嗅溝腦膜瘤治疗
(一)治療
此癥若能及早確診並接受治療,補充生長激素與荷爾蒙,有助於身高與性器發育.在男性方面可給於男性荷爾蒙補充來維持第二性征,使用濾泡刺激素來促進精子形成,血睪酮濃度可升至正常值.女性患者無月經,子宮也比一般正常人較小,屬於較棘手的不孕癥,在女性方面可給予女性荷爾蒙補充維持第二性征與引導月經產生,合並使用濾泡刺激素來促進卵子形成及子宮發育.嗅覺缺失或失靈無特殊治療.有些患者也需另外接受骨質疏松的藥物治療.
傳統上一般應用HCG和睪酮替代療法.隨著人們對GnRH結構的瞭解,用人工合成的GnRH來直接治療下丘腦性性腺功能低下癥的願望變成瞭現實.經治療,一些患者不僅臨床證狀改善,第二性征出現瞭,而且性欲增加,陰莖能勃起,甚至射精；部分病人的精液中查到瞭活動的精子,給患者帶來瞭生育的希望.
(二)預後
性發育不良的治療是有時效性的,理想的治療時間一般在青春期結束前.若過瞭一定的年齡段後,會降低治療的效果.本病征除生活質量較差外,對生命尚無影響.
對於未接受任何治療的患者而言,骨質疏松癥(osteoporosis)是造成健康最大的風險.因此建議應每2年定期接受骨密度檢測(bonedensityscan),已接受荷爾蒙治療的患者也應接受檢測為妥.
嗅溝腦膜瘤饮食
飲食主要是預防骨質疏松的並發癥:
飲用鮮奶
一般來說,成年人一天應該喝400~500毫升,即兩袋牛奶；至少要喝250毫升左右,即1袋牛奶,最好是750毫升左右,但最多不宜超過1000毫升.
攝入蛋白質
從日常膳食中獲取蛋白質,對於骨骼的形成和全面健康都很重要.
建議多吃豆類和綠葉食物,如花椰菜、黃豆、蛋黃、小白菜、芹菜、芝麻醬、芥蘭、羽衣甘藍、芥菜、豆腐、蝦皮、甘薯等.
服用補鈣藥物,並註意保持飲食營養均衡
醫生建議,在保持合理膳食的前提下,每天可服用500~1200毫克補鈣藥物,服用劑量應根據實際情況,謹遵醫囑.
補充鋅、銅、鎂
鋅的日需求量為10~15毫克；銅和鎂的日需求量都是2毫克.過量的鋅會阻礙人體對銅的吸收,因此一定要註意保持攝入量的平衡.
維生素K
維生素K的日需求量為80微克.隻需保持合理的日常膳食,人體便能輕易地獲取到足夠的維生素K.水果、綠葉蔬菜、塊根類蔬菜、種子和乳制品都是維生素K的最佳食物來源.
攝入微量的硼
隻要多吃些水果和蔬菜即可,如吃1個大蘋果,便能獲取0.5毫克硼,滿足人體對硼的需求.
膳食中也有很多因素會對骨骼健康產生不良影響,引起骨質疏松.少喝咖啡,少喝可樂,少吃鹽,少喝酒,少服用含鋁的抗酸劑作為補鈣藥物.
嗅溝腦膜瘤并发症
合並有色盲,神經性耳聾,視網膜色素變性,唇腭裂,魚鱗癬,癲癇及智力不全等.
