血栓閉塞性脈管炎 閉塞性血栓性血管炎 伯格氏病 伯格病 閉塞性血栓血管炎 閉塞性動脈內膜炎 脈管炎
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英文名稱:thromboangitisobliterans.發生於中小動脈(同時累及靜脈及神經)的慢性進行性節段性炎癥性血管損害;病變累及血管全層,導致管腔狹窄、閉塞.又稱伯格氏病.多發生於青壯年男性,多有重度嗜煙歷史.典型的臨床表現為間歇性跛行、休息痛及遊走性血栓性靜脈炎.該病主要侵犯肢體,尤其是下肢的中、小動脈及其伴行的靜脈和皮膚淺靜脈,受累血管呈現血管壁全層的非化膿性炎癥,管腔內有血栓形成,管腔呈現進行性狹窄以至完全閉塞,引起肢體缺血而產生疼痛,嚴重者肢端可發生不易愈合的潰瘍及壞疽.病因至今尚不清楚.可能導致永久性功能障礙或肢體丟失,甚至死亡.
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血栓閉塞性脈管炎 閉塞性血栓性血管炎 伯格氏病 伯格病 閉塞性血栓血管炎 閉塞性動脈內膜炎 脈管炎病因
血栓閉塞性脈管炎的病因至今尚不清楚,一般認為與下列因素有關:
(一)吸煙:綜合國內外資料,血栓閉塞性脈管炎患者中吸煙者占60～95%.臨床觀察發現,戒煙能使血栓閉塞性脈管炎患者病情緩解,再度吸煙又可使病情惡化.Erb等在鼠的動物實驗中發現,煙草浸出液能引起血管病變.Harkavy等用煙草浸出液作皮內試驗發現,血栓閉塞性脈管炎患者陽性率達78～87%,而正常人僅為16～46%.但吸煙者中發生血栓閉塞性脈管炎畢竟還是少數,部分血栓閉塞性脈管炎患者亦無吸煙史.因此,吸煙可能是血栓閉塞性脈管炎發病的一個重要因素,但不是唯一的病因.
(二)寒冷、潮濕、外傷:我國血栓閉塞性脈管炎的發病率以比較寒冷的北方為高.流行病學調查發現,80%的血栓閉塞性脈管炎患者發病前有受寒和受潮史;部分患者有外傷史.可能這些因素引起血管痙攣和血管內皮損傷,並導致血管炎癥和血栓閉塞.
(三)感染、營養不良:臨床觀察發現,許多血栓閉塞性脈管炎患者有反復的黴菌感染史.Thompson發現血栓閉塞性脈管炎患者的皮膚毛菌素試驗陽性率為80%,而對照組僅20%.Craven認為,人體對黴菌的免疫反應,誘發血液纖維蛋白原增高和高凝狀態可能與血栓閉塞性脈管炎的發病有關.
許多國傢的學者發現,血栓閉塞性脈管炎在經濟收入和生活水平低下的人群中多見.Hill等分析瞭印尼的血栓閉塞性脈管炎後發現,大多數患者的飲食中缺乏蛋白質,尤其是必需氨基酸.還有人在作大白鼠試驗時發現,飲食中缺乏VitB1和VitC可誘發大白鼠的血管炎.因此,蛋白質、維生素B1和維生素C缺乏可能與本病有關.
(四)激素紊亂:血栓閉塞性脈管炎患者絕大多數為男性(80～90%),而且都在青壯年時期發病.有人認為,前列腺功能紊亂或前列腺液丟失過多,可使體內具有擴張血管和抑制血小板聚集作用的前列腺素減少,並有可能使周圍血管舒縮功能紊亂、血栓形成從而導致本病.
(五)遺傳:血栓閉塞性脈管炎患者中1～5%有傢族史.不少學者發現人類白細胞抗原(HLA)的某些特殊位點與血栓閉塞性脈管炎的發病有關.日本學者發現血栓閉塞性脈管炎的HLA-J-1-1陽性率為46%,而正常人僅18%.另有報道,血栓閉塞性脈管炎患者的HLA-BW54、HLA-BW52和HLA-A陽性率增高.其中HLA-J和HLA-BW54均受遺傳因子支配.
(六)血管神經調節障礙:植物神經系統對內源性或外源性刺激的調節功能紊亂,可使血管容易處於痙攣狀態.長期血管痙攣可使管壁受損、肥厚,容易形成血栓導致血管閉塞.
(七)自身免疫功能紊亂:近10餘年,自身免疫因素在血栓閉塞性脈管炎發病中所起的作用日益受到重視.Gulati等發現血栓閉塞性脈管炎患者血清中ⅠgG、IgA、和ⅠgM明顯增加,而補體CH50和C3則減少,並在患者的血清和病變的血管中發現抗動脈抗體和對動脈有強烈親合力的免疫復合物.Smoler等在20例血栓閉塞性脈管炎中發現7例存在膠原抗體,而對照組無1例存在膠原抗體.Bollinger等和Berlit等則分別在血栓閉塞性脈管炎中發現彈性蛋白抗體.Gulati等認為,吸煙等因素可改變血管抗原性,產生自身抗動脈抗體.由此形成的免疫復合物沉積於患者的血管導致血管炎癥反應和血栓形成.
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患者幾乎都為男性,年齡在25～45歲間,病程緩慢.典型癥狀有間歇性破行,伴患肢怕冷、麻木、刺痛.足趾有持續性疼痛,尤其在夜間臥床時加劇(靜止痛).後期出現足部壞疽和潰瘍.
(一)疼痛:疼痛是本病最突出的癥狀.病變早期,由於血管痙攣,血管壁和周圍組織神經末梢受到刺激而使患肢(趾、指)出現疼痛、針刺、燒灼、麻木等異常感覺.隨著病變進一步發展,肢體動脈狹窄逐漸加重,即出現缺血性疼痛.輕者行走一段路程以後,患肢足部或小腿脹痛,休息片刻疼痛即能緩解,再次行走後疼痛又會出現,這種現象稱為間歇性跛行.產生間歇性跛行的機理一般認為是血液循環障礙時,肌肉運動後乳酸等酸性代謝產物積聚,刺激局部神經末梢引起疼痛.也有人認為,動脈狹窄或閉塞後,動脈壓降低,肢體運動時,肌肉收縮所產生的壓力超過肌肉內動脈的壓力,使局部血流顯著減少,從而引起患肢疼痛.重者即使肢體處於休息狀態,疼痛仍不能緩解,稱為靜息痛.此時疼痛劇烈、持續,尤以夜間為甚.患肢抬高疼痛加重,下垂後則略有緩解.患者常屈膝抱足而坐,或將患肢下垂於床旁,以減輕患肢疼痛,形成血栓閉塞性脈管炎的典型體位.一旦患肢發生潰瘍、壞疽、繼發感染,疼痛更為劇烈.
(二)發涼,皮溫降低患肢發涼、怕冷,對外界寒冷敏感是血栓閉塞性脈管炎常見的早期癥狀.隨著病情的發展,發涼的程度加重,並可出現動脈閉塞遠端的肢體皮膚溫度降低.
(三)皮膚色澤改變:患肢缺血常使皮膚顏色呈蒼白色,肢體抬高後更為明顯.下述試驗有助於瞭解肢體循環情況:①指壓試驗:指壓趾(指)端後觀察局部皮膚或甲床毛細血管充盈情況,如果松壓後5秒鐘皮膚或甲床仍呈蒼白或瘀紫色,表示動脈供血不足.②肢體抬高試驗:抬高肢體(下肢抬高70～80°,上肢直舉過頭),持續60秒,如存在肢體動脈供血不足,皮膚呈蒼白或蠟白色.下垂肢體後,皮膚顏色恢復時間由正常的10秒延長到45秒以上,且顏色不均呈斑片狀.肢體持續處於下垂位時,皮膚顏色呈潮紅或瘀紫色.③靜脈充盈時間:抬高患肢,使靜脈排空、癟陷,然後迅速下垂肢體,觀察足背淺表靜脈充盈情況.如果靜脈充盈時間大於15秒,表示肢體動脈供血不足.此外,部分患者受寒冷刺激或情緒波動,可出現雷諾綜合征,表現為指(趾)皮膚蒼白、青紫、潮紅間歇性改變.
(四)遊走性血栓性淺靜脈炎:40～50%的血栓閉塞性脈管炎患者發病前或發病過程中可反復出現遊走性血栓性淺靜脈炎.急性發作時,肢體淺表靜脈呈紅色條索、結節狀,伴有輕度疼痛和壓痛.2～3周後,紅腫疼痛消退,但往往留有色素沉著.經過一段時間,相同部位或其他部位又可重新出現.值得註意的是,部分血栓閉塞性脈管炎患者在尚未出現肢體動脈搏動減弱和肢體慢性缺血征象時,已經存在反復發作的遊走性血栓性淺靜脈炎.因此,有人把遊走性血栓性淺靜脈炎看成是血栓閉塞性脈管炎的前驅表現.
(五)肢體營養障礙:患肢缺血可引起肢體營養障礙,常表現為皮膚幹燥、脫屑、皺裂;汗毛脫落、出汗減少;趾(指)甲增厚、變形、生長緩慢;肌肉萎縮、肢體變細.嚴重時可出現潰瘍、壞疽.潰瘍、壞疽常先出現在趾端、甲旁或趾間,可因局部加溫、藥物刺激、拔甲、損傷等因素誘發.開始多為幹性壞疽,繼發感染後形成濕性壞疽.根據潰瘍、壞疽的范圍可分為三級.I級,潰瘍、壞疽局限於趾(指)部;Ⅱ級,潰瘍、壞疽超過蹠趾(掌指)關節;Ⅲ級,潰瘍、壞疽超過踝(腕)關節.
(六)肢體動脈搏動減弱或消失:根據病變累及的動脈不同,可出現足背動脈、脛後動脈、膕動脈或尺動脈、橈動脈、肱動脈等動脈搏動減弱或消失.但需註意,約有5%的正常人足背動脈先天性缺如而不能捫及搏動.尺動脈通暢試驗(Allen試驗)可鑒別尺動脈搏動未捫及者動脈體表位置解剖變異和動脈閉塞.方法是抬高上肢,指壓阻斷橈動脈後,重復握拳數次,促使靜脈回流.然後將手放至心臟水平,如果尺動脈通暢,手指和手掌皮膚迅速轉為粉紅色(40秒內).反之,隻有解除橈動脈指壓後,皮色才能恢復正常.尺動脈通暢試驗還可瞭解尺動脈搏動存在者尺動脈遠端通暢情況.方法同上,如持續指壓阻斷撓動脈後,手指保持蒼白色,提示尺動脈遠端閉塞.應用同樣原理,可以瞭解撓動脈有無有閉塞性病變以及撓動脈遠端通暢情況.
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一、肢體抬高試驗(Buerger氏試驗)患者平臥,患肢抬高45,3分鐘後,觀察足部皮膚色澤變化;然後讓病人坐起,下肢垂於床旁,觀察膚色變化.若抬高後足趾和足底皮膚呈蒼白或臘黃色,下垂後足部皮膚為潮紅或出現斑塊狀紫紺時,稱為陽性結果.
1、輔助檢查一般根據病史和體檢,即可診斷血栓閉塞性脈管炎.下列輔助檢查有助於進一步明確動脈閉塞的部位、范圍、性質、程度以及側支循環建立情況.
(一)皮膚溫度測定在一定室溫(15～25℃)條件下,肢體溫度較對側相應部位下降2℃以上,表示該側肢體血供不足.
(二)紅外線熱象圖紅外線熱象儀能探測到肢體表面輻射的紅外線,並轉換成熱象圖.同時,可用數字表示各采樣點的溫度.血栓閉塞性脈管炎的肢體紅外線熱象圖可顯示患肢缺血部位輝度較暗,出現異常的冷區.
(三)節段性測壓和應激試驗節段性測壓可瞭解肢體各節段的動脈收縮壓.血栓閉塞性脈管炎常表現為患肢膕動脈或肱動脈以下血壓降低.如病變僅限於下肢,踝/肱指數(正常值1)可反映患肢缺血的嚴重程度.節段性測壓正常者,可采用應激試驗,如運動試驗、反應性充血試驗,早期血栓閉塞性脈管炎患者應激試驗後踝壓明顯下降,踝壓恢復時間延長.
(四)脈波描記采用多普勒血流流速儀和各種容積描記儀均可描記肢體各節段的動脈波形.血栓閉塞性脈管炎的患肢遠端動脈波形常表現為單向波,波幅低平,波峰低鈍.病變嚴重時動脈波形呈一直線.
(五)動脈造影動脈造影可明確動脈閉塞的部位、范圍、性質和程度,並可瞭解患肢測支循環建立情況.血栓閉塞性脈管炎動脈造影的典型表現為中小動脈節段性閉塞,而在病變的動脈之間,可見管壁光滑的正常動脈.此外,常可顯示許多細小的側支血管.由於動脈造影為創傷性檢查方法,可引起動脈痙攣和血管內皮損傷,加重肢體缺血,一般不作為本病的常規檢查方法.
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預防:本病病因未明,但某些因素能誘發本病,並能引起病情的發展,故積極地采取預防措施,能穩定病情、減輕癥狀.
1.絕對禁煙是預防和治療本病的一項重要措施.
2.足部清潔與幹燥保持足部清潔、防止感染;因濕冷比幹冷對病情更為有害,故宜保持足部幹燥;因患部已有血液循環不良,即使輕微外傷亦易引起組織壞死和潰瘍形成,故切忌任何形式的外傷.
3.防寒保暖無論是在工作或休息時均宜保持足部溫暖,以改善足部血液循環,但不能過熱,以免增加氧消耗量.
4.體位變動與足部運動勞動時應隨時變換體位,以利於血液循環.平時可進行足部運動(Buerger運動),以促進患肢側支循環.方法為:患者平臥,抬高患肢45°,維持1～2min,然後兩足下垂床旁2～5min,同時兩足及其趾向四周活動10次,再將患肢放平休息2min,如此反復練習5次,每天數回.
5.避免應用縮血管藥物.
