小兒腎病綜合征小兒腎病綜合癥小兒腎病變綜合征

小兒腎病綜合征小兒腎病綜合癥小兒腎病變綜合征百科

腎病綜合征(nephroticsyndrome,NS)是由多種原因引起的一種臨床癥候群.其共同特點是:大量蛋白尿、低白蛋白血癥、高脂血癥以及不同程度的水腫.臨床常見的腎臟疾病,多見於兒童.本病有逐年增多之趨勢.

小兒腎病綜合征小兒腎病綜合癥小兒腎病變綜合征病因

PNS約占小兒時期NS總數的90%.原發性腎臟損害使腎小球通透性增加導致蛋白尿,低蛋白血癥、水腫和高膽固醇血癥是繼發的病理生理改變.

PNS的病因及發病機制目前尚不明確.近年研究已證實下列事實:①腎小球毛細血管壁結構或電化學改變可導致蛋白尿.實驗動物模型及人類腎病的研究看到微小病變時腎小球濾過膜多陰離子丟失,致靜電屏障破壞,使大量帶陰電荷的中分子血漿白蛋白濾出,形成高選擇性蛋白尿.因分子濾過屏障損傷,尿中丟失大中分子量的多種蛋白,形成低選擇性蛋白尿.②非微小病變型常見免疫球蛋白和(或)補體成分腎內沉積,局部免疫病理過程可損傷濾過膜正常屏障作用而發生蛋白尿.③微小病變型腎小球未見以上沉積,其濾過膜靜電屏障損傷原因可能與細胞免疫失調有關.④患者外周血淋巴細胞培養上清液經尾靜脈註射可致小鼠發生大量蛋白尿和腎病綜合征的病理改變,表明T淋巴細胞異常參與本病的發病.

近年發現NS的發病具有遺傳基礎.國內報道糖皮質激素敏感NS患兒HLA-DR7抗原頻率高達38%,頻復發NS患兒則與HLA-DR9相關.另外NS還有傢族性表現,且絕大多數是同胞患病.在流行病學調查發現,黑人患NS癥狀表現重,對糖皮質激素反應差.提示NS發病與人種及環境有關.

自1998年以來,對足細胞及裂孔膈膜的認識從超微結構躍升到細胞分子水平提示“足細胞分子"nephrin、CD2-AP、podocin、.-actinin-4等是腎病綜合征發生蛋白尿的關鍵分子.

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小兒腎病綜合征小兒腎病綜合癥小兒腎病變綜合征症状

水腫最常見,開始見於眼瞼,以後逐漸遍及全身,呈凹陷.未治療或時間長的病例可有腹水或胸腔積液.一般起病隱匿,常無明顯誘因.大約30%有病毒感染或細菌感染發病史,70%腎病復發與病毒感染有關.常伴有尿量減少,顏色變深,無並發癥的病人無肉眼血尿,而短暫的鏡下血尿可見於大約15%的病人.大多數血壓正常,但輕度高血壓也見於約15%的病人,嚴重的高血壓通常不支持微小病變型NS的診斷.約30%病例因血容量減少而出現短暫肌酐清除率下降,一般腎功能正常,急性腎衰竭少見.部分病例晚期可有腎小管功能障礙,出現低血磷性佝僂病、腎性糖尿、氨基酸尿和酸中毒等.

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