肝內膽管結石 肝膽管結石
肝內膽管結石 肝膽管結石百科
肝內膽管結石是膽管結石的一種類型,是指左右肝管匯合部以上各分枝膽管內的結石.它可以單獨存在,也可以與肝外膽管結石並存.一般為膽紅素結石.肝內膽管結石常合並肝外膽管結石.本病可引起嚴重並發癥,是良性膽道疾病死亡的重要原因.肝內膽管結石可彌漫存在於肝內膽管系統,也可發生在某肝葉或肝段的膽管內,且左葉明顯多於右葉.患者癥狀一般不典型,在病程的間歇期多無癥狀,或僅表現為右上腹部輕度不適;在急性期則可出現急性化膿性膽管炎的癥狀(黃疸、畏寒、發熱等).肝內膽管結石的診斷比較復雜,除根據患者的臨床表現外,還可通過B超和經皮肝穿刺膽管造影(PTC)檢查,以顯示肝內膽管結石的分佈和肝膽管的狹窄及擴張情況.此外,CT檢查對肝內膽管結石也有重要的診斷意義,特別是對於並發膽汁性肝硬化和癌變者.肝內膽管結石常並發膽管梗阻,容易誘發局部感染及繼發膽管狹窄,使結石難以自行排出,病情遷延不愈.
肝內膽管結石 肝膽管結石
肝內膽管結石 肝膽管結石病因
發病原因
飲食因素(15%):
低蛋白高碳水化合物飲食,β-葡萄糖醛酸酶抑制物葡萄糖二酸1-4內酯的含量減少,有利於β-葡萄糖醛酸酶使結合膽紅素水解為遊離膽紅素,不溶於水,容易發生沉淀,是形成結石的基礎.飲食結構與肝膽管結石的形成有關,這在發展中國傢肝膽管結石發病率較高,可能是其中的原因之一.
膽道感染(25%):
普遍認為膽道感染,特別是大腸埃希桿菌感染,產生細菌源β-葡萄糖醛酸酶,使結合膽紅素水解為遊離膽紅素.在膽道感染時膽管炎性黏液物質增加,凝聚作用增強,加以有鈣離子等金屬離子的參與,形成以膽紅素鈣為主的膽管結石.我國農村膽道蛔蟲發病率較高,相對膽道感染及肝膽管結石的發病率比較都市為高.同樣,肝膽管結石中的細菌含量也較膽固醇結石為多.並且肝膽管結石伴發急性化膿性膽管炎的機會多,都從不同側面說明膽道細菌感染與肝膽管結石發生發展的密切關系.
膽汁淤滯(20%):
由於膽管狹窄,膽道梗阻或膽管囊狀擴張,繼之發生膽汁動力學改變,渦流、淤滯和細菌感染.遊離膽紅素沉淀,黏液膿性物的參與,形成褐黃色膽泥,進一步加重膽道梗阻,淤滯、感染,促使膽石的形成.臨床上常見的如先天性膽管囊狀擴張癥,十二指腸乳頭旁憩室引起乳頭狹窄等,都是因為膽汁流動不暢,發生膽管結石.
疾病因素(25%):
肝膽管結石往往在一些疾病基礎上發生,或與某些疾病有密切關系,這些疾病稱為肝膽管結石的背景疾病.例如肝硬化時膽汁中未結合膽紅素水平增高,膽汁酸組分異常,具有成石傾向.所以肝硬化時易發生膽管膽色素結石.Nicholas報告從屍檢資料證實,2377例肝硬化病人伴發膽石者占30.8%,是正常人的4～5倍.先天性膽管囊腫有50%以上伴發結石.溶血性貧血患者,由於膽紅素代謝異常,也易發生膽色素結石等.
發病機制
肝膽管結石的基本病理改變是由於結石引起膽管系統的梗阻,感染,導致膽管狹窄,擴張,肝臟纖維組織增生,肝硬化,萎縮,甚至癌變等病理改變,肝內膽管結石約2/3以上的患者伴有肝門或肝外膽管結石,據全國調查資料78.3%合並肝外膽管結石,昆明醫學院第二醫院559例肝內膽管結石的資料中有3/4(75.7%)同時存在肝外膽管結石,因此有2/3～3/4的病例可以發生肝門或肝外膽管不同程度的急性或慢性梗阻,導致梗阻以上的膽管擴張,肝臟淤膽,肝大,肝功損害,並逐漸加重肝內匯管區纖維組織增生,膽管梗阻後,膽管壓力上升,當膽管內壓力高達2.94kPa(300mmH2O)時肝細胞停止向毛細膽管內分泌膽汁,若較長時間不能解除梗阻,最後難免出現膽汁性肝硬化,門靜脈高壓,消化道出血,肝功障礙等,若結石阻塞發生在肝內某一葉,段膽管,則梗阻引發的改變主要局限於相應的葉,段膽管和肝組織,最後將導致相應的葉,段肝組織由肥大,纖維化至萎縮,喪失功能,相鄰的葉,段肝臟可發生增生代償性增大,如左肝萎縮則右肝代償性增大,由於右肝占全肝的2/3,右肝嚴重萎縮則左肝及尾葉常發生極為明顯的代償增大,這種不對稱性的增生,萎縮,常發生以下腔靜脈為中軸的肝臟轉位,增加外科手術的困難.
感染是肝膽管結石難以避免的伴隨病變和臨床主要表現之一,炎癥改變累及肝實質,膽管結石與膽系感染多同時並存,急性,慢性的膽管炎癥往往交替出現,反復發生,若結石嚴重阻塞膽管並發感染,即成梗阻性化膿性膽管炎,並可累及毛細膽管,甚至並發肝膿腫,較長時間的嚴重梗阻,炎癥,感染的膽汁,膽沙,微小結石,可經小膽管通過壞死肝細胞進入肝中央靜脈,造成膽沙血癥,敗血癥,肝膿腫和全身性膿毒癥,多器官衰竭等嚴重後果,反復急慢性膽管炎的結果,多為局部或節段性膽管壁纖維組織增生,管壁增厚,逐漸發生纖維瘢痕組織收縮,管腔縮小,膽管狹窄,這種改變多發生在結石部位的附近或肝的葉,段膽管匯合處,如肝門膽管,左右肝管或肝段膽管口等部位,我國4197例肝內膽管結石手術病例的資料,合並膽管狹窄平均占24.28%,高者達41.96%,昆明醫學院第二醫院1448例中合並膽管狹窄者占43.8%,KogaA等報道(1984)日本59例肝內膽管結石合並膽管狹窄占62.7%,可見肝膽管結石合並膽管狹窄的發生率很高,狹窄部位的上端膽管多有不同程度的擴張,膽汁停滯,進一步促進結石的形成,增大,增多,往往在狹窄,梗阻膽管的上端大量結石堆積,加重膽管感染的程度和頻率,肝膽管結石的病情發展過程中結石,感染,狹窄互為因果,逐漸地不斷地加重膽管和肝臟的病理改變,肝功損毀,最終導致肝葉或肝段纖維化或萎縮.
長期慢性膽管炎或急性炎癥反復發生,有些病例的整個肝膽管系統,直至末梢膽管壁及其周圍組織炎性細胞浸潤,膽管內膜增生,管壁增厚纖維化,管腔極度縮小甚至閉塞,形成炎性硬化性膽管炎的病理改變.
肝內膽管結石合並膽管癌,是近年來才被廣泛重視的一種嚴重並發癥,其發生率各傢報告的差別較大,0.3%～10%不等,這可能與診斷和治療方法不同,病程長短等因素有關.
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