鞍結節腦膜瘤 D32.003
鞍結節腦膜瘤 D32.003 百科
鞍結節腦膜瘤於1899年由Stewart首次介紹,Cushing等於1929年將其稱之為“鞍上腦膜瘤”.包括起源於鞍結節、前床突,鞍隔和蝶骨平臺的腦膜瘤.早期較小腫瘤,手術多可完全切除而治愈,死亡率很低.如腫瘤較大,手術危險性增加.文獻報道本病的手術死亡率差異很大(2.6%～67.0%).術後視力、視野好轉者27.8%～72.2%,但仍有5.6%～38.9%病人術後視力惡化.
鞍結節腦膜瘤 D32.003
鞍結節腦膜瘤 D32.003 病因
病因(20%):
鞍結節腦膜瘤的發生原因目前尚不清楚,有人認為與內環境改變和基因變異有關,但並非單一因素所致,顱腦外傷,放射性照射,病毒感染等使細胞染色體突變或細胞分裂速度增快可能與腦膜瘤的發生有關,近年來,分子生物學研究已經證實,腦膜瘤最常見為22對染色體上缺乏一個基因片段.
發病機制(10%):
鞍結節腦膜瘤多呈球形生長,與腦組織邊界清楚,瘤體剖開呈致密的灰色或暗紅色組織,有時可含砂粒體,瘤內出血壞死可見於惡性腦膜瘤,鞍結節及其附近蝶骨平臺骨質增生,有時鞍背骨質變薄或吸收,病理類型常見有內皮細胞型,血管型,成纖維型,砂粒型等,惡性腦膜瘤及腦膜肉瘤較少見.
鞍結節腦膜瘤 D32.003
鞍結節腦膜瘤 D32.003 症状
1.視力,視野障礙:為鞍結節腦膜瘤最常見癥狀,幾乎所有病人都有視力,視野的改變,80%以上的病人為首發癥狀,視力障礙多為緩慢,進行性減退,可持續數月或數年,早期一側視力減退伴顳側視野缺損,單側視力障礙占55%,隨後對側視神經和視交叉受壓表現為雙眼視力下降或雙側視野缺損,雙側視力障礙者占45%,最後可導致失明,但雙側視力或視野的改變往往不對稱,不規則,甚至極少數病人一側已經失明而另一側尚屬正常,這部分病人常首診於眼科,此外,由於視神經,視交叉受壓,眼底常出現視盤原發性萎縮,可高達80%,晚期由於顱內壓增高,也可同時發生繼發性眼底水腫.
2.頭痛:為早期常見癥狀,約半數以上病人有頭痛病史,多以額部,顳部,眼眶等間歇性疼痛為主,不劇烈,顱內壓增高時,頭痛加劇,伴有嘔吐,常在晚間和清晨發作.
3.垂體和丘腦下部功能障礙:垂體內分泌功能障礙和下丘腦損害癥狀較少見,但腫瘤長大後壓迫垂體時,也可發生垂體功能減低的癥狀,如性欲下降,陽萎或閉經.丘腦下部受累時,也可出現多飲,多尿,肥胖及嗜睡等表現.
4.鄰近結構受累癥狀:影響嗅束時有一側或兩側嗅覺減退或消失,累及額葉時可產生嗜睡,記憶力減退,焦慮等精神癥狀,壓迫海綿竇時可引起動眼神經麻痹及眼球突出等.
5.顱內壓增高癥狀:腫瘤晚期,由於腫瘤增大或由於腫瘤突入第三腦室內阻塞室間孔導致腦脊液循環障礙,發生腦積水所致,主要表現為頭痛,惡心,嘔吐,視盤水腫等.
6.其他:少數病人以癲癇為主訴就診,有的病人可出現錐體束征.
鞍結節腦膜瘤 D32.003
鞍結節腦膜瘤 D32.003 检查
腰椎穿刺測壓可有增高(晚期),腦脊液化驗細胞數正常,蛋白略有增高.
1.顱骨X線平片
約半數病人頭顱平片可有陽性發現,以鞍結節及其附近的蝶骨平臺骨質增生,呈結節增生特征,有時還可見鞍背骨質吸收,少數出現局部骨質破壞,蝶鞍一般不擴大.
2.CT檢查
鞍結節腦膜瘤在CT片上可見鞍上等密度或高密度區,註射對比劑後腫瘤影像明顯增強,骨窗像可見鞍結節骨質密度增高或疏松,冠狀掃描可以判斷腫瘤與蝶鞍,視交叉及頸內動脈的關系,應當指出的是,在CT逐漸普及以後,現在對可疑鞍區病變者多首先采用CT檢查,但對鞍上高密度病變,應註意經腦血管造影與動脈瘤相鑒別,以防術中意外.
3.MRI檢查
其作用與CT相同,但顯示腫瘤與周圍重要結構的比鄰關系更加清楚,而且T2加權像上腫瘤信號的高低將有助於瞭解腦膜瘤的質地,即T2加權像高信號提示腫瘤含水量較高,質地偏軟；低信號或等信號則表示腫瘤纖維化和鈣化成分較多,質地偏硬,不利於切除,MRA可以幫助瞭解腫瘤供血情況.
4.腦血管造影
腫瘤較小時,不一定有血管移位現象,中等以上大小腫瘤可有大腦前動脈第一段及前交通動脈向上,向後移位,動脈管腔變細,少數可引起動脈閉塞,通常眼動脈增粗並有分支向鞍結節腦膜瘤供血,有時可見鞍結節為起點向周圍呈放射狀的異常血管.
鞍結節腦膜瘤 D32.003 预防
本病暫無有效預防措施,早發現早診斷是本病防治的關鍵.同時,避免有害物質侵襲(促癌因素)就是能夠幫助避免或盡可能少接觸有害物質也是預防該疾病的重要措施.
