組織細胞增殖癥

組織細胞增殖癥百科

組織細胞增殖癥(網織細胞增殖癥或網狀內皮細胞增殖癥)系指組織細胞腫瘤性或假性腫瘤性增生而不能歸入惡性淋巴瘤的一組疾病,一般包括骨嗜酸性肉芽腫、黃色瘤病及嬰兒惡性網織細胞增殖癥.三者應視為同一病變的慢性及急性過程,其間可以有移行型及中間型.由於發展階段不同,病變可為單發或多發,可位於骨骼內或骨骼外.組織細胞增殖癥包括其所有變異型是一種全身性疾患.這幾種表現與其說是病,不如說是綜合征,彼此雖有所不同,但界限並不十分清楚,國內外不少作者報道嗜酸性肉芽腫有轉變為黃色瘤者.組織細胞增殖癥可分為單發性及多發性.前者即骨嗜酸性肉芽腫,後者又分為慢性型(伴有或不伴有黃脂瘤病)、急性型(兒童惡性網織細胞增殖癥)用中間型(過渡型).有些作者將組織細胞增殖癥分為局限型和彌漫型,前者多發生於較大兒童和成人,後者在嬰兒多見.嗜酸性肉芽腫男性患者較多,常見發病年齡為1～15歲,5～10歲之間尤多.但也可在成年發生,嗜酸性肉芽腫在20歲以上者一般發生於肋骨及下頜骨,20歲下者好發於顱骨.發生在脊椎骨少見.

組織細胞增殖癥

組織細胞增殖癥病因

網狀組織細胞的增生(40%):

脊椎骨嗜酸性肉芽腫主要病變為廣泛性的網狀組織細胞的增生,伴多少不等的嗜酸性粒細胞,還可有各種炎性細胞,及多核巨細胞,有些組織細胞可轉變為泡沫細胞及含鐵血黃素或細胞殘餘的吞噬細胞,小血管可有纖維素樣壞死,晚期可纖維化,組織細胞核大,呈卵圓形,齒輪形或腎形,常聚集成堆或呈條狀.

組織細胞增生(30%):

黃色瘤病的主要病變為組織細胞增生,可見網織細胞,泡沫細胞及Touton型巨細胞,泡沫細胞也稱黃色細胞,有針狀膽固醇結晶,嗜酸性粒細胞不明顯,有的部位有肉芽組織,分化差,可有少數核分裂,組織細胞以後被成纖維細胞代替,形成結締組織,有的介於泡沫細胞之間,代替肉芽組織.

在同一患者,同一處病變在不同時期,病理可以不同,如開始時為以嗜酸性粒細胞為主的組織細胞肉芽腫,但幾年後可轉變為以泡沫細胞為主的含脂質肉芽腫,因此不能單純根據泡沫細胞之有無來確診黃色瘤病,即使在嬰兒網織細胞增殖癥,偶而也能見到泡沫細胞,隻是因為病變發展較快來不及形成,所以顯得稀少.

組織細胞增殖(20%):

肺內開始為間質性肉芽腫,隨後組織細胞侵入小動脈和細支氣管遠端,發生阻塞性肺氣腫,形成囊腫和大泡以致破裂,肺間質性肉芽腫內有許多嗜酸性粒細胞,中性粒細胞及淋巴細胞浸潤.

組織細胞增殖癥

組織細胞增殖癥症状

單發性或多發性嗜酸性肉芽腫全身癥狀少,開始癥狀為疼痛,伴隨有顱骨,肋骨病變者,局部有腫塊,壓痛,也可有病理骨折及畸形；伴有股骨病變者,多有跛行,多發性病變一般相繼發現,患者可有發熱,食欲不振,體重減輕等全身癥狀,亦可伴有肺門病變,脊椎骨原發性嗜酸性肉芽腫偶而可壓迫脊髓引起癱瘓,黃色瘤病一般具有三大典型體征,即顱骨缺損,眼球突出及尿崩癥,主要為多發性顱骨病變,其中額,頂骨最常見,顳,枕骨次之,一般隻具其一,很少同時具備三個典型體征者,除上述臨床改變外,還可有發育障礙,肝,脾腫大,皮疹,色斑和牙齦潰瘍,齒齦逐步被肉芽組織包繞,齒糟周圍呈單囊狀或多囊狀破壞,最後牙齒松動脫落,臨床上經久不愈的慢性齒齦潰瘍可能是炎癥早期征象之一.

嬰兒惡性網織細胞增殖癥發病年齡在3歲以下,臨床表現有發熱,中耳炎,復發性細菌感染,貧血和出血,此外,還有肝脾腫大,廣泛性無痛性周圍淋巴結腫大,溶骨改變及脂溢性濕疹等.

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