三條或三條以上,並且抗著絲點抗體陽性的可以診斷為CREST綜合征。因此,確診硬皮病需要到醫院,由醫生來作出診斷。
怎樣確診硬皮病
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