小兒卵巢腫瘤
小兒卵巢腫瘤百科
卵巢腫瘤約占小兒惡性腫瘤的1%,罕見於5歲前,約20%發生於月經來潮前的女孩,2/3來源於生殖細胞,最多見的是成熟的畸胎瘤.
小兒卵巢腫瘤
小兒卵巢腫瘤病因
生殖細胞瘤(25%):
無性細胞瘤,內胚竇瘤,畸胎瘤(成熟的--實質性,囊性;不成熟的,單層上皮--卵巢間質,類癌,神經外胚層,混合性),胚胎癌,惡性混合性生殖細胞瘤,多胚胎瘤(polyembryoma),絨癌,性腺母細胞瘤.
遺傳因素(30%):
是近年來研究的較多的病因之一,多數病例由常染色體顯性遺傳,近10年,分子基因學研究有長足進展,Narod等人找到瞭遺傳性乳腺-卵巢惡性腫瘤(HBOC)綜合征患者癌瘤易感的特異基因在染色體17上,現稱之為BRCA1,最近有人識別出另一個易感基因BRCA1在染色體13上,這兩種基因突變使大多數上皮性卵巢惡性腫瘤可以遺傳形成,遺傳性卵巢惡性腫瘤主要有三種類:
(1)高危患者:一是傢族性卵巢惡性腫瘤綜合征,如母親或姐妹中有患卵巢惡性腫瘤者,本人屬高危患者.
(2)50%危險性:是乳腺-卵巢惡性腫瘤綜合征,母親或姐妹中有一種或兩種癌患者,本人患卵巢惡性腫瘤的危險性是50%.
(3)是癌傢族史者:患卵巢惡性腫瘤,子宮內膜癌,乳腺癌和結直腸癌的危險均可能增加.
病理學(30%):
(1)組織學分類:
(2)組織學分級:由Broder確定的組織學上未分化的細胞占0%～25%為G1;未分化細胞占25%～50%為G2;未分化細胞>50%為G3.
小兒卵巢腫瘤
小兒卵巢腫瘤症状
癥狀
1、臨床表現較小的腫塊一般不產生癥狀,偶有患側下腹沉墜或牽痛的感覺.可清楚觸及腹部腫塊,表面光滑,無壓痛,有囊性感.多數良性腫瘤以輸卵管形成一較長的柄蒂,因腫瘤與周圍組織多無粘連,故移動性較大,常可將腫塊自下腹一側推移至上腹部.
惡性腫瘤生長迅速,腫塊多不規則,無移動性,可伴腹水,短期內出現全身癥狀如衰弱、發熱、食欲不振等.
功能性卵巢腫瘤如粒層細胞瘤,因產生大量雌激素,可引起性早熟的癥狀.女性特征如體格、乳腺、外生殖器均發育迅速,並出現月經,但不排卵.骨骼發育可超越正常范圍.尿中雌激素增高,同時尿中促性腺激素亦升高,超出一般規律而達成人水平.
中等大小、蒂部較長的卵巢腫塊(包括瀦留性卵巢囊腫)可發生瘤體和蒂部扭轉.一旦扭轉,可發生出血和壞死,臨床上表現為急腹癥,患兒可有腹痛,惡心或嘔吐,檢查時腫瘤部位腹肌緊張,壓痛明顯,患兒可有體溫升高和白細胞增多.腫瘤較大時,壓迫鄰近器官,可致排尿及排便困難.
2、組織類型今僅簡述多見於小兒的卵巢腫瘤:
(1)無性細胞瘤(dysgerminoma):亦稱生殖細胞癌,是兒童及青春期最常見的惡性生殖細胞瘤.在形態學及生物學上相當於睪丸生殖細胞癌及松果體區、前縱隔、腹膜後的性腺外生殖細胞癌.
腹部腫塊的癥狀及體征發展相對迅速,除腫瘤扭轉外,不常有腹痛.75%病例診斷時屬Ⅰ期,可有局部擴散,區域淋巴結轉移及遠距離轉移到肺、肝或膈上淋巴結.無性細胞瘤是一大結節狀瘤,可達20cm直徑,多發生於右側,雙側同時發生者占5%～10%.14%～25%為混合型無性細胞瘤,即含其他生殖細胞瘤成分,如性腺母細胞瘤、不成熟畸胎瘤、內胚竇瘤、成熟畸胎瘤和絨癌.
如腫瘤限局於卵巢,僅做患側卵巢及輸卵管切除,加或不加放療,存活率相似,可達80%以上.如為Ⅱ～Ⅳ期則須用綜合治療.
根據FIGO(internationalfederationofgynaecologyandobstetrics)的卵巢腫瘤分期:
Ⅰ期:腫瘤局限於卵巢.
Ⅱ期:腫瘤侵犯單側或雙側卵巢,有盆腔擴散.
Ⅲ期:腫瘤侵犯單側或雙側卵巢,並有腹腔內轉移,擴散到盆腔外和(或)腹膜後淋巴結.
Ⅳ期:遠距離轉移.
小兒卵巢腫瘤
小兒卵巢腫瘤检查
1.腹水細胞學檢查下腹髂窩穿刺,如腹水少可經後穹隆穿刺,抽腹水查癌細胞.
2.腫瘤標記物測定
3.流式細胞儀細胞DNA測定流式細胞術(Fcm)方法通過流式細胞儀分析DNA之方圖瞭解腫瘤DNA含量,卵巢惡性腫瘤DNA含量與腫瘤的組織學分類,分級,臨床分期,復發及生存率相關,Khoo對53例Ⅲ期卵巢惡性腫瘤進行Fcm檢查,發現其中30%腫瘤為DNA二倍體,那些二倍體腫瘤患者生存率(65%)明顯優於異二倍體(31%),Vergote探討290例Ⅰ期上皮性卵巢惡性腫瘤預後與DNA倍體的關系,發現二倍體腫瘤多為Ⅰ期G1,黏液性或宮內膜樣癌,而異二倍體腫瘤多為Ⅰc期G3,漿液性或透明細胞癌,低危組(二倍體腫瘤)無復發,而高危組(異二倍體腫瘤)中25%復發,Trope等認為DNA倍體分析是僅次於組織學分級的重要預後指標.
影像學檢查:
4.必要時選擇以下檢查
胃鏡,結腸鏡:以鑒別原發性胃腸道原發癌的卵巢轉移癌.
靜脈腎盂造影:瞭解腎臟的分泌和排泄功能,泌尿道壓迫和梗阻癥狀.
放射免疫顯像:用放射性核素標記抗體為腫瘤陽性顯像劑,進行腫瘤定位診斷.
腹腔鏡檢查:對臨床難以定性的盆腔腫塊,腹水患者腹腔鏡檢取活檢,取腹水做病理學和細胞學檢驗定性及初步臨床分期.
小兒卵巢腫瘤预防
1.避免有害物質侵襲(促癌因素)就是能夠幫助我們避免或盡可能少接觸有害物質.
腫瘤發生的一些相關因素在發病前進行預防,很多癌癥在它們形成以前是能夠預防的,1988年美國的一份報告詳細比較瞭國際上惡性腫瘤相關情況,提出許多已知的惡性腫瘤其外部因素原則上是可以預防的,即大約80%的惡性腫瘤是可以通過簡單的生活方式改變而預防,繼續追溯,1969年Higginson醫生所作的研究總結出90%的惡性腫瘤是由環境因素造成的,“環境因素",“生活方式"即是指我們呼吸的空氣,喝的水,選擇制作的食品,活動的習慣和社會關系等.
2.提高機體抵禦腫瘤的免疫力能夠幫助提高和加強機體免疫系統與腫瘤鬥爭.
我們目前所面臨的腫瘤防治工作重點應首先關註和改善那些與我們生活密切相關的因素,例如戒煙,合理飲食,有規律鍛煉和減少體重,任何人隻要遵守這些簡單,合理的生活方式常識就能減少患癌的機會.
