食管肉瘤
食管肉瘤百科
食管肉瘤(esophagealsarcoma)是源於間葉組織的惡性腫瘤,約占消化道肉瘤的8%,食管惡性腫瘤約0.5%左右.按組織學特點,食管肉瘤包括平滑肌瘤、纖維肉瘤、橫紋肌肉瘤、骨肉瘤和免疫缺陷病人的Kaposi肉瘤等.其中纖維肉瘤最多見,占食管肉瘤的半數,食管肉瘤大體分型有兩種:息肉型和浸潤型.息肉型臨床多見,其瘤體積大,突向食管腔內,發展和轉移較晚,切除率高.
食管肉瘤
食管肉瘤病因
一、發病原因
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二、發病機制
肉瘤組織多數呈息肉狀突向食管腔內,食管表面常被覆以萎縮的鱗狀上皮.腫瘤有寬窄不一、長短不定的蒂與食管壁相連,瘤組織主要位於黏膜息肉狀腫物之中,部分瘤組織主要分佈於黏膜下層及肌層.浸潤型少見,瘤組織位於食管壁內,呈浸潤性生長,食管壁明顯增厚,表面有淺潰瘍或無潰瘍形成.平滑肌肉瘤質地堅實,而纖維肉瘤和橫紋肌肉瘤質地稍柔軟,表面可有假包膜.食管肉瘤以食管下段最多見,中段次之,上段很少發生.
鏡檢平滑肌肉瘤組織呈束狀或條索狀,由縱橫交錯的平滑肌母細胞所組成,胞漿較豐富,淡染伊紅色,細胞核呈棒狀,有輕重不等的異型性,一般分化較好,可見少量核分裂象,瘤組織多浸潤黏膜下層及肌層,但很少有淋巴結轉移.
食管橫紋肌肉瘤病理分為多形性濾泡型、腺泡型和胚胎型3種類型.多形性濾泡型好發於老年人,腺泡型多見於青年人,胚胎型以嬰幼兒為主.
食管肉瘤
食管肉瘤症状
一、癥狀
80%的病人有輕重不同的吞咽困難,但病期較長,其他癥狀包括胸骨後異物感、燒灼感等.食管平滑肌肉瘤病人亦可發生上腹部劇烈疼痛.
最後診斷依賴於術後病理診斷.
食管肉瘤
食管肉瘤检查
一、檢查
組織病理學檢查是確診的主要依據.
1、胸部平片為食管腔內大的息肉樣充盈缺損,管腔呈梭形擴張,並可使縱隔影增寬.
2、食管鋇劑造影見腫瘤上界呈弧形的邊緣,鋇劑在病變部位分佈不均勻.腫瘤蒂部在切線位時,呈現黏膜破壞及食管壁的不規則充盈缺損.
臨床常見平滑肌肉瘤可以有三種影像:①食管平滑肌瘤樣X線征;②食管癌樣X線征;③縱隔內軟組織塊影類縱隔腫瘤.
3、食管鏡檢查見腔內腫物,可有蒂,黏膜糜爛、粗糙、質脆,觸之易出血,還可有糜爛、壞死組織等.
4、CT與MRI檢查表現與食管癌相似.
二、鑒別
本病同食管癌相比有3個主要異同點.
1、吞咽困難病人一般有程度不同的吞咽困難.由於病變進展緩慢,癥狀時輕時重,病史多較長.而食管癌的吞咽困難一般呈進行性加重,病情發展快,病史相對要短.
2、腫塊大小食管平滑肌肉瘤生長多較隱匿,難以早期發現.當病人出現吞咽梗阻的癥狀而來就診時,腫瘤常已很大.
3、生長方式腫塊大小與吞咽困難癥狀並非平行發展,這是由於本病主要向食管腔外生長,較少侵犯食管黏膜.而食管癌與之不同,它主要是食管黏膜病變.因此,臨床上早期發現食管平滑肌肉瘤比較困難.
食管肉瘤预防
一、預防
二、護理
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