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過敏性紫癜(anaphylactoidpurpura)又稱亨一舒綜合征(Henoch—Schonleinsyndrome,Henoch-Schonleinpurpura,HSP)是以小血管炎為主要病變的系統性血管炎.臨床特點為血小板不減少性紫癜,常伴關節腫痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿.多發生於2～8歲的兒童,男孩多於女孩;一年四季均有發病,以春秋二季居多.

小兒過敏性紫癜小兒Henoch-Schonlein綜合征小兒變態反應性紫癜小兒變應性紫癜小兒出血性毛細血管中毒癥小兒亨-舒綜合征小兒過敏性紫瘢病因

過敏性紫癜(anaphylactoidpurpura)又稱亨一舒綜合征(Henoch-Schonleinsyndrome,Henoch-Schonleinpurpura,HSP)是以小血管炎為主要病變的系統性血管炎.臨床特點為血小板不減少性紫癜,常伴關節腫痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿.多發生於2～8歲的兒童,男孩多於女孩;一年四季均有發病,以春秋二季居多.

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小兒過敏性紫癜小兒Henoch-Schonlein綜合征小兒變態反應性紫癜小兒變應性紫癜小兒出血性毛細血管中毒癥小兒亨-舒綜合征小兒過敏性紫瘢症状

多為急性起病,各種癥狀可以不同組合,出現先後不一,首發癥狀以皮膚紫癜為主,少數病例以腹痛、關節炎或腎臟癥狀首先出現.起病前1～3周常有上呼吸道感染史.可伴有低熱、納差、乏力等全身癥狀.

(一)皮膚紫癜

反復出現皮膚紫癜為本病特征,多見於四肢及臀部,對稱分佈,伸側較多,分批出現,面部及軀幹較少.初起呈紫紅色斑丘疹,高出皮面,壓之不褪色,數日後轉為暗紫色,最終呈棕褐色而消退.少數重癥患兒紫癜可融合成大皰伴出血性壞死.部分病例可伴有蕁麻疹和血管神經性水腫.皮膚紫癜一般在4～6周後消退,部分患兒間隔數周、數月後又復發.

(二)胃腸道癥狀

約見於2／3病例.由血管炎引起的腸壁水腫、出血、壞死或穿孔是產生腸道癥狀及嚴重並發癥的主要原因.一般以陣發性劇烈腹痛為主,常位於臍周或下腹部,疼痛,可伴嘔吐,但嘔血少見.部分患兒可有黑便或血便,偶見並發腸套疊、腸梗阻或腸穿孔者.

(三)關節癥狀

約1／3病例可出現膝、踝、肘、腕等大關節腫痛,活動受限.關節腔有漿液性積液,但-般無出血,可在數日內消失,不留後遺癥.

30%～60%病例有腎臟受損的臨床表現.多發生於起病一月內,亦可在病程更晚期,於其他癥狀消失後發生,少數則以腎炎作為首發癥狀.癥狀輕重不一,與腎外癥狀的嚴重度無-致性關系.多數患兒出現血尿,蛋白尿和管型,伴血壓增高及浮腫,稱為紫癜性腎炎;少數呈腎病綜合征表現.腎臟癥狀絕大多數在起病一個月內出現,亦可在病程更晚期發生,少數以腎炎為首發癥狀.雖然有些患兒的血尿,蛋血尿持續數月甚至數年,但大多數都能完全恢復,少數發展為慢性腎炎,死於慢性腎功能衰竭.

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