大皰性類天皰瘡 L12.001 杜林病 杜林氏病
大皰性類天皰瘡 L12.001 杜林病 杜林氏病百科
大皰性類天皰瘡(bullouspemphigoid,BP)是一種好發於中老年人的自身免疫性表皮下大皰病.主要特征是皰壁厚、緊張不易破的大皰,組織病理為表皮下大皰,免疫病理顯示基底膜帶IgG和/或C3沉積,血清中存在針對基底膜帶成分的自身抗體.
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大皰性類天皰瘡 L12.001 杜林病 杜林氏病病因
病因和發病機制 病因未明.多數患者血清中存在抗基底膜帶成分的自身抗體,免疫電鏡顯示這種抗體結合在基底膜帶的透明層,因此本病可能為一種自身免疫病.
研究發現BP循環抗體的靶抗原是位於半橋粒上的大皰性類天皰瘡抗原1(BPAG1,又稱BP230)和大皰性類天皰瘡抗原2(BPAG2,又稱BP180),前者為胞質內蛋白,為大皰性類天皰瘡常見抗原,80％～90％患者的血清能與其發生反應;後者為跨膜蛋白,將兔特異性抗鼠BP180胞外非膠原樣特定區域(NC16A)的抗體註射給BALB/C小鼠已成功復制出類似於人類大皰性類天皰瘡水皰形成的動物模型.本病可能是由於基底膜帶透明層部位的抗原抗體反應,在補體的參與下趨化白細胞並釋放酶,導致表皮下水皰形成.
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大皰性類天皰瘡 L12.001 杜林病 杜林氏病症状
皮損好發於胸腹、腋下、腹股溝區及四肢屈側.在紅斑的基礎上或正常皮膚上出現張力性大皰,蠶豆至核桃大甚至更大些,半球形,皰壁緊張而較厚,皰液呈漿液性,偶呈血性,不易破裂,破後糜爛面亦較易愈合,尼科爾斯基氏征(加壓劃過皮膚引起上皮剝脫的現象)陰性.小部分患者可有口腔粘膜損害,但較輕微,全身癥狀較輕,可有不同程度的瘙癢.病程慢性.
根據皮疹分佈及形態特點,本病有如下變形:①局限性類天皰瘡.皮損常發於下肢或頭頸部;②小水皰性類天皰瘡.皮損以小於0.5厘米的小水皰為主;③增殖性類天皰瘡.多發於腋窩、腹股溝等摩擦部位,為疣狀增生性損害;④多形性類天皰瘡.皮疹呈多形性,有紅斑、環形紅斑、丘疹、風團及大小不等的水皰.此外,瘢痕性類天皰瘡又稱良性粘膜類天皰瘡,很少見.
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大皰性類天皰瘡 L12.001 杜林病 杜林氏病检查
本病多累及50歲以上的中老年人.好發於軀幹、四肢伸側、腋窩和腹股溝.約10％～35％患者累及口腔黏膜,出現水皰或糜爛.典型皮損為外觀正常皮膚或紅斑基礎上發生的呈半球狀的緊張性水皰或大皰,直徑1～2cm,內含漿液,少數可呈血性,尼氏征陰性,皰壁較厚不易破,破潰後糜爛面常覆以痂皮或血痂,可有不同程度瘙癢;少數患者開始表現為非特異性皮損(如風團樣、濕疹皮炎樣或水腫性紅斑).本病進展緩慢,如不予治療,數月至數年後可自發性消退或加重,但預後好於天皰瘡;死亡原因多為機體消耗性衰竭和長期、大劑量應用糖皮質激素等免疫抑制劑後引起的感染、多臟器功能衰竭等並發癥.
大皰性類天皰瘡 L12.001 杜林病 杜林氏病预防
一、預防
消除交叉反應的外來抗原的作用或消除影響自身抗原改變的各種因素的作用,如預防和治療感染,避免使用某些容易誘發自身免疫反應的藥物等.
