瑞氏綜合征 腦病合並內臟脂肪變性綜合征
瑞氏綜合征 腦病合並內臟脂肪變性綜合征百科
瑞氏綜合征(RS)是一種嚴重的藥物不良反應,死亡率高.本病是兒童在病毒感染(如流感、感冒或水痘)康復過程中得的一種罕見的病,以服用水楊酸類藥物(如阿司匹林)為重要病因.廣泛的線粒體受損為其病理基礎.瑞氏綜合征會影響身體的所有器官,但對肝臟和大腦帶來的危害最大.如果不及時治療,會很快導致肝腎衰竭、腦損傷,甚至死亡.
瑞氏綜合征 腦病合並內臟脂肪變性綜合征
瑞氏綜合征 腦病合並內臟脂肪變性綜合征病因
一、病因
病因不明,多認為與病毒感染有關,如流感病毒、柯薩奇病毒、皰疹病毒、EB病毒等,也可能與黃曲黴素、水楊酸制劑或環境遺傳因素有關.病毒感染後線粒體的結構和代謝異常導致一系列生化改變是引起肝及腦部病變的主要基礎.主要病理改變以腦和肝為主,可見大量脂肪沉著,在胞漿內充滿脂肪滴,電鏡下觀察線粒體腫脹,呈多形態變化,內嵴消失,基質伸展呈小條狀,顆粒變粗,糖原減少.此外在腎小管、心肌、胰腺、胃腸道、肺、脾和淋巴結等器官也有脂肪浸潤現象.
瑞氏綜合征 腦病合並內臟脂肪變性綜合征
瑞氏綜合征 腦病合並內臟脂肪變性綜合征症状
一、癥狀
根據在小兒病前有輕微的上呼吸道和消化道感染病史,繼之出現進行性加劇的精神神經癥狀、肝臟體征和低血糖表現,應考慮本病.本病的確診依賴於肝臟的活體組織檢查,可見肝細胞內有大量脂肪滴,電鏡下觀察線粒體膨大以及致密體的減少或消失等特征性改變.
本病起病迅速,其主要臨床表現為:①在病前2周內常有上呼吸道和消化道病毒感染的前驅癥狀.②腦部損害,為本病最為突出的表現.當前驅癥狀好轉時,可突然出現頻繁嘔吐和劇烈的頭痛,開始時興奮煩燥、精神錯亂、嗜睡,隨後轉為驚厥、昏迷,乃至大腦強直狀態,可因呼吸衰竭而死亡.③肝臟損害,表現肝臟腫大,伴有肝功能障礙,多無黃疸和出血傾向.④多數伴有低血糖,少數出現脫水和代謝性酸中毒等.
瑞氏綜合征 腦病合並內臟脂肪變性綜合征
瑞氏綜合征 腦病合並內臟脂肪變性綜合征检查
一、檢查
1、血清轉氨酶增高,凝血酶原時間延長,血氨、血漿遊離脂肪酸和短鏈脂肪酸升高.
2、腦脊液檢查壓力升高,但細胞數和蛋白多在正常范圍之內.
3、腦電圖檢查呈中、重度彌漫性異常.
4、CT檢查有助於排除腦部占位性病變.
二、鑒別
應註意與流行性腦脊髓膜炎、乙型腦炎、化膿性腦膜炎和敗血癥等疾病鑒別.
瑞氏綜合征 腦病合並內臟脂肪變性綜合征预防
一、預防
1,預防:
情緒樂觀才能護肝
1、起居定常:肝病患
者的生活應順從人體生物鐘的節拍,吃飯、睡眠、學習、休息、適量工作和活動,都要有一定規律,按部就班,養成習慣.生活有序,在大腦皮層就會形成相應的條件反射,以保證內臟器官有條不紊地工作,促進肝臟功能復常.
2、睡眠充足:肝炎恢復期和慢性肝病患者每晚昨8小時,中午保證午休1小時就可以瞭.久臥會造成新陳代謝下降,營養障礙,氣血不暢,筋脈不舒.所謂“久臥傷氣”很有道理.睡眠姿勢除飯後外一般以右側臥為佳,使心臟不受壓迫,促進胃腸蠕動排空,加外全身肌肉放松,可使睡眠安穩、舒適、自然.睡眠時還應註意不要用手置胸前壓迫心前區,造成夢囈.那種張口呼吸、蒙頭大睡的方式顯然亦不符合睡眠衛生.睡眠前切勿飲濃茶、咖啡或刺激性飲料.晚飯宜清淡,切勿過飽過咸.入睡前用熱水泡腳,做幾節保健按摩或氣功,都可誘導入睡,保證睡眠質量.
3、情緒樂觀:中醫認為,七情不可為過,過激會損傷臟器,有“怒傷肝,喜傷心、憂傷肺,恐傷腎”之說.肝病患者應該有“既來之,則安之”的穩定情緒.如對肝病缺乏鬥爭的信心,過分憂鬱,感情脆弱,喜怒無常,情緒波動,都會使中樞神經系統的功能紊亂,造成其它器官機能調節的障礙,直接或間接影響肝臟功能的康復.慢性肝病患者,如果性格頑強,心角開闊,情緒飽滿,就會減輕病痛,促進免疫機制的增強,將有利於治療和病體恢復.樂觀情緒是機體內環境穩定的基礎;保持內環境穩定是肝病患者自身精神治療的要旨.
二、護理
