腦性癱瘓 G80.901 腦癱

腦性癱瘓 G80.901 腦癱百科

腦性癱瘓(cerebralpalsy)也稱嬰兒腦性癱瘓(infantilecerebralpalsy),是先天性運動功能障礙及姿勢異常臨床綜合征,我國腦性癱瘓專題座談會(1988)提出腦性癱瘓的定義是:嬰兒出生前到出生後1個月內發育期非進行性腦損害綜合征,主要表現為中樞性運動障礙及姿勢異常.其他原因導致的短暫性運動障礙、腦進行性疾病及脊髓病變等,不屬本病的范圍.

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腦性癱瘓 G80.901 腦癱病因

先天性因素(35%):

包括胚胎期腦發育畸形,先天性腦積水,母親妊娠早期重癥感染(特別是病毒感染),嚴重營養缺乏,外傷,中毒(如妊娠毒血癥)及放射線照射等,遺傳因素在發病中的作用不明顯.

圍生期損傷(20%):

病例分析表明,早產是腦性癱瘓的確定病因,美國每年約出生5萬個體重不足1500g的早產兒,在85%的存活者中,5%～15%患大腦性癱瘓,25%～30%出現學齡期精神障礙(Volpe,1989),分娩時間過長,臍帶繞頸,胎盤早剝,前置胎盤,羊水堵塞及胎糞吸入等所致胎兒腦缺氧,難產或過期嬰兒產程過長,產鉗損傷及顱內出血等均是常見的圍生期病因,母子血型不合或其他原因引起的新生兒高膽紅素血癥,如血清未結合膽紅素>340?mol/L可能發展為膽紅素腦病而引起大腦性癱瘓.

其他因素(15%):

包括各種感染,外傷,中毒,顱內出血及重癥窒息等,Russman統計腦性癱瘓的高危因素包括母親產前患癲癇,甲狀腺功能亢進及毒血癥等,妊娠末期3個月內出血事件,產期宮縮無力,胎盤早剝,前置胎盤及臀位產等也可誘發該病.

發病機制人體正常肌張力調節及姿勢反射的維持有賴於皮質下行纖維抑制作用與周圍Ⅰa類傳入纖維易化作用的動態平衡,如皮質下行纖維束受損,下行抑制作用必然減弱,周圍傳入纖維的興奮作用相對增強,可出現痙攣性運動障礙和姿勢異常,感知能力如視,聽能力受損可使患兒智力低下,基底節受損可導致手足徐動癥,小腦受損可發生共濟失調等.

腦性癱瘓的特殊病理改變有兩類:

①出血性損害,可見室管膜下出血或腦室內出血,多見於妊娠不足32周的未成熟兒,可能因為此期腦血流量相對較大,血管較脆弱,血管神經發育不完善,調節腦血流量的能力較差.

②缺血性損害,如腦白質軟化,皮質萎縮或萎縮性腦葉硬化等,多見於缺氧窒息的嬰兒.

近年來國外多采用病因分類,主要分為以下3種:

1、早產兒基質(室管膜下)出血,是大腦半球Monro孔水平尾狀核附近出血,恰位於室管膜下細胞生發基質中,常累及雙側且不對稱.

室管膜下出血區由豆紋動脈,脈絡膜動脈及Heubner回返動脈供血,靜脈血經深靜脈引流入Galen靜脈,約25%的室管膜下基質出血分為小腔隙,其餘破入側腦室或鄰近腦組織,一組連續914例的新生兒剖檢顯示,284例出現室管膜下出血,占總數的31%,均為低體重兒,室管膜下出血的病因和機制不清,可能與基質層薄壁靜脈壓力顯著增高,缺乏足夠的支持組織有關,血壓或靜脈壓增高可能與早產兒肺部病變有關.

2、腦室旁白質軟化,是發生於皮質支與深穿支動脈分水嶺區的白質帶狀壞死,位於側腦室側部和後外側部,可涉及枕部視輻射和放射冠感覺運動纖維,瑞典調查報告顯示,55%的痙攣性雙側癱瘓早產兒系因室管膜下出血,白質軟化或二者並存,患兒常有腦性雙側癱瘓和智力障礙,運動障礙常重於認知及言語功能障礙,見於1/3的室管膜下出血病例,也可發生於低血壓和呼吸困難的早產兒或足月嬰兒,Chaplin等觀察瞭20例出血後腦積水患者,40%明顯運動障礙,60%以上的患兒智商低於85分,Victor等觀察瞭12例輕型病例,患兒生後平均體重為1.8kg,平均孕齡32.3周,僅1例遺留痙攣性雙側癱瘓,9例智商處於偏低與正常之間或正常智商范圍內,平均存活年齡8.5歲.

3、缺氧-缺血性腦病(hypoxic-ischemicencephalopathy)是各種原因引起新生兒缺氧,缺血,導致腦部損害的臨床綜合征,雖然很多新生兒在圍生期都有過不同程度的窒息,但僅少數出現腦部損害,許多腦癱患兒也可平安度過圍生期,說明某些產前,產後致病因素也起重要作用,動物實驗證實,嬰兒剛出生後一段時間CNS耐受缺氧,缺血的能力是一生中最強的,隻有當動脈氧分壓降至正常值的10%～15%時才發生腦損傷,其他臟器功能低下也會加劇腦損傷的程度,如心肌損傷和心律不齊引起低血壓,合理的解釋是缺氧-缺血性腦病通常發生在子宮內,而在嬰兒出生後表現出臨床癥狀.

缺氧-缺血性腦病的產前危險因素可能包括妊娠毒血癥,產前子宮出血或發育異常如微型嬰兒等,病因主要是產程異常和產前致病因素如子宮內缺氧,缺血等,以及母親精神發育異常,出生體重低於2000g,致命性畸形及臀位產等,約1/3的臀位產嬰兒無腦部異常,Nelson和Ellenberg觀察瞭189例腦性癱瘓患兒,21%有某種程度的窒息,其他與致病有關的因素包括母親患癲癇,同胞有運動功能障礙,2個或多個同胞早亡,母親患甲狀腺功能亢進,產前子癇或子癇等,足月腦性雙側癱瘓患兒的致病因素各異,近半數病例系妊娠毒血癥,營養不良性低體重,胎盤梗死及宮內窒息等所致,嚴重的新生兒窒息是足月或早產兒發生痙攣-肌張力障礙-共濟失調綜合征(spastic-myodystonic-ataxicsyndrome)的重要原因,常伴癇性發作和精神狀態異常.

腦癱患兒無缺氧-缺血,基質出血及白質軟化等常見病因時,應考慮其他原因,對稱性腦穿通畸形腦缺損常位於一側額葉,可導致先天性偏癱,如病損位於雙側可有輕偏癱和嚴重精神發育障礙;腦積水性無腦畸形雙側大部分半球被一層膜所取代,僅保留顳葉下部,枕葉,丘腦和基底核,顱骨可完整或增大,患兒可存活數周,數月或幾年,可保存腦幹的基本功能.

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腦性癱瘓 G80.901 腦癱症状

腦性癱瘓的癥狀抽搐煩躁不安反應遲鈍疲乏體重增加無力斜視久病虧損腦性癱瘓的臨床分型復雜,以往多采用Minear臨床癥狀分型,特點是定義明確,應用方便,可分為:

①痙攣型(spastic):最多見,占腦性癱瘓患兒的50%～70%,包括雙側癱(diplegic)下肢為主型,四肢癱型(quadriplegic),偏癱型(hemiplegic),雙側偏癱型(doublehemiplegic).

②運動障礙型(dyskinetic):包括多動型(hyperkinetic)或手足徐動型(athetoid),肌張力障礙型(myodystic).

③共濟失調型(ataxic).

④混合型(mixed),據Nelson(1978)統計,痙攣性雙下肢癱占32%,偏癱占29%,四肢癱占24%,運動困難型和共濟失調型僅占14%.

腦性癱瘓的臨床表現各異,病情輕重不一,嚴重者出生後數天出現癥狀,表現為吸吮困難,肌肉強硬,大多數病例出生數月後傢人試圖扶起時才發現,主要臨床類型的具體表現如下.

腦性痙攣性雙側癱腦性痙攣性雙側癱(cerebralspasticdiplegia)可累及四肢,下肢較重,可獨立存在,或伴室管膜下出血或側腦室旁白質軟化,發病率與早產程度密切相關,自從采用新生兒監護後,發病率顯著下降,遺傳因素不可忽視,本病由Ingram(1964)首先提出,而Litter(1862)首先提出缺氧-缺血性產傷概念,故而亦稱Litter病.

最初常表現為肌張力降低,腱反射減弱,數月後出現明顯無力及痙攣,下肢較上肢明顯,無力首先累及內收肌,腱反射活躍,患兒腿部運動僵硬笨拙,用雙手在腋窩下抱起患兒時無蹬腿動作,仍保持腿部原伸直或屈曲狀態,大多數患兒蹠反射呈伸性反應,患兒學步較晚,表現為特征性姿勢和步態,邁小步時微屈雙腿更僵硬,股內收肌力很強使小腿交叉,邁步呈劃弧狀(交叉步態),足部屈曲內收,足跟不能著地,青春期或成年後腿部可變得細而短,無明顯肌萎縮,被動運動肢體可感覺伸肌與屈肌強直,上肢輕度受累或不受累,如手指笨拙和強直,有些患者出現無力和痙攣,伸手拿物品時可超越目標,面部可見痙攣樣笑容,發音清晰或含糊,1/3的患兒有癲癇發作,有些可出現手足徐動癥,面,舌和手不自主運動,共濟失調及肌張力減低等.

脊柱側凸很常見,可壓迫脊髓,神經根或影響呼吸,患者很晚才學會自主排尿,但括約肌功能通常不受累,痙攣性雙側癱的亞型可伴輕度小頭和智力低下.

嬰兒輕偏癱,截癱和四肢癱先天性嬰兒輕偏癱(congenitalinfantilehemiplegia):通常生後父母就觀察到患兒兩側肢體活動不同,如隻用一側手取物或抓東西,往往未引起重視,直至4～6個月才意識到問題的嚴重性,下肢受損通常在嬰兒學習站立或走步時發現,患兒可自行坐起和行走,但較正常嬰兒晚數月;檢查可見患兒腱反射明顯亢進,通常Babinski征(),上肢呈屈曲,內收及旋前位,足部呈馬蹄內翻足,某些患兒可有感覺障礙及視覺缺損,伴精神障礙者較腦性雙側癱及雙側輕偏癱少見,可有語言緩慢,應註意有無精神發育遲滯及雙側運動異常,35%～50%的患兒可發生抽搐,部分患兒持續終生,可為全身性發作,常見偏癱側局灶性發作,發作後可有Todd麻痹,Gastaut等曾描述半身抽搐-偏癱綜合征,數月或數年後患者因偏癱側肢體骨和肌肉發育遲滯導致偏身肌萎縮和進行性麻痹.

獲得性嬰兒輕偏癱(acquiredinfantilehemiplegia):常為3～18個月正常嬰兒在數小時內發生的偏癱,伴或不伴失語,常以癇性發作起病,發作後可能未意識到發生偏癱,發病年齡較小者語言恢復較完全,接受教育的能力可不同程度地減低,運動功能的恢復程度不盡相同,功能缺損較重時可出現手足徐動,震顫及共濟失調等.

嬰兒截癱(infantileparaplegia):表現為下肢肌無力和感覺障礙,出現括約肌功能障礙及軀幹某水平以下感覺缺失常提示脊髓病變.

嬰兒四肢癱(infantilequadriplegia):與痙攣性雙側癱的區別是,後者常有延髓肌受累,精神發育遲滯較嚴重.

先天性錐體外系綜合征先天性錐體外系綜合征(congenitalextrapyramidalsyndrome)可由腦性痙攣性雙側癱逐漸演變而來,根據病理基礎及病程可分為產前期-產期錐體外系綜合征和後天性或產後期錐體外系綜合征,前者通常在生後第1年內出現明顯癥狀,體征;後者癥狀出現較晚,包括傢族性手足徐動癥,變形性肌張力障礙(dystoniamusculorumdeformans)及遺傳性小腦性共濟失調等,常見病因為產期嚴重缺氧,成紅細胞增多癥伴膽紅素腦病等,腦部最常見的病變為殼核,丘腦和大腦皮質交界區白色大理石樣外觀,是神經細胞消失,膠質細胞增生及有髓纖維間縮合所致.

雙側手足徐動癥(doubleathetosis):又稱運動障礙性腦性癱瘓,是最常見的先天性錐體外系病變,病因為高膽紅素血癥,Rh因子不相容,缺血缺氧性腦病等,先天性非溶血性黃疸或葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏偶可引起.

患者常在生後數月,一年或幾年逐漸出現舞蹈及手足徐動,或其他不自主運動,如肌張力障礙,共濟失調性震顫,肌陣攣及半身顫搐的隨機組合,幾乎所有的雙側手足徐動癥病例都存在原發性自主運動障礙,無錐體束征,嬰兒與兒童手足徐動癥患者的病情嚴重性差異極大,輕癥者的異常運動可誤認為不安,重癥者的自主動作可引發劇烈的不自主運動,個別患者青春期或成年早期仍繼續進展,應註意與遺傳性代謝性或變性病,錐體外系疾病等鑒別,患者早期表現為肌張力低下,隨之出現運動發育遲滯,常至3～5歲時方可直立行走或完全不能直立,蹠反射多為屈性,無感覺障礙,可有智力缺陷或完全正常,少數可接受較高層次的教育,有些患者因運動及語言障礙誤認為智力缺陷,CT/MRI檢查的診斷意義不大,有些可見輕度腦萎縮和基底核變小,某些嚴重共濟失調患者可見腔隙性病變,除非有癇性發作,腦電圖通常對診斷無幫助.

隨生長發育,患者的姿勢和運動能力會有所進步,輕者可從事某些職業,重者很少能自主運動,常不能獨立生活,有報告曾試用理療,知覺綜合療法(sensoryintegrativetherapy)等康復措施,逐步進展的程序性運動可促進神經肌肉發育,但收效甚微.

膽紅素腦病(核黃疸,kernicterus):是嚴重的新生兒疾病,特征為先天性及(或)新生兒體質因素所致的黃疸和血液中大量帶核紅細胞,是錐體外系疾病的少見病因,血清膽紅素含量>25mg/dl通常可產生中樞神經系統毒性作用,引起神經癥狀,出生時低體重或患透明膜等疾病的嬰兒在酸中毒和缺氧等情況下,即使血清膽紅素水平很低也可引起膽紅素腦病.

①輕癥核黃疸:可因各種血型配伍不合及生理性原因所致,常在生後24～36h出現黃疸及肝,脾腫大,第4天後黃疸逐漸消退,不產生明顯的神經癥狀.

②重癥核黃疸:患兒出生時或生後數小時出現黃疸並迅速加重,常有肝,脾腫大及心臟擴張,伴水腫和貧血,皮膚及黏膜出血點等;3～5天嬰兒變得倦怠,吸吮無力及呼吸困難,可有嘔吐,昏睡,肌強直,角弓反張,眼球上翻,癇性發作及屏氣青紫發作等,以及舞蹈或手足徐動樣動作,指劃動作,肌張力障礙等錐體外系癥狀,部分病例可有痙攣性癱,若不及時治療,多數病例可在數天至2周內死亡,患兒即使存活也常遺留精神發育遲滯,耳聾和肌張力減低等,不能坐,立和行走,出牙後牙釉質可有綠色素沉著,新生兒出現錐體外系癥狀伴雙側耳聾和上視麻痹,應考慮膽紅素腦病的可能.

③早產兒生理性黃疸所致的核黃疸:癥狀常出現於出生後2天,8～10天達高峰,也可延至出生數周後發病,可見葡萄糖醛酸基轉移酶缺乏和高膽紅素血癥.

④實驗室檢查可見血液大量有核紅細胞,白細胞中度增多,血小板及血紅蛋白減少;血清總膽紅素增高,膽紅素定性試驗呈間接反應,尿中尿膽原強陽性,母親與新生兒血型檢查有助於診斷,Rh或其他少見血型配伍不合者直接抗人球蛋白試驗(),ABO血型配伍不合者膽紅素定性直接試驗(-),間接試驗().

先天性共濟失調先天性共濟失調(congenitalataxias)可作為新生兒缺血缺氧性腦病的惟一癥狀出現,病因不明,可能與遺傳因素,宮內汞中毒,懷孕前3個月母親受射線照射有關,病理可見小腦硬化性病變,先天性萎縮及發育不全,大腦可受損.

患兒最初表現為肌張力減低和活動減少,患兒長大後,在軀體四肢欲協調運動時,如坐,立和行走時,出現明顯的小腦功能障礙,表現為坐姿不穩,伸手取物動作不協調,步態笨拙而經常跌倒,走路時軀幹不穩伴頭部略有節律的運動(蹣跚步態)等,肌力正常,腱反射存在,蹠反射屈性或伸性,無肌萎縮,有些病例共濟失調伴肌痙攣,無肌張力減低,稱痙攣性共濟失調性雙側癱(spastic-ataxicdiplegia),隨患者生長發育病情可有好轉,大齡兒童可見小腦性步態,肢體共濟失調,眼震和發音不連貫等,需與肌陣攣,舞蹈病,手足徐動,肌張力障礙及震顫等鑒別,CT和MRI檢查可見小腦萎縮.

弛緩性癱弛緩性癱(flaccidparalysis)包括以下類型:

腦型弛緩性癱(cerebralformofflaccidparalyses):由Foerster首先描述,稱腦性無張力性雙側癱(cerebralatonicdiplegia),患兒的姿勢反射,腱反射保留,可有運動發育遲滯,應與脊髓及周圍神經所致的癱瘓,先天性肌營養不良等鑒別.

嬰兒型脊肌萎縮癥(syndromeofinfantilespinalmuscularatrophy):是典型的下運動神經元性癱,也稱Werding-Hoffmann病,母親懷孕時可感覺宮縮減少,大多數患兒出生後表現為明顯運動缺陷或出生時關節彎曲畸形,其他類型傢族性進展性肌萎縮可在兒童早期或晚期,青春期和成人早期發病.表現為肌無力,肌萎縮和腱反射消失,但無感覺障礙,少數疑診嬰兒或兒童期肌萎縮癥,追蹤觀察發現為不愛活動,身體虛弱所致,需與多發性肌炎或急性特發性多神經炎鑒別.

臂叢麻痹(brachialplexuspalsy):是雙胞胎常見的合並癥,因臀先露時用力牽拉胎兒肩部或肩先露時頭部處於受牽拉狀態和傾斜位所致,有時損傷可持續終生,生後受累肢體發育較小,骨骼發育不全,上位臂叢(頸5～6)和下位臂叢(第7～8頸神經,第1胸神經)神經根均可受累,有文獻報告上位臂叢受損的幾率約為下臂叢的20倍,有時整個臂叢受累.

面肌麻痹(facialparalysis):是常見的新生兒周圍神經病變,多累及單側,系產鉗損傷面神經出莖乳孔部遠端纖維所致,表現為一側閉目不全及吸吮無力,需與先天性雙側面肌麻痹(M?bius綜合征)鑒別,後者常伴外直肌麻痹,大多數病例數周後可恢復,少數終身不愈並遺留面部不對稱.

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