先天性胸骨後膈疝莫爾加尼孔疝胸骨旁疝前外側疝胸骨後疝

先天性胸骨後膈疝莫爾加尼孔疝胸骨旁疝前外側疝胸骨後疝百科

腹腔臟器經胸肋三角突入胸腔心膈角區,稱為先天性胸骨後膈疝,又稱胸骨後疝(retrosteRNAlhernia),胸骨旁疝(parasternalhernia),前外側疝(anterolateralhernia)或Morgangri裂孔疝.本病較少見,占膈疝的3%～5%.新生兒期即可發病,成年後發病者亦較常見.右側胸腔多發,以呼吸和消化系統癥狀為主,若發生腸管嵌頓,可出現胸腹腔感染等表現.

先天性胸骨後膈疝莫爾加尼孔疝胸骨旁疝前外側疝胸骨後疝病因

理化因素(65%):

由於構成膈肌起自劍突和第7～10肋骨,內面的兩組肌肉在交界處有一潛在的孔隙,稱為Morgagni孔(又稱胸肋三角),乳腺內動脈由此通過,向下演變成腹壁內動脈,在胚胎發育過程中,若形成膈肌的兩組肌囊發生障礙,未完全愈合,或形成僅有兩層黏膜及少量結締組織的薄弱區,在日後胸腹腔壓力差的作用下,腹腔內部分臟器即可由此突入胸腔形成疝.

疾病因素(35%):

由於心包膈面的加強作用,左側胸肋三角較右側相對強韌,因此右側胸骨後疝多發,多數情況下胸骨後疝有疝囊,其內容物多為大網膜和結腸,右側胸骨後疝肝臟疝入亦非常多見,胃疝入者較少.

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先天性胸骨後膈疝莫爾加尼孔疝胸骨旁疝前外側疝胸骨後疝症状

多數先天性胸骨後膈疝患者無特異性臨床癥狀,常為體檢或某種原因X線檢查時偶然發現,少數病人有上腹部或胸骨後反復發作性不適感,隱痛,並伴有腹脹或嘔吐等癥狀,小兒通常是因仰臥位,哭鬧或腹壓增加而發作,嚴重者出現陣發性呼吸困難,呼吸急促,青紫等表現;當立位,安靜,腹腔壓力減小時,上述癥狀消失或減輕,如果疝入胸腔內的腸管發生嵌頓,則出現嘔吐,腹脹,停止排氣排便等急性腸梗阻表現;若嵌頓腸管發生血運障礙或絞窄,可出現腸道出血,便血;若出現腸管壞死,穿孔,可出現胸腹腔感染等表現.

體檢:可在前胸壁聞及腸鳴音.

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