錯構瘤

錯構瘤百科

錯構瘤(hamartoma)一詞由albrecht在1904年首先提出.錯構瘤是指機體某一器官內正常組織在發育過程中出現錯誤的組合、排列,因而導致的類瘤樣畸形.錯構瘤不是真性腫瘤,該瘤生長緩慢,隨機體的發育生長而增大,但增大到一定程度即可停止,和機體之間是協調的,極少惡變.也有少數學者認為錯構瘤是真性腫瘤(如:腎血管平滑肌脂肪瘤),而不是“正常組織的異常組合",應被歸為間葉源性腫瘤.

錯構瘤

錯構瘤病因

   飲食不當(25%)
   過度飲酒,經常進食肥肉、動物內臟、無鱗魚或蛋黃等人群.因為進食過多肥膩之品,高膽固醇食物,可造成下焦濕熱,痰濕內生,運化失調,即新生脂肪組織多,使體內過多的脂肪細胞異聚,變性.
   心理因素(25%)
   工作壓力過大,心情煩躁,經常生氣的人.因為肝氣鬱結,氣血不暢,經脈不通,可造成正常的脂肪組織和淤血交織在一起,長時間可形成結締組織包裹脂肪細胞,形成脂肪瘤.治療原則:疏肝理氣,活血化瘀,軟堅散結.通過治療打通經脈,疏通經血,消散脂肪瘤.
   肝腎損傷(25%)
   經常熬夜,想問題過多的人.因為傷及肝腎,使肝腎陰虛,陰陽失調,這樣人體對脂肪的分解能力下降,原有的脂肪組織和新生的脂肪不能正常排列,形成異常的脂肪組織,即"錯構瘤",治療原則:滋補腎陰,調理陰陽平衡,軟堅散結.
   發病機制
   從發病機理上經多年來詳細深入的研究,並結合現代生物分子學理論,終於總結出各種類型錯構瘤形成的根本原因是“脂肪瘤因子",在患者體內也存在一種脂肪瘤因子,在正常情況下,這種脂肪瘤因子處於一種失活狀態(無活性狀態),正常情況下是不會發病,但在各種內外環境的誘因影響作用下,這種脂肪瘤因子的活性處於活躍狀態具有一定的活性,在外界因素改變時,加上體內的內環境改變,脂肪瘤因子活性進一步增強,使正常的脂肪細胞發生異常增生現象,導致脂肪組織沉積於毛細血管的平滑肌組織中,形成臟器突出的腫塊,稱之錯構瘤.
   腎錯構瘤屬腎實質良性腫瘤,皮質和髓質內均可發生.病理檢查見腫瘤大小不一,可向腎外或集合系統生長,無完整被膜,但界限清楚,切面呈灰白、灰黃或混雜黃色,有的可見出血灶.鏡下見腫瘤由成熟的脂肪組織、血管和平滑肌以不同比例構成,也可混有纖維組織.一般認為,腫瘤出血的主要病理基礎是由於腫瘤含有豐富的血管組織,而這些血管管壁厚薄不一且缺乏彈性,血管行徑迂曲並可成動脈瘤樣改變,受輕微外力打擊即可破裂.此外,可能還存在兩種影響因素:其一,錯構瘤中各種組織成熟程度不一,有些含有生長活躍的平滑肌和纖維組織,以致瘤體快速生長,血供增加,有人認為這些細胞具有肌母細胞和纖維母細胞的特點,具有潛在侵襲性行為,甚至有惡變的可能.其二,快速生長的瘤體在體積增大、重量增加的同時壓迫毗鄰的正常腎組織,造成正常腎組織萎縮甚至局灶性缺血壞死,以致輕微外力即可使瘤體與腎臟的界面斷裂而出血.

錯構瘤

錯構瘤症状

   錯構瘤的發生年齡多數在40歲以上,男性多於女性.絕大多數錯構瘤(約80%以上)生長在肺的周邊部,緊貼於肺的臟層胸膜之下,有時突出於肺表面.
   絕大多數錯構瘤患者並無癥狀.癥狀出現的主要原因多數與腎錯構瘤的生長部位、大小、多少、生長速度、與周圍臟器之間的關系等有關.多在體檢過程中發現部分患者可因瘤體本身及瘤體內壓力增高、感染等而出現以下病狀:
   ①腰、腹部不適或疼痛:其原因是由於腎臟腫大和擴張,使腎包膜張力增大,腎蒂受到牽拉,或者使鄰近器官受壓引起.另外,腎臟錯構瘤瘤體較大導致腎臟變得沉重,下墜牽拉,也會引起腰部疼痛.疼痛的特點為隱痛、鈍痛,固定於一側或雙側,向下部及腰背部放射.如有瘤體內出血或繼發感染,則會使疼痛突然加劇.如合並結石或出血後血塊阻塞尿路,則可出現腎絞痛.
   ②血尿:可表現為鏡下血尿或肉眼血尿.發作呈周期性.發作時腰痛常加劇,劇烈運動、創傷、感染可誘發或加重.
   ③腹部腫塊:有時為患者就診的主要原因,60%～80%的患者可觸及腫大的腎臟.
   ④蛋白尿:一般量不多,24小時尿內不會超過2g.多不會發生腎病綜合征.
   ⑤高血壓:固瘤體壓迫腎臟,造成腎缺血,使腎素分泌增多,引起高血壓.在腎功能正常時,已有50%以上患者發生高血壓,腎功能減退時,高血壓的發生率更高.
   ⑥腎功能減退:由於瘤體占位、壓迫,使正常腎組織顯著減少,腎功能進行性減退.

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