脊髓血管畸形 Q27.801

脊髓血管畸形 Q27.801 百科

脊髓血管畸形較少見,最常見的表現是蛛網膜下腔出血或脊髓出血.脊髓血管畸形可以發生在脊髓任何節段,但最常見為頸段和圓錐.平均發病年齡在20歲左右,50%以上的病人發生在16歲以前.

脊髓血管畸形 Q27.801

脊髓血管畸形 Q27.801 病因

一、發病原因脊髓血管畸形系先天性病變,對其認識以病理解剖為基礎,以動脈或靜脈畸形為主要病變,過去著重在靜脈的病理生理影響.在磁共振及選擇性脊髓血管造影的基礎上,結合大體病理所見.現將脊髓血管畸形分為四種主要類型(表1):

二、發病機制1.Ⅰ型Ⅰ型為硬膜動靜脈畸形,動靜脈畸形形成交通位於硬膜,通常累及神經根袖或胸腰段椎管後外側硬膜,位於神經孔內.硬膜動靜脈畸形的動脈供應來源於脊柱的節段動脈的硬膜分支,供應神經根和硬膜.在硬膜內較低的血流量經病變處,其靜脈回流至硬膜內,再回流到脊髓的冠狀靜脈.此組靜脈位於脊髓背外側,無靜脈瓣.因而脊柱的節段動脈與脊髓回流靜脈之間形成動靜脈瘺交通.此瘺亦與脊髓後側和後外側的冠狀靜脈瘺交通.此瘺亦與脊髓後側和後外側的冠狀靜脈叢之間也形成交通.冠狀靜脈叢的血流向上流向枕骨大孔.15%動脈靜脈瘺平面的節段動脈供應脊髓前動脈或脊髓後動脈.病變處通常隻有1根滋養動脈,但亦有2根以上多根的滋養動脈.Anson和Spetzler根據滋養動脈的數量,將Ⅰ型進一步分為亞型Ⅰa為單一滋養動脈,Ⅰb為多根滋養動脈,此通常在1個或相互毗鄰的兩個節段處.硬膜動靜脈瘺平均靜壓約為全身動脈壓的74%.血流動力學證據顯示:Ⅰ型硬膜動靜脈畸形神經功能障礙的病理生理主要是由於靜脈壓的升高所致,表現為冠狀靜脈充血、擴張,繼之壓迫脊髓,但此種脊髓神經功能障礙為可逆性損害.

2.Ⅱ型Ⅱ型為血管球狀畸形,在髓內有一動靜脈血管團,這些病變常常見於頸脊髓內,但也可發生於胸腰段的任何部位.其特點在血管造影中顯示為高血流量和稀疏的靜脈回流血管.常有靜脈瘤和靜脈曲張.

3.Ⅲ型脊髓血管畸形最初稱之為未成熟畸形,以高血流量和廣泛而復雜的動、靜脈解剖為特點.病變可占據整個脊髓,侵及硬膜,甚至延及椎體和椎旁組織.

4.Ⅳ型脊髓血管畸形位於硬膜內-脊髓外區,脊髓前動脈的一根分支為動靜脈畸形的滋養動脈,然後經瘺回流到大小不等的髓外靜脈.動靜脈瘺及其回流靜脈位於脊髓外,病變不在脊髓內.此類病變通常位於胸腰連接處.Anson和Spetzler將Ⅳ型進一步分為亞型:Ⅳa型相對較小,髓外動靜脈瘺由單一滋養動脈供應,通常位於腹側一直延及圓錐.Ⅳb型一條以上滋養動脈,通常來自脊髓前動脈和多根滋養動脈來源於脊髓後動脈.通過這些病變的血流較通過Ⅳa型瘺的血流量大.Ⅳc型的特點是由多條供應動脈與瘺相連.病變的靜脈血回流量常常很大,胸腰椎管的腹側和腹外側常有擴張的靜脈曲張.

Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型脊髓血管畸形,原屬於硬膜內血管畸形.除上述4型以外,尚有海綿狀血管畸形.

5.海綿狀血管畸形海綿狀血管畸形可以單一病變存在或為顱脊髓海綿狀血管瘤的一部分的形式發生在脊髓內.這些低血流量的病變由脊髓實質內分層狀的血管或多節段的血管通道組成,可以發生根管內出血或者壓迫癥狀.海綿狀血管瘤可發生於整個中樞神經系統.這些病變由一些菲薄的沒有明顯彈性蛋白或平滑肌的血管壁層的血管組成.這些薄壁管道襯以內皮細胞,常常有陳舊出血的表現.在血管壁之間看不到散在分佈的正常脊髓或腦實質.

脊髓血管畸形 Q27.801