矯正型大動脈錯位矯正型大動脈轉位

矯正型大動脈錯位矯正型大動脈轉位百科

正常原始心管的彎曲突向右側,故名右翼(D-Loop),使右心室位於右側靠前,而左心室位於左側靠後.如在發育過程中心管彎曲不是向右而是向左,即稱左襻(L-Loop),則解剖學右心室位於左後方,成為動脈系統的心室,而解剖學左心室位於右前方,成為靜脈系統的心室.此時,動脈幹仍分隔旋轉,但位置顛倒.這樣,主肺動脈位於右後方而升主動脈位於左前方,盡管大血管位置有倒轉,但肺動脈仍與靜脈心室相連,而主動脈與動脈心室相連,血液方向得到生理上的糾正,故稱為糾正性大動脈錯位.房室傳導束之左,右分支仍分佈至與之相應的解剖心室,但周心室位置相反,故傳導束亦相反.正常原始心管的彎曲突向右側,故名右翼(D-Loop),使右心室位於右側靠前,而左心室位於左側靠後.如在發育過程中心管彎曲不是向右而是向左,即稱左襻(L-Loop),則解剖學右心室位於左後方,成為動脈系統的心室,而解剖學左心室位於右前方,成為靜脈系統的心室.此時,動脈幹仍分隔旋轉,但位置顛倒.這樣,主肺動脈位於右後方而升主動脈位於左前方,盡管大血管位置有倒轉,但肺動脈仍與靜脈心室相連,而主動脈與動脈心室相連,血液方向得到生理上的糾正,故稱為糾正性大動脈錯位.房室傳導束之左,右分支仍分佈至與之相應的解剖心室,但周心室位置相反,故傳導束亦相反.

矯正型大動脈錯位矯正型大動脈轉位

矯正型大動脈錯位矯正型大動脈轉位病因

本病是一種較少見的先天性心臟病,由於在胚胎發育的過程,中心管彎曲不是向右而是向左,導致解剖學右心室位於左後方,成為動脈系統的心室,而解剖學左心室位於右前方,成為靜脈系統的心室.此時,動脈幹仍分隔旋轉,但位置顛倒,而血液方向在生理上仍然正常.不過雖然房室傳導束之左,右分支仍分佈至與之相應的解剖心室,但周心室位置相反,故傳導束亦相反.

矯正型大動脈錯位矯正型大動脈轉位

矯正型大動脈錯位矯正型大動脈轉位症状

主要取決於合並的心臟畸形.根據不同畸形,臨床常見為:

1、左向右分流組伴室間隔缺損,常有氣急、活動量降低、體重不增、肺部感染和心力衰竭.體征類似室間隔缺損.

2、右向左分流組伴肺動脈狹窄,常見紫紺和缺氧性發作.

3、左房室瓣關閉不全組室間隔完整,雜音位於胸骨旁第4肋間最響而不在心尖區,常有心律失常.

上、下腔靜脈的血液回入正常的右心房,通過二葉的房室瓣進入右位的心室,再送入肺動脈,肺靜脈的血液回入正常的左心房,通過三葉的房室瓣進入左位的心室,再送入主動脈,右位心室內面結構與正常的左心室相同,而左位的心室內面結構與正常的右心室相同,雖左、右心室位置顛倒,但由於大動脈也錯位,因此血流方向仍符合正常體、肺循環的要求,若不伴其他畸形,可毫無癥狀.但臨床大部分病例均合並其他畸形,常見的有室間隔缺損,肺動脈狹窄,左側房室瓣關閉不全,主動脈口狹窄,預激綜合征,房室傳導阻滯和陣發性心動過速等.

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