先天性髖關節脫位 Q65.201 發育性髖關節發育不良；發育性髖關節脫位；髖
先天性髖關節脫位 Q65.201 發育性髖關節發育不良；發育性髖關節脫位；髖百科
先天性髖關節脫位是小兒比較常見的先天性畸形之一,以後脫位多見,出生時即存在,女多於男,約6:1,左側比右側多一倍,雙側者較少.主要由於髖臼、股骨頭、關節囊、韌帶和附近肌肉先天性發育不良或異常,導致關節松弛,半脫位或脫位,此外,胎兒在子宮內位置不正常,髖關節過度屈曲,也易致本病,另外遺傳因素也較明顯.強調早期治療,嬰幼兒期治療最佳,年齡越大效果越差,一般認為2-3歲後治療,即使非常成功,致35歲後將發生髖關節痛,因此強調新生兒普查,及時診治獲得痊愈.
先天性髖關節脫位 Q65.201 發育性髖關節發育不良；發育性髖關節脫位；髖
先天性髖關節脫位 Q65.201 發育性髖關節發育不良；發育性髖關節脫位；髖病因
機械因素(45%)
臀位產時有異常屈髖的機械應力,可導致股骨頭後脫位.出生時,髂骨、坐骨及恥骨僅部分融合,髖臼窩極淺,所以分娩時胎兒髖關節有很大的活動幅度,以使胎兒容易通過產道.因此,胎兒在出生前後這段時間內,最容易發生髖關節脫位.
內分泌因素(25%)
韌帶松弛曾被認為是重要發病因素,妊娠後期母親雌激素分泌增多會使骨盆松弛,有利於分娩,也使子宮內胎兒韌帶產生相應松弛,在新生兒期較易發生股骨頭脫位.
遺傳因素(25%)
一般認為遺傳和原發性胚質缺陷對發病可能起重要作用.胎兒的髖關節開始是間質性軟骨形成的裂隙,先呈深凹圓形,然後逐漸變淺,呈半圓形.若胎兒下肢置於伸直內收位,則股骨頭不易置於髖臼的深處,極易脫位.
發病機制
出生時以關節囊松弛為主要病理改變,隨著年齡增大和脫位程度加重,特別是開始行走後,可逐漸出現下列病理變化:
1.關節囊伸長,與髂骨粘連,中部狹窄呈啞鈴狀.
2.髖臼盂唇增厚,開始為外翻,隨行走增多而成內翻,圓韌帶增長變粗,橫韌帶肥厚,髖臼因缺乏股骨頭的正常壓力刺激而發育不良,變淺並呈斜坡狀.
3.股骨頭骨骺發育延遲,甚至發生缺血性壞死,股骨頸前傾角和頸幹角增大.
4.股內收肌攣縮,臀肌松弛.
5.髂骨翼處形成假臼,骨盆傾斜和代償性脊柱側凸.
先天性髖關節脫位 Q65.201 發育性髖關節發育不良；發育性髖關節脫位；髖
先天性髖關節脫位 Q65.201 發育性髖關節發育不良；發育性髖關節脫位；髖症状
1.臨床表現
(1)新生兒和嬰兒期的表現:
①癥狀:
A.關節活動障礙:患肢常呈屈曲狀,活動較健側差,蹬踩力量位於另一側,髖關節外展受限.
B.患肢短縮:患側股骨頭向後上方脫位,常見相應的下肢短縮.
C.皮紋及會陰部的變化:臀部及大腿內側皮膚皺褶不對稱,患側皮紋較健側深陷,數目增加,女嬰大陰唇不對稱,會陰部加寬.
②檢查:
A.Ortolani試驗和Barlow試驗:適用於自出生至3個月之間的先天性髖關節脫位,由Ortolani於1935年首先提出,由Barlow加以改良,Ortolani的方法是將患兒兩膝和兩髖屈至90°,檢查者將拇指放在患兒大腿內側,食指,中指則放在大轉子處,將大腿逐漸外展,外旋,如有脫位,可感到股骨頭嵌於髖臼緣而產生輕微的外展阻力,然後,以食指,中指往上抬起大轉子,拇指可感到股骨頭滑入髖臼內時的彈動,即為Ortolani試驗陽性,Barlow試驗與Ortolani試驗操作相反,檢查者使患兒大腿被動內收,內旋,並將拇指向外上方推壓股骨大轉子,可再次感到一次彈動.
B.Allis征(Galezzi征):使新生兒平臥,屈膝85°～90°,兩腿並攏,雙足跟對齊,如有本病,可見兩膝高低不等,這是患側股骨上移所致.
C.套疊試驗:使患兒平臥,患側髖膝關節各屈曲90°,檢查者一手握住其股骨遠端和膝關節,另一手壓住其腹股溝,在提推患肢膝部時,如感到大轉子隨之上下活動,則為套疊試驗陽性.
D.髖膝屈曲外展試驗:使受檢嬰兒平臥,髖膝關節屈曲,檢查者雙手握住其膝部,拇指在膝部內側,其餘的四指在膝部外側,正常的嬰兒一般可外展80°左右,若僅外展50°～60°,則為陽性,隻能外展40°～50°為強陽性.
(2)幼兒期的表現:
①癥狀:
A.跛行步態:跛行常是小兒就診時傢長的惟一主訴,一側脫位時表現為跛行;雙側脫位時則表現為“鴨步",患兒臀部明顯後突,腰前凸增大.
B.患肢短縮畸形:除短縮外,同時有內收畸形.
②檢查:
A.Nelaton線:髂前上棘與坐骨結節連線正常時通過大轉子頂點,稱為Nelaton線,髖關節脫位時大轉子在此線之上.
B.Trendelenburg試驗:囑小兒單腿站立,另一腿盡量屈髖,屈膝,使足離地,正常站立時對側骨盆上升;髖關節脫位後,股骨頭不能托住髖臼,臀中肌無力,使對側骨盆下降,從背後觀察尤為清楚,稱為Trendelenburg試驗陽性,是髖關節不穩定的體征.
(1)根據股骨頭與髖臼的關系分類:一般可將其分為以下3種類型:
①先天性發育不良:股骨頭僅略向外移,Shenton線基本正常,但CE角可減小,髖臼變淺,Dunn稱此為先天性髖關節脫位Ⅰ級.
②先天性半脫位:股骨頭向外上方移位,但仍與髖臼的外側部分形成關節,Shenton線不連續,CE角小於20°,髖臼變淺,屬Dunn分類Ⅱ級.
③先天性完全脫位:股骨頭完全在真性髖臼以外,與髂骨的外側面形成關節,逐漸形成假髖臼,原關節囊則嵌夾於股骨頭與髂骨之間,屬Dunn分類Ⅲ級.
(2)根據脫位的程度分類:孫材康參照Zionts的標準,分為以下4度:
①Ⅰ度脫位:股骨頭骺核位於Y線以下,髖臼外上緣垂線之外.
②Ⅱ度脫位:股骨頭骺核位於Y線與Y線的臼上緣平行線之間.
③Ⅲ度脫位:股骨頭骺核位於臼上緣平行線高度.
④Ⅳ度脫位:股骨頭骺核位於臼上緣平行線以上,並有假臼形成.
先天性髖關節脫位 Q65.201 發育性髖關節發育不良；發育性髖關節脫位；髖
先天性髖關節脫位 Q65.201 發育性髖關節發育不良；發育性髖關節脫位；髖检查
1.Von-Rosen(外展內旋位)攝片法
嬰兒仰臥,使其兩髖伸直並外展45°,盡力內旋位攝片,正常時,股骨幹軸線的向上延長線經髖臼外緣相交於腰骶平面以下,但髖關節脫位時,此線則經髂前上棘相交於腰骶平面以上,然而,個別患兒的髖關節脫位在外展,內旋位有自然復位的可能,結果表現正常,本法測量較為可靠,適用於新生兒期股骨頭骨化中心尚未出現者.
2.Perkin象限
股骨頭骨骺核骨化出現後可利用Perkin象限判斷髖關節的脫位情況,即在兩側髖臼中心間連一直線,稱為H線,再從髖臼外緣向H線做一垂線(P線),將髖關節劃分為四個象限,正常股骨頭骨骺位於內下象限內,在外下象限時為半脫位,在外上象限內時為全脫位.
3.髖臼指數從髖臼外緣向髖臼中心連線,其與H線相交所形成的銳角,稱為髖臼指數,其正常值為20°～25°,小兒開始步行後,此角逐年減小,至12歲時基本恒定於15°左右,髖關節脫位時此角明顯增大,甚至在30°以上.
4.CE角也叫中心邊緣角(centeredgeangle),即股骨頭中心點至YY線的垂線與髖臼外緣和股骨頭中心點的連線所形成的夾角,其意義是檢測髖臼與股骨頭的相對位置,對髖臼發育不良或髖關節半脫位的診斷有價值,正常為20°以下.
5.Shenton線正常時,閉孔上緣弧形線與股骨頸內側弧形線相連形成一條連續的弧線,稱為Shenton線,髖關節脫位時此線中斷.
6.Simon線是髂骨外側緣至髖臼的外上緣,然後向下,向外,沿股骨頸外緣形成一條連續的縱弧線,髖關節脫位時,此弧線也中斷.
7.髖關節造影術
在嬰兒期,股骨頭尚未骨化,髖關節絕大部分屬軟骨,在X線片上不顯影,故髖關節造影術有利於觀察關節的透亮部分和軟組織結構,方法是:患兒平臥位,全身麻醉,在無菌操作下,自髂前上棘以下1.5～2cm插入18號帶有針芯的穿刺針,進入皮膚後,向下,向內對準髖臼,直至觸及髖臼,然後轉向外進入關節囊,註入造影劑,在正常髖關節可觀察到:
(1)股骨頭的大小和形態.
(2)髖臼的軟骨緣.
(3)環狀區,即環繞關節囊的區域,可見透明區環繞股骨頸,將造影劑一分為二.
(4)橫韌帶,表現為造影劑內下的壓跡.
(5)圓韌帶.
先天性髖關節脫位時,如關節盂緣內翻,可在股骨頭與髖臼間有充盈缺損,關節囊有明顯收縮,髖臼內有帶狀陰影,表明為肥厚的圓韌帶.
8.CT檢查近來有些學者用CT檢查嬰幼兒的先天性髖關節脫位,可看到骨的缺損,髖臼變形引起脫位,並能看到骨的變化,軟組織的嵌入,股骨頸的前傾及股骨頭脫位的程度.
先天性髖關節脫位 Q65.201 發育性髖關節發育不良；發育性髖關節脫位；髖预防
此病為新生兒期的常見畸形疾病,做好早期發現,診斷,及時處理,大多可獲得良好療效.
如果在孩子行走後才發現此病,那麼就要采取一系列的手術治療.先天性髖關節脫位治療越早越好,如果在嬰兒期治療,孩子將來走路正常,也不會在以後的生活中有什麼影響.但是如果耽誤瞭治療,就有可能造成永久性的跛行,或是髖關節炎.
