輸尿管脫垂 輸尿管口囊腫 輸尿管囊腫 輸尿管膨出 輸尿管疝
輸尿管脫垂 輸尿管口囊腫 輸尿管囊腫 輸尿管膨出 輸尿管疝百科
輸尿管脫垂又稱輸尿管囊腫,輸尿管膨出,指輸尿管末端呈囊性向膀胱內膨出,膨出的外層為膀胱黏膜,中間為三角區淺肌層的薄層肌肉及膠原組織,內層為輸尿管黏膜.輸尿管囊腫可開口於膀胱內或異位開口於膀胱頸或更遠端.
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輸尿管脫垂 輸尿管口囊腫 輸尿管囊腫 輸尿管膨出 輸尿管疝病因
(一)發病原因
本病形成的胚胎學機制還不明確,有以下幾種看法:
1.Chwalle膜延遲破潰造成輸尿管末端擴張及管口狹窄.
2.發育中的輸尿管延遲瞭從中腎管分離就有可能發生輸尿管末端擴張.
3.發育中的輸尿管遠端有節段胚胎停滯,使輸尿管遠端肌肉發育停滯,造成輸尿管囊腫.
(二)發病機制
1.原位輸尿管囊腫(Orthotopicuretercyst):又稱單純輸尿管囊腫(simpleuretercyst),成人較小兒多見,其開口部位正常或接近於正常,同時囊腫完全位於膀胱內,小的原位輸尿管囊腫僅產生輕微的輸尿管梗阻,不阻塞膀胱頸部,故所屬腎臟往往受害輕微或不受影響,大的原位輸尿管囊腫占膀胱的大部,從而可引起一側或兩側輸尿管梗阻,偶可阻塞膀胱頸部而導致尿液瀦留,據文獻統計,大的原位輸尿管囊腫約有75%伴有雙輸尿管畸形.
2.異位輸尿管囊腫(ectopicuretercyst):小兒較成人多見,小兒輸尿管囊腫約75%屬於此種類型,Ericsson認為,任何異位輸尿管囊腫都伸延至尿道內,並與某些學者一樣,認為必須是發生於同側重復腎的上腎段的輸尿管,Brock與Kaplan則指出,異位輸尿管囊腫既可發生於雙輸尿管畸形,也可發生於無雙輸尿管畸形,但其開口異位,這類囊腫一般較大,它的開口可是正常圓形,也可呈裂隙狀長達1cm,可以累及膀胱頸與近端尿道,由於開口在外括約肌以上,故不引起尿失禁.
Williams對異位輸尿管囊腫從解剖學上作瞭較詳細的描述,分為3種類型:
(1)囊腫在膀胱頸部突起,基底部相對狹小,膀胱造影顯示半圓形缺損陰影,尿道鏡下見到一腫物伸展至後尿道,引起輕度的膀胱頸部阻塞,但不直接影響同側雙輸尿管的另一個開口.
(2)囊腫位於膀胱三角區,基底寬,並向後尿道延伸,如嵴樣隆起在後尿道中線,輸尿管開口較大,可引起膀胱頸部和其並列的另一個輸尿管開口的阻塞,因囊腫多占據大部膀胱三角區,故膀胱鏡不易窺察清楚,膀胱造影顯示膀胱頸上方有一巨大的缺損陰影.
(3)是第2種類型的變異,在後尿道後壁形成一囊袋.
必須指出,有些異位輸尿管囊腫病例,囊腫後壁的膀胱壁軟弱,這點在手術時務必加以註意,並同時需作修補.
3.輸尿管囊腫脫出:多為異位輸尿管囊腫的並發癥,它可經膀胱頸,尿道脫出於尿道口外,多發生於女性,一般能自行復位,但也可發生嵌頓而形成一大而紫紅色的腫物,突出於尿道口,這種類型必須與尿道黏膜脫垂相鑒別.
4.盲端型:由於輸尿管末端開口缺如而形成囊腫,隆起於膀胱三角區內,在胚胎3個月時,腎臟已開始泌尿,故這種類型的患側腎臟於胎兒出生時必然已遭到嚴重破壞.
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1.疼痛:由於輸尿管囊腫造成梗阻,逐漸形成輸尿管和腎積水,可出現患側腰部脹痛.
2.排尿障礙:輸尿管囊腫可阻塞尿道內口,甚至可從尿道外口脫出,脫出的囊腫組織為紅色的黏膜囊腫,可引起排尿不暢,尿流中斷及尿瀦留.
3.尿路感染:容易繼發尿路感染,出現尿頻,尿急,尿痛癥狀,並反復發作.
4.結石:囊腫內可合並結石,並出現腎絞痛及血尿.
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1.尿常規:合並尿路感染或結石者有紅細胞,白細胞.
2.尿滲透壓測定:病程早期即可出現腎濃縮功能受損表現.
3.腎功能測定:血清肌酐和尿素氮隨腎代償功能的喪失呈進行性升高,肌酐清除率亦為較敏感的指標.
4.靜脈尿路造影:90%的異位輸尿管囊腫發生於雙腎畸形的上腎,由於腎功較差,而不顯影,顯影的下半腎向外下移位呈垂頭百合花樣;膀胱區有海蛇頭狀的充盈缺損;還可瞭解分側腎功能.
5.排尿期膀胱尿路造影:50%的輸尿管囊腫並發雙輸尿管者有下輸尿管反流,偶有男性病人脫垂的輸尿管囊腫易與後尿道瓣膜相混淆.
6.膀胱尿道鏡檢查:明確囊腫的大小及開口情況.
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本病病因不明確,與常染色體隱性遺傳有關,通常與近親結婚有關,本病無法直接預防.對於有可疑染色體異常傢族史的患者應進行遺傳學篩查,避免婚後因染色體遺傳造成子代患本病.同時還應註意加強孕期營養,合理膳食,避免情緒激動等影響胚胎發育的不良刺激.