輸尿管瓣膜 輸尿管襞 先天性輸尿管瓣膜癥
輸尿管瓣膜 輸尿管襞 先天性輸尿管瓣膜癥百科
先天性輸尿管瓣膜癥是指有一橫行黏膜皺褶突出於輸尿管腔內,大多位於膀胱輸尿管交界處3cm之內,臨床分為環狀瓣膜(單一或多發環狀瓣膜)、葉瓣狀瓣膜(單一或多發葉瓣狀瓣膜)及混合型瓣膜(環狀瓣膜合並葉瓣狀瓣膜)3種,引起近端輸尿管擴張.
輸尿管瓣膜 輸尿管襞 先天性輸尿管瓣膜癥
輸尿管瓣膜 輸尿管襞 先天性輸尿管瓣膜癥病因
(一)發病原因
先天性輸尿管瓣膜癥病因不清,其發病機制雖有3種學說,但似乎“胚胎性皺褶殘留學說"能較好地解釋輸尿管上段環狀瓣膜及多發環狀瓣膜的形成;而“膜形成學說"可以解釋輸尿管下段瓣膜的形成,至於“異常輸尿管胚胎發生學說"則可解釋其他不同類型輸尿管瓣膜的發生.
(二)發病機制
目前輸尿管瓣膜的胚胎發生機制仍不清楚,有以下3種理論.
1.Chwalle膜的持續存在引起Chwalle膜是一種位於輸尿管下端腔內的上皮組織膜,在妊娠6周時出現是輸尿管發育的正常標志,但在第8周時將會破裂退化,如果隻是部分破裂或未破裂將會導致形成輸尿管瓣膜.
2.生理性折疊(Ostling`sfolds)導致病理性梗阻.
3.異常的輸尿管胚胎發生所致.
輸尿管瓣膜 輸尿管襞 先天性輸尿管瓣膜癥
輸尿管瓣膜 輸尿管襞 先天性輸尿管瓣膜癥症状
常表現為患側的腰腹痛,惡心,嘔吐,泌尿系感染癥狀,如為雙側病變則可出現腎功能不全;在絞痛及合並結石時常有血尿;合並腎積水者可在腰腹部捫及有囊性感之腫塊.
Wall和Wachter從解剖學角度提出輸尿管瓣膜的特征,並以此作為診斷的依據:
1.輸尿管黏膜有橫行皺褶,內含平滑肌纖維束.
2.瓣膜以上的輸尿管擴張,以下則正常.
3.無其他機械性或功能性梗阻因素存在.
輸尿管瓣膜 輸尿管襞 先天性輸尿管瓣膜癥
輸尿管瓣膜 輸尿管襞 先天性輸尿管瓣膜癥检查
1.尿常規檢查合並感染及結石者尿液中有紅細胞及膿細胞.
2.腎功能不全時血生化檢查尿素氮,肌酐升高.
靜脈泌尿系統造影(IVU)及逆行腎盂造影(RGP)典型的X線表現為:①輸尿管腔平行於腎盂壁,形成“高位嵌入型梗阻";②輸尿管一側壁產生的錐體狀或葉瓣狀的充盈缺損鑲嵌入狹窄節段的輸尿管腔;③輸尿管相對的兩側壁各有一充盈缺損嵌入管腔,成為一對交鎖瓣,逆行造影見病變部位有倒“V"字形改變.
輸尿管瓣膜 輸尿管襞 先天性輸尿管瓣膜癥预防
本病屬於先天性疾病,其臨床病因不明確,與常染色體隱性遺傳有關,通常與近親結婚有關,本病無法直接預防.對於有可疑染色體異常傢族史的患者應進行遺傳學篩查,避免婚後因染色體遺傳造成子代患本病.同時還應註意加強孕期營養,合理膳食,避免情緒激動等影響胚胎發育的不良刺激.
