脊髓神經鞘瘤 D32.151 脊髓神經纖維瘤 脊髓許旺氏細胞瘤
脊髓神經鞘瘤 D32.151 脊髓神經纖維瘤 脊髓許旺氏細胞瘤百科
脊髓神經鞘瘤起源於背側脊神經根,呈向心性生長時亦可產生軟膜下浸潤.臂叢或腰叢神經纖維瘤可以沿著多個神經根向中央硬膜內侵犯生長,椎旁的施萬細胞瘤向椎管內擴展時通常均位於硬膜外.大約2.5%硬膜內脊神經鞘瘤為惡性.
脊髓神經鞘瘤 D32.151 脊髓神經纖維瘤 脊髓許旺氏細胞瘤
脊髓神經鞘瘤 D32.151 脊髓神經纖維瘤 脊髓許旺氏細胞瘤病因
(一)發病原因
相當多的觀點認為腫瘤的發生及生長主要系基因水平的分子的改變所形成,許多癌癥形成被認為是由於正常腫瘤抑制基因丟失及其癌基因激活所致,兩種類型的神經纖維瘤病已被廣泛研究,遺傳學研究認為NF1和NF2基因分別定位於第17號和22號染色體長臂上,兩種類型的神經纖維瘤病均以常染色體顯性遺傳,具有高度的外顯率,NF1發生率大約為1/4000出生次,其中一半為散在病例,由更新的突變所引起,除脊神經纖維瘤外,NF1臨床表現包括咖啡色素斑,皮膚結節,骨骼異常,皮下神經纖維瘤,周圍神經叢狀神經瘤,並發某些兒童常見腫瘤,如視神經及下丘腦膠質瘤,室管膜瘤,椎管內神經纖維瘤遠比發生在椎管外的神經纖維瘤少,NF1基因編碼的神經元纖維屬於GTP酶激活蛋白傢族的分子(220-KD),GTP蛋白由其配體激活參與ras癌基因的下調,目前推斷NF1基因突變導致變異的基因產物形成,從而不能有效地引起GTP的脫氧反應,因此促進ras基因上調,加強瞭生長因子通路的信號,最終導致NF1腫瘤的特征產物出現,形成瞭NF1腫瘤.
NF2首次被公認獨特的腫瘤類型始發於1970年,其發生率相當於NF1的10%,雙側聽神經瘤是其定義的特征,但其他腦神經,脊神經和周圍神經的施萬細胞瘤亦很常見,皮膚表現較少發生,與NF1“周圍性”相比較,NF2似乎更加“中樞性”,NF2基因編碼的蛋白質似乎是介導細胞外基質和細胞內構架之間的相互作用,有助於調節細胞分佈與遷徙,這種腫瘤抑制功能的喪失似乎是隱性特征,需要在每個NF2等位基因上含有匹配的突變,零星發生的施萬細胞瘤及腦膜瘤常在22號染色體上產生細胞行為異常,腫瘤形成的確切機制至今仍在研究中,Lothe的新近研究表明某些惡性周圍神經鞘瘤的形成是與17號染色體短臂上的TP53腫瘤抑制基因的失活相關.
(二)發病機制
神經鞘瘤可分為施萬細胞瘤或神經纖維瘤,雖然組織培養,電鏡分析和免疫組化均支持神經纖維瘤和施萬細胞瘤均有一個共同的起源,即來自施萬細胞,然而,神經纖維瘤形態學的異形性提示瞭有其他細胞參與,如神經元周圍細胞,纖維細胞等,由於形態學,組織學及生物學特征的差異,神經纖維瘤與施萬細胞瘤被認為是兩個相對獨立的群體,神經纖維瘤組織學特征表現為富含纖維組織和瘤體內有散在神經纖維,一般說來,腫瘤使受累神經能產生梭形膨大,幾乎不能鑒別腫瘤與神經組織的界限,多發的神經纖維瘤常被診斷為多發性神經纖維瘤病,施萬細胞瘤總的來說呈球形,不產生受累神經的擴大,但當呈偏心性生長並且有明顯附著點時,鑒別診斷亦較困難,組織學特征表現為細長的菱形狀的雙極細胞,胞核深染且排列致密,疏散排列的星狀細胞較為少見.
脊髓神經鞘瘤 D32.151 脊髓神經纖維瘤 脊髓許旺氏細胞瘤
脊髓神經鞘瘤 D32.151 脊髓神經纖維瘤 脊髓許旺氏細胞瘤症状
背痛感覺過敏脹感脊髓橫貫損害溫覺喪失脊髓半切綜合征麻痹感覺障礙上頸髓區病變腰部緩慢增大的軟腫塊
病程大多較長,胸段者病史最短,頸段和腰段者較長,有時病程可超過5年以上,腫瘤發生囊變或出血時呈急性過程.
首發癥狀最常見者為神經根痛,其次為感覺異常和運動障礙,上頸段腫瘤的疼痛主要在頸項部,偶向肩部及上臂放射;頸胸段的腫瘤疼痛多位於頸後或上背部,並向一側或雙側肩部,上肢及胸部放射;上胸段的腫瘤常表現為背痛,放射到肩或胸部;胸段腫瘤的疼痛多位於胸腰部,可放射到腹部,腹股溝及下肢,胸腰段腫瘤的疼痛位於腰部,可放射至腹股溝,臂部,大腿及小腿部,腰骶段腫瘤的疼痛位於腰骶部,臀部,會陰部和下肢.
以感覺異常為首發癥狀者占20%,其可分感覺過敏和減退兩類,前者表現為蟻行感,發麻,發冷,酸脹感,灼熱;後者大多為痛,溫及觸覺的聯合減退.
運動障礙為首發癥狀者占第3位,因腫瘤的部位不同,可產生神經根性或束性損害致運動障礙,隨著癥狀的進展可出現錐體束的功能障礙,因而癱瘓范圍和程度各不相同.
脊髓神經鞘瘤主要的臨床癥狀和體征表現為疼痛,感覺異常,運動障礙和括約肌功能紊亂,感覺異常的發生率達85%左右,疼痛的發生率近80%.
感覺障礙一般從遠端開始,逐漸向上發展,病人早期主觀感覺異常,而檢查無特殊發現,繼之出現感覺減退,最後所有感覺伴同運動功能一起喪失,圓錐馬尾部已無脊髓實質,故感覺異常呈周圍神經型分佈,典型的是肛門和會陰部皮膚呈現馬鞍區麻木.
多數病人來院時已有不同程度的行動困難,有半數病人已有肢體癱瘓,運動障礙發現的時間因腫瘤部位而異,圓錐或馬尾部的腫瘤在晚期時才會出現明顯的運動障礙,胸段腫瘤較早出現癥狀.
括約肌功能紊亂往往是晚期癥狀,表明脊髓部分或完全受壓.
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脊髓神經鞘瘤 D32.151 脊髓神經纖維瘤 脊髓許旺氏細胞瘤检查
因脊髓神經鞘瘤多發生於蛛網膜下腔,腫瘤生長較容易造成蛛網膜下腔堵塞,所以腰椎穿刺壓頸試驗,多表現為不同程度蛛網膜下腔梗阻,因蛛網膜下腔梗阻,使腫瘤所在部位以下腦脊液循環發生障礙,以及腫瘤細胞脫落,造成腦脊液蛋白含量增高,另外因腫瘤在椎管內,一般較遊離,故腰椎穿刺放出腦脊液後癥狀可以加重,這是由於椎管腔內動力學改變腫瘤加重壓迫脊髓所致.
1.脊柱平片
直接征象是神經鞘瘤鈣化斑陰影,較少見,間接征象是指腫瘤壓迫椎管及其鄰近骨質結構而產生的相應改變,包括椎弓破壞,椎弓根間距離加寬,甚至椎弓根破壞消失,椎體凹陷或椎間孔擴大等.
2.脊髓造影
蛛網膜下腔完全梗阻率約占95%以上,典型的呈杯口狀充盈缺損.
3.CT與MRI
CT掃描難以做出確切診斷,腫瘤在MRIT1加權圖像上呈髓外低信號瘤灶,在T2加權圖像上呈高信號瘤灶,增強後掃描,實體性腫瘤呈均勻強化,囊性腫瘤呈環形強化,少數腫瘤呈不均勻強化,另視腫瘤所在解剖層次不同,出現相應的脊髓移位.
脊髓神經鞘瘤 D32.151 脊髓神經纖維瘤 脊髓許旺氏細胞瘤预防
惡性神經鞘瘤預後極差,生存期很少超過1年.這些腫瘤必須和某些少數表現出侵襲性組織學特征施萬細胞瘤相鑒別,施萬細胞瘤有惡性傾向者相對預後較好.
