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腓骨肌萎縮癥 遺傳性運動感覺神經病 Charcot-Marie-Tooth綜合征

腓骨肌萎縮癥 遺傳性運動感覺神經病 Charcot-Marie-Tooth綜合征治疗

目前尚無特殊治療方法,主要為對癥處理.可選用神經營養代謝藥,如B族維生素、維生素E、胞磷膽堿、ATP、輔酶A以及神經生長因子等藥物,促進神經功能的改善.有足下垂或馬蹄內翻畸形者可作矯形手術或穿矯形鞋,並進行肢體的功能訓練.註意肢體保暖和避免過重的體力勞動

自然病程多為緩慢進展,但不影響生命.因患者近端肌力受累較輕,故很少完全喪失行走能力.CMT4型可采用飲食療法,限制植烷酸的攝入,以減輕周圍神經與小腦癥狀,阻止病情的進展.牛奶、牛脂、蛋類以及含葉綠素較多的蔬菜和水果含植烷酸較高,應限制入量

腓骨肌萎縮癥 遺傳性運動感覺神經病 Charcot-Marie-Tooth綜合征饮食

1、宜多吃含維生素B、維生素E的食物

2、在飲食中禁忌食用辛辣、肥膩、剌激性食物,忌食蝦、螃蟹、蚌、螺等海鮮腥味產品

3、禁忌食用含有谷氨酸的味精、雞精、王守義十三香、十五香等各式各樣的調味品

4、忌食用含有谷氨酸的方便面、餅幹等食品及其它食品添加劑

5、忌食刺激性強的食物,如辣椒等

腓骨肌萎縮癥 遺傳性運動感覺神經病 Charcot-Marie-Tooth綜合征并发症

本病常有腫脹,紫紺,潰瘍等神經營養障礙,偶見視神經萎縮,瞳孔改變,眼球震顫及三叉神經痛,後期手部出現骨間肌,大、小魚際肌萎縮,形成猿手畸形,但萎縮一般不超過肘關節以上,腿部的損傷先從腓腸肌開始,後逐漸擴展至骨間肌,小腿屈肌,最後累及大腿下1/3肌肉,但其上部完全正常,形成“鶴腿"或倒置的酒瓶樣畸形,萎縮肌肉可有肌束震顫,跟腱反射早期減弱或消失,因足背屈無力常呈馬蹄內翻畸形

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