痙攣性腦癱大腦癱瘓大腦性痙攣性麻痹痙攣性雙癱李特耳病

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痙攣性腦癱(以下簡稱腦癱)即大腦癱瘓,是指因未成熟大腦在各種原因作用下發育不全而致的非進行性損傷所引起的運動和姿勢紊亂.有些發生於錐體交叉以下的上頸髓的病變不符合此病的定義,但仍可按腦癱來治療.在美國,腦癱患者是患有神經肌肉紊亂的兒科患者中數量最多的一群.不同國傢和地區的腦癱發病率可為從每1000名新生兒中有6到59例不等.其發病率隨著產前護理、社會經濟條件、環境以及母親和嬰兒所接受的產科和兒科的護理的改善而增長.在美國,每年新增加約25000例腦癱患者.可以推測,廣泛的新生兒護理機構正在挽救比以往更多的產傷或產前有缺陷的嬰兒,因而統計出的腦癱患者的數量逐年上升.

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(一)發病原因

腦癱可由產前、產時和產後各種原因引起.產前指從妊娠到分娩開始,產時指從分娩開始到嬰兒娩出,產後指從分娩後到產後2.5～3年.有的嬰兒腦部發育完全,髓鞘形成可達8歲水平.某些學者認為,產時應從分娩開始到誕生後7天,在此階段,嬰兒機體已和外環境取得平衡.絕大多數腦癱發生於產中.

(二)發病機制

1.產前腦部先天性缺陷,常由於母親在妊娠早期、懷孕頭3個月時患風疹或其他病毒性感染所致.這些兒童往往同時有其他的先天性異常,如白內障、先天性心臟缺陷(室間隔缺損)、耳聾和反應遲鈍.胎兒核紅細胞增多癥以往是一個常見的產前原因.胎兒產前期缺氧主要源於胎盤破裂、胎盤梗死、母親的肺炎或心臟疾病.母親飲酒和服用藥物可使腦癱的發病率明顯增加.母親患糖尿病、甲狀腺功能異常同樣是引起腦癱的產前原因.長子女若有腦癱,表明可能為先天性,如腦積水和小頭畸形所致,這就不屬於產前因素.

2.產時產時最常見的原因為早產.若誕生時體重低於2268g,腦癱發生的機會較多.其他通常是由於不正確應用產鉗、難產或產程延長而產生分娩時創傷或缺氧所致.分娩時對胎兒頸部做牽引,可以使Galen大靜脈斷裂,導致偏癱或四肢癱.局部創傷可致痙攣性偏癱,如難產時胎兒頭部撞擊於骶骨岬.母源性驚厥過程中胎兒可發生偏癱.

3.產後產後時期腦癱最常見的原因是腦炎、腦膜炎、創傷、血管意外和缺氧.在腦炎急性階段,運動功能缺陷隨著病變加劇而進展.在急性階段後期,因腦組織內瘢痕病變增加而引發運動功能障礙.目前,因感染而發生腦癱的病例數明顯下降;頭部創傷主要是車禍和虐待兒童,是產後腦癱疾病中致發病較多的因素;兒童可因溺水缺氧、纖維細胞性疾病等產生運動紊亂,如舞蹈病和手足徐動癥.創傷所致的腦癱或伴有出血通常是痙攣性的;因缺氧和創傷而致的神經紊亂隨著時間延長而不斷改善,多數病例為損傷後1年左右.Brink和Hoffer對腦部外傷兒童的研究表明,其恢復直接與最初損傷後昏迷的平面與時間長短有關.若深昏迷1周以上,其恢復率較低.

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腦部病損的位置決定腦癱的臨床類型,如大腦皮質損傷一般可引起痙攣或缺乏運動的隨意起始,多數損害並不限於腦部支配的某一塊肌肉的區域,受累范圍比較廣,大腦所支配的整個身體部分都會受累,這就是為何整個肢體都有不同程度受累,而不像脊髓灰質炎隻影響一塊肌肉分型.若有一塊肌肉明顯受累,要考慮到這一區域內其他肌肉也會有程度不同的痙攣.

1.按臨床表現分型

(1)痙攣型腦癱:最常見,約占55%.腦部的BrodmanⅣ區與Ⅵ區是錐體束起始的部位,此兩區的病損通稱為錐體束疾病,通常引起痙攣.痙攣狀態是當肌肉受到被動牽伸時,肌肉內張力增加的一種狀態.這是由於正常的肌肉牽張反射加強而引起的.在加強的牽張反射中,使肌肉突然被動活動時可感到阻力,隨後到某一程度時肌肉松弛.當牽伸肌肉時,痙攣狀態的增加將引起肌肉的過度收縮.痙攣肌肉的腱反射亢進,可出現肌陣攣,這提示對牽伸的反應增加.

(2)手足徐動型:手足徐動癥在腦癱患者中約占25%,是運動障礙性腦癱的最常見形式.其引起運動障礙的病損是在大腦基底或在中腦,常累及整個身體,極少看到一個肢體的運動紊亂.患者經常伴有面肌和控制語言的肌肉病變,表現為持續痛苦的面部表情,流口水,說話困難,導致人們誤認為這些人反應遲鈍,而事實上很多患者具有正常智力.

(3)僵硬型:僵硬型腦癱約占3%～5%,是廣泛腦部損傷的一種表現.腦癱僵硬型的臨床表現為肌肉彈性喪失.企圖牽伸肌肉時,檢查者從關節被動活動開始到結束均發覺患者肌肉僵硬,被動活動關節可加重牽張反射.在腦癱的僵硬型中,患者的肌肉強直可以間斷或持續存在.由於腦部組織彌散性損害,精神障礙的發生率相當高.

(4)共濟失調型:共濟失調型約占5%,是小腦損傷的一種臨床表現.小腦病變所致損害多數為先天性,偶爾亦可因分娩時出血所致.因運動覺、空間定位覺損害,不能辨別傳入沖動而致共濟失調.共濟的失調主要是位置覺、姿勢和平衡覺喪失,患兒可有習慣用手側不完全固定.典型的共濟失調患者較其他類型的腦癱患者預後要好,隨著時間延長,其癥狀有自發改善趨勢.

(5)混合型:混合型約占10%,源於大腦幾個區域的損害同時存在,但不是彌散性損害.患者表現為幾種類型癥狀相互混合,如痙攣型和共濟失調型相混合等.

2.按發病部位分型

(1)單癱:無論上肢還是下肢,僅一個肢體受到影響,是少見的類型.在作出診斷前,檢查者必須仔細評定其他肢體的情況.

(2)偏癱:同側肢體受累.這些患者通常是痙攣性的,上肢通常比下肢嚴重.

(3)截癱:常伴有早產.截癱多為痙攣型,表現為剪刀步態或稱交叉步態.

(4)三肢癱:四個肢體中三個受累.最常見的為痙攣性癱瘓,是較為少見的運動障礙.在確定三個肢體癱瘓之前,需仔細地評估不受累的一個肢體.

(5)四肢癱:腦部損害侵及四肢.肢體可呈現痙攣狀態、運動障礙或混合型.

3.按肌張力高低及其嚴重程度分類腦癱可根據其肌肉張力和損害嚴重程度分類.肌肉張力可呈現高張力、低張力或正常.肌張力是可以變化的,可隨著時間而改變.有手足徐動癥的腦癱兒童誕生時為低張力,但隨著年齡增長,逐漸變為高張力.另一方面,共濟失調兒童誕生時為低張力,並保持不變.損害的嚴重性可以是輕度、中等或嚴重.輕度受影響患者能夠起床行走,並能獨立進行日常活動,約25%不需任何手術治療,保守治療如精細動作的訓練、職業訓練、特殊教育和說話訓練等是必要的.中等度損害占50%,起床行走和日常生活均需要給予幫助.嚴重損害患者是完全沒有生活能力的,通常臥床不起或依賴輪椅,由於不可能改善患者的活動能力,所以治療的目的是改善其活動功能,而不是起床行走.

根據產婦懷孕頭3月是否患風疹或其他病毒感染疾病,是否早產難產,出生後是否患腦炎、腦膜炎、創傷缺氧、綜合臨床表現一般診斷不難.

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