縱隔霍奇金淋巴瘤 縱隔何傑金病 縱隔淋巴肉芽腫 縱隔帕-斯病
縱隔霍奇金淋巴瘤 縱隔何傑金病 縱隔淋巴肉芽腫 縱隔帕-斯病百科
縱隔霍奇金病好發於青壯年期,表現為淺表淋巴結腫大,組織學特點為出現典型的Reed-Sternberg細胞.
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縱隔霍奇金淋巴瘤 縱隔何傑金病 縱隔淋巴肉芽腫 縱隔帕-斯病病因
霍奇金淋巴瘤病因不詳,在組織學上是很獨特的,缺乏帶有侵襲特征的優勢惡性細胞,腫瘤在結構和細胞組成上的多形性是基於腫瘤細胞固有的性質和機體的反應性,正是這種組織學非典型性的共有性,表明霍奇金淋巴瘤所表現的是單純的一個疾病整體.
霍奇金病與下面幾個因素有關:
①遺傳學異常:許多研究都集中在組織相容性抗原方面,在患病的同胞之間,有人類細胞抗原成分的過度表達,而且在許多報道中發現同一傢庭可能會由2人或更多的成員患病,而且發病時間很接近,現有充分證據說明,遺傳與霍奇金淋巴瘤有關,病人的兄弟姐妹中,其發病率可增加5～7倍,本病病人可有染色體異常,
②病毒感染:目前研究更多的是感染性因素,因為多數病人均以頸部淋巴結腫大為首發,其次為縱隔淋巴結;其他部位淋巴結腫大為首發少見,考慮霍奇金淋巴瘤與呼吸道為侵入門戶的感染因素(病毒)之間存在一定的關系,病毒病因對於淋巴系統腫瘤雖然是重要的研究方向,但病毒不是腫瘤發生的惟一原因,而且體內病毒感染細胞的轉化機制較想象的要更重要.
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縱隔霍奇金淋巴瘤 縱隔何傑金病 縱隔淋巴肉芽腫 縱隔帕-斯病症状
一般來說霍奇金淋巴瘤病人臨床表現出現較早,就診幾個月前就可能有所表現,本病發病的平均年齡是30歲,但有兩個發病年齡高峰:第一個是在20～30歲,男女相等;第二個是在50歲左右,男多於女,兒童發病少見,且多為男孩.
1.癥狀
大約不到10%的原發性縱隔惡性淋巴瘤病人沒有任何癥狀,常規體檢和胸部X線檢查沒有陽性發現,25%的病人有臨床癥狀,在結節硬化型中90%有縱隔侵犯表現,可同時伴有頸部淋巴結腫大,受侵犯的淋巴結生長緩慢,其中50%的病人僅有縱隔占位的癥狀,他們大部分為婦女,年齡在20～35歲,病人表現為局部癥狀,局部癥狀如胸部疼痛(胸骨,肩胛骨,肩部,有時與呼吸無關),緊束感,咳嗽(通常無痰),呼吸困難,聲音嘶啞,為局部壓迫所引起,有時也會出現一些嚴重的癥狀如上腔靜脈綜合征,但十分罕見,縱隔霍奇金病如侵犯肺,支氣管,胸膜,可出現類似肺炎的表現和胸腔積液,部分病人還有一些與淋巴瘤相關的全身表現如:
(1)發熱:是最常見的臨床表現之一,一般為低熱,有時也伴潮熱,體溫達40℃,多出現於夜間,早晨又恢復正常,在進展期有少數表現為周期熱,這種發熱一般不常見也非特異性表現,同時伴有盜汗,可持續一夜,程度較輕,正常人群也有全身瘙癢,大多發生於縱隔或腹部有病變的病例.
(2)乙醇疼痛:17%～20%的霍奇金病病人在飲酒後20min,病變局部出現疼痛,其癥狀可早於其他癥狀及X線表現,具有一定的診斷意義,當病變緩解或消失後,乙醇疼痛即行消失,復發時又可重現,機制不明.
2.體征
常見的體征包括胸骨和胸壁變形可伴有靜脈擴張(不常見),可觸及乳內淋巴結腫大(不常見),氣管移位,上腔靜脈梗阻,喘鳴,喘息,肺不張和實變,胸腔積液和心包積液的體征,聲帶麻痹,Horner綜合征及臂叢神經癥狀不常見,同時應檢查淺表淋巴結有無腫大.
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常有輕或中度貧血,10%屬小細胞低色素性貧血,白細胞多數正常,少數輕度或明顯增多,伴中性粒細胞增加,除血常規外,紅細胞沉降速率也是主要的檢查指標,血清免疫球蛋白的檢查可以評價全身情況.
1.X線檢查
胸部X線檢查為重要的常規檢查,從目前資料分析縱隔淋巴瘤沒有明確的診斷性放射學特征,但或多或少可以輔助診斷,霍奇金淋巴瘤以上縱隔和肺門淋巴結對稱性融合呈波浪狀凸入肺野,淋巴結間界限不清為典型改變,累及氣管分叉和肺門淋巴結較氣管旁淋巴結為多,侵犯前縱隔和胸骨後淋巴結是霍奇金淋巴瘤又一特征性X線表現(圖1).霍奇金淋巴瘤總是先有縱隔和肺門淋巴結病變,然後出現肺內病變,肺內特征性表現為呈光芒放射狀的索條影,可能與肺內淋巴管向肺門引流受阻有關,霍奇金淋巴瘤可出現胸腔積液,但胸腔積液作為惟一的X線表現罕見,如腫瘤巨大會造成周圍器官及組織壓迫,導致上腔靜脈梗阻,氣管移位,肺不張,並侵入胸壁,胸骨和(或)胸壁同時受侵犯,可以是腫瘤直接侵犯也可以是乳內淋巴結腫大侵犯所致,為重要放射學表現,腫瘤經乳內淋巴鏈轉移可侵犯肋間淋巴結,並在脊柱旁形成腫塊,同時胸壁淋巴結轉移或心包受累可導致一側心包旁淋巴結,膈肌淋巴結和(或)膈肌受侵犯,上述表現雖不是霍奇金淋巴瘤特異性表現,但對診斷及制定治療方案很有意義.
2.CT掃描
有學者復習診斷明確的霍奇金淋巴瘤CT片後發現70%的病人有胸部侵犯,一般腫塊邊緣不規則密度不均,有時腫瘤包繞血管,並向四周縱隔浸潤,它向外侵犯方式為向心性表現,即從前縱隔或旁縱隔的淋巴結向四周淋巴結侵犯,然後到肺門區隆突下,橫膈組和乳內淋巴結,極少累及後縱隔淋巴結,肺轉移為後繼表現並可侵犯胸膜,心包和胸壁,表現為胸腔積液,心包積液,胸壁受侵常為前縱隔和乳內淋巴結病變向胸壁蔓延,沒有胸內淋巴結受侵而腋淋巴結受侵者少見.
3.創傷性活檢
(1)經皮穿刺活檢:經皮穿刺活檢是有較長歷史的一種診斷方法,穿刺活檢針分為兩類:
①抽吸針:針細柔韌性好,對組織損傷小,並發癥少,
②切割針:針較粗,對組織損傷大,並發癥較多,一般而論,應提倡22號針穿刺,20～22號針稱為安全針,屬於細胞學檢查,18號針穿刺可取得較多的組織細胞,但並發癥多,危險性大,18號針穿刺活檢屬於病理組織學檢查,根據不同的部位可用抽吸或切割法分別施行,抽吸是當針尖達到病變區內後將針芯取出,與30ml空針管相接,向上提針塞利於壓力作用形成真空狀態,做數次快速來回穿刺:針尖移動范圍不能>0.5～1cm,呈扇形,使穿刺區抽吸的細胞組織進入針管中,將針管中的組織細胞做塗片,放到無水乙醇的器皿中固定,立即染色看塗片,明確是否真正抽吸到細胞組織,否則需重做抽吸,然後拉緊註射器針塞連同穿刺針和註射器一同拔除,切割法一般由套管,切割針頭和針芯組成,在CT和B超引導下刺入合適的位置,將切割針頭和針芯向前推進0.5～1cm,拔出針芯,回拉並旋轉切割針頭,切取部分組織後再將針頭和套管一起拔出,穿刺後再在同一部位做CT或B超檢測,觀察有無異常改變,穿刺術後嚴密觀察2～4h.
(2)縱隔鏡檢查:分為頸部縱隔鏡檢查,前縱隔鏡檢查,後縱隔鏡檢查,一般應用頸部及前縱隔鏡檢查兩種標準的探查手術方式,頸部縱隔鏡檢查指征是氣管旁腫物和縱隔淋巴結活檢,以後者應用較多,潛在的危險是損傷大血管及左喉返神經損傷,前縱隔鏡檢查主要用於主肺動脈窗淋巴結或腫塊活檢,較常見的並發癥為氣胸,具體方法見本書相關章節.
(3)頸部淋巴結切除術:頸部淋巴結,有頦下淋巴結群,頜下淋巴結群和頸淋巴結群等幾組,對於性質不明的淋巴結腫大,或可疑的淋巴結區域須做病理組織學檢查以明確診斷,切口應根據病變部位選擇,術中註意淋巴結周圍多為神經,血管等重要組織,術中應做細致的鈍性分離,以免損傷,鎖骨上淋巴結切除時,應註意勿損傷臂叢神經和鎖骨下靜脈,還要避免損傷胸導管和右淋巴導管,以免形成乳糜胸.
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本病暫無有效預防措施,早發現早診斷是本病防治的關鍵.
