小兒彈性假黃瘤 小兒Darier-Grnblad-Strandberg綜合征 小兒Gronblad-Strandberg-Touraine綜合征 小兒Gronblad-Strandberg綜合征 小兒Touraine治疗
(一)治療
本病征尚未有明確的治療方案,主要以對癥治療為主.
1、內科藥物治療.
(1)對血管病變尚無效治療,降低血脂、血糖、血壓等及相關危險因素,以對證治療為主.
(2)維生素E對視力減退有益,曾有報道用維生素E治療獲得較好的效果.
(3)普魯卡因.有報道先用1%普魯卡因(奴佛卡因)註射可阻止眼底和皮膚病變的變化.
2、飲食治療.限制鈣、磷性飲食和透明質酸酶有一定療效.
3、加強日常護理.
(二)預後
1、少數患者的視力喪失,或並發嚴重的心血管疾病.
2、本病征預後尚可,一般對生命無明顯影響.
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飲食應註意及時補充蛋白質.對未合並胃腸道疾病,應迅速增加蛋白質的攝入量,於數日內可達每日每公斤體重2～4克.在攝入大量蛋白質後2～3日,以至2～3周內,患兒尿量增加,體重減輕,水腫消失.在這一過程中,註意限食鹽.待水腫消失,應及時恢復鹽的入量,以免食欲減退.而不能攝入足夠的蛋白質.
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偶可發展為慢性肉芽腫結節,最終可因視網膜硬化而失明,可有消化道出血或血尿,出現心絞痛,高血壓,可伴發甲狀腺功能亢進,糖尿病,畸形性骨炎,鐮刀狀細胞性貧血,鈣質沉積,顱內血管瘤等.
