新生兒腎靜脈血栓

新生兒腎靜脈血栓百科

腎靜脈血栓(RVT)即腎靜脈血栓形成癥,原發性NRVT主要與脫水,血黏滯度增高和腎血流量減少有關,血濃稠及血黏滯度增加使腎流量下降,腎氧合減少,繼之則腎水腫,腎小血管壓力增加,最終導致腎小靜脈血栓形成.其臨床表現缺乏特異性,常被危重的基礎疾病所掩蓋,故至今尚無確切的發病率和病死率數據.

新生兒腎靜脈血栓

新生兒腎靜脈血栓病因

(一)發病原因

RVT常由多種綜合病因所致.

腎臟原發疾病(30%):

早期報道的RVT均由於腎病綜合征時腎局部高凝狀態所引起,但與NRVT相關的新生兒腎臟原發疾病很少見,僅有先天性腎病綜合征或腎臟腫瘤等引起的腎源性NRVT.

血液黏滯度增高(25%):

此類原因在NRVT中最為重要,生理狀態下新生兒外周血中紅細胞較多,當喂食不足,不顯性失水增加,應用利尿藥或造影劑,產傷,窒息,缺氧,缺血等原因均可使血液濃稠,血黏滯度呈指數增加.

腎血管蒂受累(15%):

如腹膜後膿腫或臍靜脈插管等引起的腎(主)靜脈循環障礙,但近年來此類腎外性NRVT的報道已很少.

腎血流量減少(10%):

如感染,休克,母親妊娠高血壓綜合征或糖尿病等原因所致.

早在20世紀40年代,Gross統計既往百餘年文獻中47例新生兒動脈栓塞性疾病(其中腎動脈栓塞4例),認為感染,先天性心臟病,損傷和生後臍動脈變化為可能發病原因,此後,對NRAE的不斷觀察研究,對其可能的發病原因提出瞭不同觀點,但到目前為止,除臍動脈插管外,其他病因尚在探討之中.

(二)發病機制

與腎動脈系統不同,腎靜脈系統無任何種類的節段分佈,僅有一系列互相吻合的弓形靜脈連接腎臟兩極的血流,小動脈和小靜脈間無毛細血管網,腎被膜下小靜脈匯集成小葉間和葉間靜脈,經腎髓質和腎門流入腎(主)靜脈,右腎靜脈僅與同側輸尿管靜脈相通,而左腎靜脈則可與其他四五條靜脈相通易形成側支循環.

NRVT的發病機制取決於血栓形成的急緩,位置,大小,完全與否,以及側支循環形成間的相互平衡情況,無論單側或雙側病變,上述情況及原發基礎疾病決定瞭該患兒的臨床及圖像學所見,甚至預後,血濃稠及血黏滯度增加使腎流量下降,腎氧合減少,繼之則腎水腫,腎小血管壓力增加,最終導致腎小靜脈血栓形成,NRVT形成的過程有3類:

1.急性完全性栓塞腎臟急性水腫,腎包膜囊內壓力急劇增高,腎靜脈壓可增高20倍,腎動脈血流量降至正常量的25%,甚至完全停流,腎臟受損及出血,腎外觀呈發紺色,此類型在發病24h內腎臟即腫大,7天時達高峰,而此後的2個月漸縮小,有可能變為殘留的萎縮小腎臟.

2.急性部分性栓塞若阻塞達80%～90%則與完全性相同,其餘的在發病24h即可出現側支循環,發病後12天到1個月時,側支吻合達最佳狀態,腎臟大小,影像學形態及腎功能均可於發病後2個月恢復.

3.形成側支吻合漸進性栓塞程度如何,均可形成側支吻合,除有白蛋白尿外,腎功能常正常.

新生兒腎靜脈血栓

新生兒腎靜脈血栓症状

1.臨床分類

(1)原發性:病因隱匿,有血尿,腎腫大和血小板減少,糖尿病母親所生的新生兒的細胞外液可降低25%,故易致先天性RVT.

(2)繼發性:常由泌尿系統以外的疾病所致,如先天性蛋白C和(或)蛋白S缺乏,常有暴發性紫癜.

(3)腎源性:新生兒期少見.

2.臨床表現

RVT在新生兒期臨床表現缺乏特異性,常被原發疾病掩蓋,典型的RVT有腹痛,血尿和腎腫大三大主癥,但腹痛在新生兒期很難發現,代之以血小板減少.

(1)脫水:脫水包括隱匿性失水的病史,癥狀及體征.

(2)突發血尿和少尿:突然出現與原發病無直接相關的血尿,少尿或無尿,血小板減少及高血壓,60%的患兒有24h的肉眼血尿,繼之為持久性鏡下血尿,36%患兒有少尿或無尿,蛋白尿及酸中毒亦較常見,血壓突然下降後急劇上升,高血壓可持續幾天,幾個月或更長時間,可伴有惡心,嘔吐和腹脹,發熱,黃疸,全身水腫,肺及肢體栓塞,精索靜脈或胃食管靜脈曲張等現象亦可能見到.

(3)腎臟腫大:在50%～60%的患兒可觸及腫大的腎臟,腎臟的大小,厚度及緊張度均有異於生理情況下的腎臟,亦無生理時腎臟各葉未完全融合時的凹凸不平的感覺,因腎包膜囊內張力增高使腎臟硬度增加,觸診時有不適的規避反應,右側病變較左側多見,若兩側均受累則彼此的大小程度必有差異.

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