小兒法洛四聯癥 小兒四聯畸型 小兒法魯四聯癥 小兒法樂四聯癥 小兒法樂氏四聯癥治疗
1.一般護理 平時應經常飲水,預防感染,及時補液,防治脫水和並發癥.嬰幼兒則需特別註意護理,以免引起陣發性缺氧發作.
2.缺氧發作的治療 發作輕者使其取胸膝位即可緩解,重者應立即吸氧,給予新福林每次0.05mg／kg靜註,或心得安每次0.1mg／kg.必要時也可皮下註射嗎啡每次0.1～0.2mg／kg,糾正酸中毒,給予5%碳酸氫鈉1.5～5.0ml／kg靜註,經常有缺氧發作者,可口服心得安1-3mg／(kg·d).平時應去除引起缺氧發作的誘因如貧血、感染,盡量保持患兒安靜,經上述處理後仍不能有效控制發作者,應考慮急癥外科手術修補.
3.外科治療 近年來外科手術不斷的進展,本病根冶術的死亡率在不斷下降.輕癥患者可考慮於5～9歲行一期根治手術,但稍重的患兒應盡早行根治術.年齡過小的嬰幼兒可先行姑息分流手術,對重癥患兒也宜先行姑息手術,待年長後一般情況改善,肺血管發育好轉後,再作根治術.目前常用的姑息手術有:鎖骨下動脈一肺動脈吻合術(Blalock-Taussig手術),上腔靜脈一右肺動脈吻合術(Glenn手術)等.
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1.積極做好產前檢查工作,預防感冒,應盡量避免使用已經證實有致畸胎作用的藥物,避免接觸有毒、有害物質.
2.對高齡產婦、有先心病傢族史、夫婦一方有嚴重疾病或缺陷者,應重點監測.
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