幼年型皮肌炎治疗
(一)治療
1.一般治療
註意避免陽光照射,出門宜帶帽子和手套,皮膚護理,避免外傷引起潰瘍和潰破處繼發感染；註意心臟功能和呼吸情況；低鹽飲食；肢體註意功能位,及時進行按摩和體療.
2.皮質激素
潑尼松2mg/(kg/d),最大量≤60mg/d,分次服用,共服用1個月,後改為1mg/(kg/d),隨後逐漸減量,連用2年以上；急性期可用甲潑尼龍大劑量沖擊療法,10～30mg/(kg/d)(≤1000mg/d)靜脈滴註1～3天.註意本病時有消化道吸收障礙,口服潑尼松不能吸收,宜改用靜註.
糖皮質激素是一線治療藥物.早期足量使用是最有效的方法.甲潑尼龍沖擊治療用於病情嚴重危及生命時,在疾病發作6個月內使用Rider等總結22例JDM患兒應用甲潑尼龍沖擊治療的療效.20～30mg/(kg/d),連續3d,以後每周或每2周沖擊1次.共沖擊5次,平均隨訪3.2年,有86%的患兒肌力和皮膚恢復正常.Huang顧性分析24例JDM患兒應用甲潑尼龍沖擊治療.平均隨訪5.3年,13例1個月內肌酶正常,2.5個月肌力改善.
3.羥氯喹:劑量6mg/(kg/d),可控制皮膚病變發展.
4.免疫抑制劑
其與糖皮質激素聯用可減少免疫抑制劑用量,並有利於病情的控制.一般可選用:
(1)甲氨蝶呤(MTX)0.35～0.65mg/(kg/次),每周1次,口服、靜脈註射或肌註.
(2)環磷酰胺(CTX)0.5～0.75g/(m2/次),每月1次靜滴.
(3)硫唑嘌呤(azathioprine)1～3mg/(kg/d),口服.
(4)環孢素(cyclosporineA)2.5～7.5mg/(kg/d),口服.重癥可選用2種免疫抑制劑.甲氨蝶呤因不良反應相對較小而被首選,主張早期應用.Fisler等112研究35例JDM患兒,31例有肌無力癥狀者使用甲潑尼龍沖擊[30mg/(kg/d),連續3d]或大劑量潑尼松[1-2mg/(kg/d)],以後每周沖擊1次或口服1mg/(kg?d),肌酶正常後逐漸減量；另外4例無肌無力患兒采用羥氯喹治療.
5.免疫球蛋白靜註(IVIG)1～2g/(kg/次),每月1次,一般可用於對皮質激素依賴的患兒糖皮質激素治療產生抵抗的長期慢性患者的輔助治療.IgA缺乏的患者高度敏感,而潰瘍或血管炎型的JDM療效較差.AI―Mayouf等研究18例對糖皮質激素抵抗的JDM患兒,使用免疫球蛋白沖擊[0.3～0.5g/(kg/d),連續3～5d]治療,其中l0例與免疫抑制劑聯用.3個月後12例減量至原糖皮質激素量的50%,還有6例仍呈糖皮質激素依賴性.
6.皮膚鈣沉著的治療
除早期使用足量的糖皮質激素及免疫抑制劑預防皮膚鈣沉著外,近年有少數文獻報道使用地爾硫革、磷酸鹽、丙磺舒、華法林治療鈣沉著.Mukamel等I認為阿侖磷酸鹽可有效治療由活化巨噬細胞介導引起的JDM.當JDM在靜止期,鈣沉著處發生潰瘍、感染或位於危險部位,可采用外科引流.
7.物理療法
屬一線治療方法,可增強肌力、改善肌肉耐力.防止肌攣縮及肌萎縮.當疾病處於活動期時不提倡運動,在臨床癥狀開始改善時即可開始遊泳訓練,其他的康復形式包括被動牽引、對抗練習、步態校正、耐力鍛煉、呼吸肌及胸肌鍛煉.
8.血漿交換
可去除特異性自身抗體及參與組織損傷的非特異性炎癥介質、免疫復合物和血管壁沉積的Ig、C3.有人用本法治療35例患者,32例獲癥狀改善.但同時要並用潑尼松和CTX或苯丁酸氮芥.
(二)預後
在應用腎上腺皮質激素前,本病的死亡率約為40%左右,腎上腺皮質激素的應用,已使預後大為改觀,早期強有力的治療可改變皮肌炎的病程,約90%的患兒達到完全緩解和正常生活.少數病兒有輕度肌萎縮.5%患兒有嚴重後遺癥,需用輪椅.20%～40%患兒發生鈣質沉著,嚴重者可引起運動障礙.病程及病變嚴重程度與預後有關(表1).多數患兒疾病活動期為2年,經過治療可達到完全緩解,少數病兒可有多次復發或呈慢性持續狀態,病情可持續3～5年或更長.北京兒童醫院對1977～1992年住院的皮肌炎患者進行長期隨訪,證明皮肌炎經過長期治療,多數患者可獲得緩解.其中部分病例復發,其中1例復發7次,皮質激素停藥過早,減量過快均是導致復發的重要原因.本病的死亡原因為軟腭及呼吸肌受累、胃腸道出血及穿孔、肺部受累和繼發感染等.
幼年型皮肌炎饮食
根據醫生的建議合理飲食.
幼年型皮肌炎并发症
咽喉肌受累可導致吞咽困難,消化道黏膜彌漫性出血性炎癥或急性腸系膜動脈栓塞,可發生胃腸道穿孔,麻痹性腸梗阻,可並發黃疸,肝大,淋巴結腫大,雷諾現象,脾腫大等,晚期有肌肉萎縮和關節攣縮等.
