小兒動脈導管未閉 小兒主肺動脈間隔缺損 小兒開放性動脈導管

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小兒動脈導管未閉 小兒主肺動脈間隔缺損 小兒開放性動脈導管百科

動脈導管未閉(patentductusarteriosus)為小兒先天性心臟病常見類型之一,占先天性心臟病發病總數的15％.胎兒期動脈導管被動開放是血液循環的重要通道,出生後,大約15小時即發生功能性關閉,80％在生後3個月解剖性關閉.到一年,在解剖學上應完全關閉.若持續開放,並產生病理、生理改變,即稱動脈導管未閉.

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小兒動脈導管未閉 小兒主肺動脈間隔缺損 小兒開放性動脈導管病因

(一)發病原因

心臟胚胎發育的關鍵時期是在妊娠的第2～8周,先天性心血管畸形也主要發生於此階段,先天性心臟病的發生有多方面的原因,大致分為內在的和外部的2類,其中以後者多見,內在因素主要與遺傳有關,特別是染色體易位和畸變,例如21-三體綜合征,13-三體綜合征,14-三體綜合征,15-三體綜合征和18-三體綜合征等,常合並先天性心血管畸形;此外,先天性心臟病患者子女的心血管畸形的發生率比預計發病率明顯的多,外部因素中較重要的有宮內感染,尤其是病毒感染,如風疹,腮腺炎,流行性感冒及柯薩奇病毒等;其他如妊娠期接觸大劑量射線,使用某些藥物,患代謝性疾病或慢性病,缺氧,母親高齡(接近更年期)等,均有造成先天性心臟病的危險.

動脈導管是胎兒循環中不可缺少的部分,嬰兒出生後隨著第1次呼吸的建立,血氧濃度急劇上升,可使動脈導管壁肌肉發生收縮而關閉,一般在生後第1天動脈導管大多已呈功能性關閉,但在7～10天內可由於缺氧等原因而重新開放,解剖上的閉塞則常需在1歲左右方能完成,組織學上的變化是先由內皮細胞形成的血管內膜墊突向動脈導管腔,然後內膜下層出血和壞死,結締組織增生,瘢痕形成,最終導致動脈導管腔永久閉塞,而形成一條索帶狀的殘餘,若動脈導管持續開放,構成主動脈和肺動脈間不應有的通道,即稱動脈導管未閉(PDA).

(二)發病機制

流經動脈導管血液量的大小和方向,取決於動脈導管的直徑,長度及肺和全身血管床的相對阻力,隨著分娩,臍帶結紮,全身血管阻力增加,早產兒中,由於肺動脈血管平滑肌數量較少,肺動脈阻力的下降更為明顯,當動脈導管未閉時,可出現較大的左向右分流和左室容量超負荷,同時早產兒的心肌細胞小,密度低,心室肌肉的含水量較多,且心臟內交感神經尚未完全發育,致早產兒心臟的收縮力和儲備功能低下,在心室容量超負荷時,增加心搏出量的順應能力常受限制,因此早產兒特別是患有呼吸窘迫綜合征者,常因動脈導管開放而發生充血性心力衰竭和肺水腫.

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1.癥狀 動脈導管細小者臨床上可無癥狀.導管粗大者可有咳嗽、氣急、喂養困難及生長發育落後等.

2.體征 胸骨左緣上方有一連續性“機器"樣雜音(continuousmachinerymurmur),占整個收縮期與舒張期,於收縮末期最響,雜音向左鎖骨下、頸部和背部傳導,當肺血管阻力增高時,雜音的舒張期成分可能減弱或消失.分流量大者因相對性二尖瓣狹窄而在心尖部可聞及較短的舒張期雜音.肺動脈瓣區第二音增強,嬰幼兒期因肺動脈壓力較高,主、肺動脈壓力差在舒張期不顯著,因而往往僅聽到收縮期雜音,當合並肺動脈高壓或心力衰竭時,多僅有收縮期雜音.由於舒張壓降低,脈壓差增寬,並可出現周圍血管體征,如水沖脈、指甲床毛細血管搏動等.

早產兒動脈導管未閉時,出現周圍動脈搏動宏大,鎖骨下或肩胛間聞及收縮期雜音(偶聞及連續性雜音),心前區搏動明顯,肝臟增大,氣促,並易發生呼吸衰竭而依賴機械輔助通氣.

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1．心電圖  分流量大者可有不同程度的左心室肥大,偶有左心房肥大,肺動脈壓力顯著增高者,左、右心室肥厚,嚴重者甚至僅見右心室肥厚.

2．