房室管畸形 心內膜墊缺損
房室管畸形 心內膜墊缺損百科
房室管畸形曾稱為心內膜墊缺損,第1孔型缺損,房室共道,或原發孔缺損是第1隔與心內膜染發育不全形成的一系列先天性心臟畸形,主要病變是房室環上、下方心房和心室間隔組織部分缺失,且可伴有不同程度的房室瓣畸形,房室管畸形不多見,在各類心房間隔缺損病例中僅占5%.
房室管畸形 心內膜墊缺損
房室管畸形 心內膜墊缺損病因
本病是一種先天性疾病,是胚胎發育期原發孔房間隔發育不全或吸收過多而形成的,可分為部分型房室管畸形和完全型房室管畸形兩種,心房水平左向右分流量大,出現癥狀早,病情較重.
房室管畸形 心內膜墊缺損
房室管畸形 心內膜墊缺損症状
(一)臨床表現
房室管畸形的臨床表現按病變類型,左至右分流量的大小,房室瓣返流的輕重程度和肺血管阻力升高的情況而異,單純第1孔型心房間隔缺損的臨床表現與一般心房間隔缺損相似,大多數病人在出生後早年可不呈現臨床癥狀,長大後由於肺高壓引致肺血管阻塞性病變即可出現勞累後心悸,氣急,運動耐量降低,呼吸道感染和右心衰竭等癥狀.
部分型房室共道病例體格生長較差且較早發生肺高壓,早年即可呈現前述臨床癥狀和心力衰竭並持續加重.
完全型房室共道病例在出生後1年甚或1月內即可呈現肺高壓,心力衰竭並進行性加重,呼吸快速,周圍循環灌註不良,心臟增大並可出現紫紺,常在早年死亡,約半數病人伴有先天性癡呆.
(二)體格檢查
多數病孩生長發育遲緩,前胸廓飽滿隆起,心尖搏動強烈,心濁音區擴大,單純第1孔型心房間隔缺損的胸部體征與第2孔型心房間隔缺損相似,並有房室瓣裂缺和完全型房室共道的病例心前區可聽到粗糙的全收縮期雜音,心尖區最為響亮,並可捫到震顫,肺高壓病例肺動脈瓣區第2音加強,固定分裂,胸骨旁左下方和心尖區尚可能聽到舒張期滾筒樣雜音,心力衰竭病例則肝臟腫大,有時出現紫紺.
房室管畸形 心內膜墊缺損
房室管畸形 心內膜墊缺損检查
可用於本病的檢查方法有以下幾種:
(1)胸部X線檢查:單純第1孔型心房間隔缺損病例胸部X線表現與缺損較大的第2孔型心房間隔缺損相似,並有房室瓣返流的部分型和完全型房室共道病例則心臟明顯擴大,左心室,右心室,右心房均增大,肺野血管顯著充血,搏動增強,肺循環阻力顯著增高的病例則肺門區肺血管影紋增粗而肺野周圍血管影紋稀少.
(2)心電圖檢查:P-R間期延長,右心室顯著肥大或呈現不完全性右束支傳導阻滯,左心室也肥大,電軸左偏,額面心向量圖QRS環呈逆針向運行,QRS環主體部移向上向左甚至向右,平均電軸在-30°～-140°之間,有的作者指出部分型房室共道病例額面心向量圖QRS環呈逆針向運行向左向上,水平面QRS逆針向運行向左向後;完全型房室共道則額面QRS呈逆針向運行向右向上,水平面QRS逆針向運行向前向右.
(3)超聲心動圖檢查:右心房,右心房和肺動脈內徑增大,心室間隔的運動從屬於右心室的收縮,在心室噴血期心室間隔呈現向前的運動,亦即矛盾運動,切面超聲心動圖檢查顯示房間隔下部,室間隔膜部,二尖瓣前瓣葉和三尖瓣隔瓣葉正常情況下,在中心區互相連接而形成的十字交叉消失,房間隔下部和室間隔上部回聲反射中斷,四個心腔互相溝通,二尖瓣前移,前瓣葉在收縮期接近三尖瓣隔瓣葉而在舒張期到接近心室間隔,二尖瓣口舒張期呈吊橋樣,左心室流出道變窄,於周圍靜脈註入超聲造影劑後,由於左室收縮壓比右室高,舒張期右室壓略高於左室,在心腔切面上可見到造影劑在心室間隔上部缺損處左右往返流動.
(4)右心導管檢查:導管可從右心房進入左心房,也可從右心房直接進入左心室,心房及心室水平有左至右分流,右心房血液氧含量比腔靜脈高,右心室血液氧含量又可能比右心房進一步升高,肺動脈高壓病人可顯示右至左分流和肺血管阻力增高,並有二尖瓣裂缺者右心房壓力波形可顯示房室瓣關閉不全產生的V波升高.
(5)選擇性左心室造影可顯示造影劑經心房和心室間隔缺損流入右心室及/或右心房;經房室瓣缺裂返流入左,右心房,並可顯示心臟間隔缺損的大小和房室瓣畸形的情況,部分型房室共道病例於左心室註入的造影劑先返流入左心房,再依序進入右心房,右心室和肺動脈;完全型房室共道病例造影劑人左心室返流入左,右心房的同時也從左心室通過室間隔缺損直接進入右心室,即使左,右心房和右心室,肺動脈同時顯影,房室共道病例由於房室瓣瓣口位置移向心尖部和心室間隔上部缺損,至左心室流出道狹而長,在前後位左心室造影X片上呈現鵝頸征象,因此選擇性左心室造影檢查既可鑒別第一孔型與第二孔型心房間隔缺損,而且對鑒別部分型和完全型房室共道也很有價值.
(6)心室間隔完整且無肺動脈高壓的房室管畸形病例如動脈血液氧飽和度降低,應考慮可能為單心房畸形.
房室管畸形 心內膜墊缺損预防
房室管畸形病例未經手術治療者,病程發展視病變類型和功能影響的輕重程度而異,第1孔型缺損和二尖瓣僅有輕度返流的部分型房室共道病例如不伴有其它先天性心臟血管畸形,病程的自然發展過程與面積較大的第2孔型心房間隔缺損相似,近10～15%的病例在20～40歲期中呈現肺高壓引起的肺血管阻塞性病變.
部分型房室管畸形二尖瓣關閉不全在中等度以上者則左至右分流量大,肺動脈壓升高,至少20%的病例在嬰幼兒期即呈現明顯癥狀,並於10歲以前死亡.
完全型房室管畸形較為少見,病程自然發展過程尚無足夠的資料,估計未經手術治療者約80%在2歲時死於肺血管阻塞性病變和充血性心力衰竭,因此,各型房室管畸形病例均應爭取早年施行手術治療,但如肺循環阻力超過體循環阻力的70%則禁忌手術治療.
