顱狹癥 顱縫骨化癥 顱縫早閉 顱骨閉鎖癥 顱骨狹窄治疗
(一)治療手術治療是惟一有效的方法.手術的主要目的是為瞭通過骨縫再造或顱骨切開重新建立新的骨溝,使顱腔有所增大,以保證大腦的正常發育.手術治療的兩個基本目的是修復顱骨的正常解剖及利用第1年嬰兒期間大腦發育的強大推動力.因此,手術時間理論上越早效果越好.生後應在7個月以內施行手術,預後較好.手術越晚,效果越差.一般認為如果患兒身體允許,應在出生後盡早手術,以盡快地解除變窄的顱腔,以利於腦組織的發育.若僅1～2個顱縫骨化,出生後4～6周即可手術;若多個顱縫骨化且有顱內壓增高,出生後1周即應手術,這樣才有可能成功.待出現瞭視神經萎縮和智能障礙時,即使手術,神經功能恢復也不滿意.目前,狹顱癥的手術治療指征尚無一個統一的標準.因為手術的目的不同,其指征亦不同.手術指征包括整形指征、功能恢復指征、心理學及社會學指征等.有時心理及社會學因素決定手術指征,手術必須得到傢屬的完全同意.1.早期病例的手術指征早期手術最理想,尤其是在1歲以內,因為這一時間大腦生長旺盛,對顱額有較大的推動力,利於術後再造,起著良好的塑形作用.如果不是急診,早期手術的最適年齡為出生後6～9個月.手術的頭顱畸形包括斜頭畸形、三角頭畸形和舟狀頭畸形.若為急癥病例,可不考慮這個年齡限度,主要考慮保證神經功能不受損害為原則.重癥狹顱癥,如某些額骨高度狹窄的三角頭畸形、舟狀頭畸形和彌漫性的小頭畸形,應在出生後幾周內手術.短頭畸形和顱面狹窄癥應在生後6個月以內手術,最好在生後2～3個月內手術,面部手術待2～3年以後再手術.強調在1歲以內手術有以下優點:①骨瓣的切取和塑形方便.②骨瓣裝配容易,顱骨缺損將由再骨化迅速修復.③在面部畸形尚未出現之前,對顱面狹窄癥的早期手術,可以改善或防止將來出現的面部畸形;④可防止神經功能損害及顱內壓增高的發生.2.晚期病例手術指征1～3歲內患兒可利用繼續存在的大腦對顱骨再塑造的推動力,盡早地爭取手術治療.對於3歲以上的患兒,由於大腦生長旺盛階段已結束,手術的目的是為瞭整復顱面畸形或解決功能問題.因此,手術指征要從顱面畸形的程度及功能障礙方面考慮.確定畸形的程度有客觀指征,但對確定畸形對病人在心理和社會上的影響,須由心理學傢直接對病人及傢屬的談話以及檢查來瞭解.兒童對顱面畸形的自我感覺是決定是否手術的主要指征之一.對於已有神經萎縮性失明和重度智能低下者,應慎重考慮,因為這些繼發病變是不可逆的,無手術指征.至於輕度顱內壓增高造成的輕度視力和智力障礙,可望手術後得到緩解.手術的方法是切開頭皮後,首先辨認出已骨化的骨縫,然後在骨縫處線狀切開,並超過鄰近的正常骨縫,在骨縫中鑲入聚乙烯塑料,以延長兩側顱骨彼此愈合的時間.另一種方法是在原骨縫處開一條溝槽,寬約1cm,切除早閉的骨縫,兩側顱骨斷端,用聚乙烯薄膜包裹,骨槽和包膜的長度均要超過相鄰的骨縫,此種方法效果比較肯定.3.額縫早閉手術手術時面部向上,發際後冠狀皮切口,從一側顴弓到另一側,皮瓣前翻,露出鼻根部,從冠狀縫到鼻根部沿額縫切除3cm寬骨膜,切除1cm寬的顱骨,其中包括額縫,妥善止血.也有的學者在此基礎上,用咬骨鉗或鋸自冠狀縫中點向兩側咬開顱骨經顳部轉向眶上,在鼻根部匯合,遊離雙額骨.額縫和眶上緣處顱骨用聚乙烯薄膜包裹,復位,每側眶上固定1～2針,兩骨片之間也松散的固定1針,這樣骨瓣既不會移位,又可隨腦組織生長向前膨出,維持頭顱正常形態.4.冠狀縫早閉手術體位和手術切口同上,沿冠狀縫剝離切除3cm寬骨膜,切除1cm寬顱骨,長度超過兩側鱗縫,然後用聚乙烯薄膜包裹兩側顱骨.5.矢狀縫早閉手術側臥位,沿矢狀縫切開頭皮,沿矢狀縫剝離,切除3cm寬骨膜,切除1cm寬顱骨,前部要超過冠狀縫,後部要超過人字縫.因骨槽下方即為上矢狀竇,故手術需十分小心、細致,防止竇破裂、出血.也可不在矢狀縫處開骨槽,可在矢狀縫兩側各開一1cm寬的骨槽,要超過冠狀縫和人字縫,骨邊緣均用聚乙烯薄膜包裹,這可避免上矢狀竇損傷造成的大出血.6.人字縫早閉手術俯臥位,切口從矢狀縫的最後方至兩側鱗縫的後方,同樣切除3cm骨膜,咬開或鋸開一1cm寬的骨槽,最好在上矢狀竇兩側各打一孔,後咬開,避免上矢狀竇的損傷,兩側乳突附近需小心,以避免損傷導靜脈,骨緣用聚乙烯膜包裹,骨槽必須經過上矢狀縫,並超過兩側鱗縫.7.多發骨縫早閉手術方法同上,根據骨縫的位置確定手術步驟,可一次完成,也可分次完成.如額縫伴冠狀縫早閉,可通過冠狀切口,一次完成;冠狀縫伴矢狀縫早閉,需冠狀和矢狀切口,兩次完成;矢狀縫伴人字縫早閉,需做矢狀和後頂切口,也需分兩次完成;所有的骨縫均閉合,分兩次手術,做冠狀切口和一側耳部至另一側的後頂切口.二次手術時間至少要相隔1周以上.術後如再出現顱壓高以及X線片檢查顯示顱骨再次融合時,可在術後6個月行二次手術.近些年,有的醫生對狹顱癥病人行全顱再造術,先將額骨截斷拆下,矯正後再固定在正常的位置,這樣可以有效地矯正額骨、眶上緣及額鼻角的畸形.遊離大塊顱骨骨瓣後作隨心所欲的重新排列,可以塑造出一個符合正常解剖的頭顱,從而為手術治療狹顱癥開辟瞭一條新的、切實可行的途徑.(二)預後不同類型的頭顱畸形,其預後不一.經手術治療,其頭顱畸形可得到不同程度的矯正.舟狀頭畸形術後頭顱畸形可以消失,很少需要再次手術.尖頭畸形常合並顱內壓增高,手術效果不僅是解決美容的問題,顱內減壓更為重要,若術後顱縫再閉合,需要再次手術.早期手術可使腦功能障礙避免發生或減輕.若能及時合理地手術治療,多數病人預後滿意,其神經功能障礙及頭顱畸形得到改善,故手術效果與手術方式有很大關系.在1年內施行手術者智能發育預後良好;手術較遲者也能有顯著改善.早期手術者頭顱畸形能有明顯改進,2歲以後手術者改善不多.總之,絕大多數術後恢復良好,術後12～15天可回傢,不必任何特殊護理,很快恢復正常生活.但手術有一定危險性,手術死亡率為2.5%,死亡原因為術後顱內出血、急性肺水腫、腦膜炎等.
顱狹癥 顱縫骨化癥 顱縫早閉 顱骨閉鎖癥 顱骨狹窄饮食
根據不同的癥狀有不同情況的飲食要求,具體詢問醫生,針對具體的病癥制定不同的飲食標準.顱狹癥 顱縫骨化癥 顱縫早閉 顱骨閉鎖癥 顱骨狹窄并发症
唇裂腭裂脊柱裂先天性心臟病急性肺水腫腦膜炎骨髓炎癲癇狹顱癥常合並身體其他部位的畸形,最常見者為對稱性並指/趾畸形,以及唇裂,腭裂,面骨畸形,鼻骨塌陷,脊柱裂,蝶骨小翼過度生長,後鼻孔閉鎖及鼻咽腔梗阻,硬腭增高,先天性心臟病及外生殖器異常等.狹顱癥手術治療的並發癥可分術中及術後並發癥兩類:1.術中並發癥(1)靜脈竇破裂出血:發生率為5.1%,常為上矢狀竇(1.9%),橫竇(1.3%)和顱骨板障靜脈竇(1.9%),上矢狀竇破裂可引起大量失血而發生循環系統功能障礙,若能很快復蘇成功,可不留任何後遺癥,靜脈竇破裂常因剝離硬腦膜或分離骨瓣時撕裂所致,可作單純縫合修補術,若為顱骨板障靜脈出血,可用骨蠟填塞止血.(2)硬腦膜損傷:絕大多數為硬腦膜小裂傷,為顱骨內板骨嵴插入硬腦膜所致,發生率為70%,可做縫合修補,硬腦膜大裂傷少見,4%需要作骨膜貼補縫合.(3)硬膜下血腫:發生率為1.3%,為術中剝離硬膜時皮質硬腦膜靜脈破裂出血所致,常為額葉前片狀小血腫,可經硬腦膜開孔排除血腫.(4)腦水腫:為通氣障礙造成,常影響顱底的暴露,解除通氣障礙後,腦水腫即消失,一般不留術後後遺癥.2.術後並發癥(1)硬腦膜外血腫:發生率為1.9%,其臨床表現不典型,很難做出診斷;因此,術後早期有異常癥狀和體征者,應毫不猶豫地行CT掃描.(2)復蘇失敗:在整個手術過程中可能持續失血,如手術中發生大出血,對嬰兒來說是致命的,常發生呼吸困難,急性肺水腫而死亡,其發生率為1.3%.(3)感染:術後感染包括切口感染,腦膜炎及骨髓炎等,切口感染表現為切口紅腫,無發熱,一般情況多無大的變化,經局部處理及全身用藥,一般可以控制,若形成骨髓炎,局部引流沖洗無效時,須全部切除感染的骨瓣,個別患者可能發生腦膜炎,常常危及生命.(4)腦脊液鼻漏:發生率為1.9%,常發生在顱面狹窄癥術後,常並發腦膜炎,可經腰穿蛛網膜下腔引流減壓治愈.(5)頭皮張力過高:頭皮張力過高可致切口裂開或頭皮壞死,這種情況罕見,頭皮張力過高亦可使骨瓣移位,廣泛遊離頭皮可以減輕其縫合的張力.(6)骨瓣吸收:骨瓣吸收是罕見的,發生率為0.7%,但這是顱骨骨瓣成形術中最令人擔心的並發癥之一,一旦骨瓣吸收,勢必導致手術失敗.(7)術後癲癇,視力和動眼神經障礙:均為罕見.
