黃斑裂孔 H35.303

黃斑裂孔 H35.303 百科

黃斑裂孔是指黃斑部視網膜內界膜至感光細胞層發生的組織缺損,嚴重損害患者的中心視力.Knapp和Noyes分別於1869和1871年最早報導瞭外傷性黃斑區視網膜裂孔,Kuhnt於1900年首次報導非外傷性黃斑裂孔,此後,各種原因的黃斑裂孔相繼被認識.該病的患病率不高,約占人群的3.3‰,其中以不明原因的特發性黃斑裂孔最為多見(大約83%),常發生於50歲以上的健康女性(平均65歲,女:男=2:1),雙眼患病者占6%~28%.也有部分發生在較年輕的患者.該病起病隱匿,常在另一隻眼被遮蓋時才被發現.患者常主訴視物模糊、中心暗點、視物變形.疾病分類1.根據病因分類:(1)特發性黃斑裂孔.(2)外傷性黃斑裂孔.(3)高度近視黃斑裂孔.(4)繼發性黃斑裂孔.2.根據黃斑裂孔的形態(1)全層黃斑裂孔.(2)板層黃斑裂孔.

黃斑裂孔 H35.303

黃斑裂孔 H35.303 病因

除特發性黃斑裂孔外,其它原因所致者病因均較明確,如外傷、高度近視、囊樣黃斑水腫、炎癥、視網膜變性類疾病、黃斑前膜和日蝕性視網膜病變等.

對特發性黃斑裂孔的認識則經歷瞭一個多世紀的漫長時光,直至1988年Gass提出瞭黃斑區視網膜表面切線方向的牽拉是特發性黃斑裂孔形成的主要原因,為采用玻璃體手術治療黃斑裂孔提供瞭理論基礎.該理論的提出,是基於玻璃體視網膜交界面的比鄰解剖關系得出,在人體的老齡過程中,由於玻璃體液化和發生玻璃體後脫離.使視網膜表面常殘餘部分玻璃體後皮質,由於這些殘餘後皮質中的玻璃體細胞發生增值,在黃斑中心凹區視網膜表面形成平行於視網膜表面的牽張力,最初發生黃斑中心小凹脫離,繼而發生中心凹脫離,最終形成黃斑全層裂孔.

有關黃斑裂孔的發病機制尚不完全清楚.最早期的文獻報導認為外傷是黃斑裂孔形成的主要原因,然而隨著病例報導的增加,人們發現僅約5%~15%的黃斑裂孔為外傷引起.本世紀初,有作者提出囊樣黃斑變性是黃斑裂孔的主要發病原因,也有人認為年齡相關性血管改變導致黃斑萎縮而最終形成黃斑裂孔,但這些觀點都不能解釋特發性黃斑裂孔的發病機制.1924年,Lister首次提出玻璃體牽拉與黃斑裂孔形成密切相關,自此,人們開始註意到玻璃體在黃斑裂孔發病時所起的重要作用,並逐漸認為玻璃體對黃斑區視網膜的縱向牽拉是黃斑裂孔的發病原因.1988年,Gass對特發性黃斑裂孔的發病機理提出瞭革命性的見解,認為黃斑中央凹前的玻璃體切線方向牽拉是特發性黃斑裂孔形成的主要原因,為采用玻璃體手術治療黃斑裂孔提供瞭理論基礎.此後,有關玻璃體切割手術治療黃斑裂孔的報導不斷增多.通過玻璃體切割,特別是剝除玻璃體後皮質和視網膜前膜,松解玻璃體黃斑牽拉,使大部分病例裂孔閉合,某些病例術後視力明顯提高.1995年,通過臨床病理研究以及根據玻璃體手術後視力可以提高這一事實,Gass進一步指出,特發性黃斑裂孔形成過程中不伴有中央凹視網膜神經組織喪失,從而解釋瞭為什麼手術後視力能夠恢復.

黃斑裂孔的臨床病理可表現為①黃斑孔大小400~500μm.②黃斑裂孔周圍“脫離"范圍達300-500μm.③感光細胞發生萎縮.④黃斑囊樣改變.⑤類似於玻璃膜疣的黃色點狀沉著物附著於RPE表面.⑥出現視網膜前星形細胞膜.

黃斑裂孔 H35.303

黃斑裂孔 H35.303 症状

黃斑裂孔的典型癥狀

視物變形視力常呈霧狀模糊感視力視野改變

該病起病隱匿,常在另一隻眼被遮蓋時才被發現.患者常主訴視物模糊、中心暗點、視物變形.視力一般為0.02~0.5,平均0.1.

眼底表現與臨床分期

根據特發性黃斑裂孔形成過程中不同階段的眼底表現,Gass將其分為四期:

I期:起病初期,黃斑中央凹前玻璃體皮質自發收縮,引起視網膜表面切線方向牽引,導致中央小凹脫離,眼底中央凹反光消失,中央凹區視網膜色素上皮(RPE)表面出現黃色小點(100~200μm),此時為Ia期;中央凹前玻璃體皮質進一步收縮,黃斑中央凹脫離,RPE表面出現黃色環(200~350μm),此時為1b期.Ia與1b期均不伴有玻璃體與黃斑中央凹的分離,亦未出現“真正的"全層黃斑孔,臨床上稱為先兆黃斑孔(impendingmacularhole),視力輕度下降至0.3~0.8,熒光素眼底血管造影可顯示黃斑中央凹輕微的高熒光.

II期:起病數日~數月後,玻璃體切線方向進一步牽拉,在中央小凹邊緣形成黃斑裂孔,逐漸擴大,由新月形發展至馬蹄形,最後形成圓形裂孔,常伴有蓋膜.少數情況下,黃斑孔於中央凹中央開始形成,逐漸擴大後變為無蓋孔.最近研究發現,在特發性黃斑裂孔形成過程中並沒有視網膜中央凹組織喪失,所謂的“裂孔前蓋膜"是濃縮的玻璃體後皮質.黃斑裂孔周圍可見視網膜下液邊緣,裂孔處有黃色玻璃膜疣狀沉著物,視力下降至0.1~0.6.熒光素眼底血管造影可呈中度高熒光.

III期:以上病變經2~6個月後,由於視網膜組織收縮,黃斑裂孔擴大至400~500μm,伴或不伴有蓋膜,此時為III期黃斑孔.可見黃色玻璃膜疣狀沉著物與視網膜下液邊緣,中央小凹周圍囊樣改變,視力下降至0.02~0.5.

IV期:表現為玻璃體與黃斑的分離,早期表現為黃斑孔蓋膜前移位,晚期表現為玻璃體與黃斑、視神經乳頭的完全分離,此時為4期黃斑孔.

自然病程

I期黃斑孔(先兆孔):約50%發展為全層黃斑孔,50%的病例在玻璃體與黃斑中心凹分開後自發緩解.

II期黃斑孔:多數病例於2~6個月後發展至3期孔.多數病例黃斑孔大小發展至400μm以上.

III期黃斑孔:少於40%的病例發展至VI期黃斑孔.80%病例視力相對穩定.通常於1年後視網膜脫離區RPE脫色素,半年後即可出現色素分界線.很多病例出現視網膜前膜.偶然發生視網膜自發復位,也可發生視網膜脫離.

對側眼癥狀

(1)玻璃體與黃斑中央凹分離:無黃斑孔形成危險.

(2)玻璃體與黃斑中央凹未分離:黃斑孔形成可能性<15%.

(3)黃斑前膜覆蓋中央凹區,常伴有黃色小點:黃斑孔形成可能性<1%.

(4)黃斑中央小凹前星形混濁伴視網膜放射狀皺褶:無黃斑孔形成危險.

(5)如黃斑區出現黃色點或環,且合並先兆黃斑孔的其它表現,表明具有形成黃斑裂孔的高度危險.