小兒煙酸缺乏病小兒倍拉格病小兒糙皮病小兒癩皮病小兒尼克酸缺乏病

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煙酸缺乏病(nicotinicaciddeficiency)又名癩皮病,或稱倍拉格病(pellagra,系意大利譯名,意思是粗皮).是由於體內缺乏煙酸(通稱維生素P-P)或煙酰胺時,出現以皮疹、消化系及神經系為主要表現的疾病.我國古代稱為黍癩.早在十八世紀,對該病的臨床表現就有比較詳細的描述,但直到1917年Goldberger才證實本病與飲食因素有關.1937年用尼克酸治療人體糙皮病取得明顯效果.1945年發現用色氨酸治療亦有同樣療效.煙酸及煙酰胺在體內組成細胞呼吸機制...

小兒煙酸缺乏病小兒倍拉格病小兒糙皮病小兒癩皮病小兒尼克酸缺乏病病因

(一)發病原因

煙酸缺乏病或粗皮常見原因有:

1.攝入不足:主要見於以玉米為主食者,因為玉米所含煙酸大部分是結合型,未經分解釋放不能為機體所利用,玉米蛋白質缺乏色氨酸,此乃煙酸的前體.

2.吸收障礙:如慢性營養不良,長期腹瀉,幽門梗阻,慢性腸梗阻,腸結核等均可影響煙酸的吸收.

3.疾病因素:許多致病菌如沙門菌,痢疾桿菌,金黃色葡萄球菌,肺炎球菌,百日咳桿菌等不能自制煙酸以繁殖,須從被感染人體組織中奪取煙酸,故此類患兒易並發煙酸缺乏病.

4.藥物:系指可幹擾煙酸代謝的藥物,常見的為異煙肼,後者可幹擾吡多醇作用,而吡多醇則是色氨酸通過尿氨酸,煙酰胺代謝途徑中的重要輔酶,因此,維生素B6缺乏的各種原因亦可致本病,某些抗癌藥物,特別是6-硫基嘌呤長期服用亦可導致本病.

5.先天性遺傳病:Hartnups病可以因為小腸和腎小管輸送色氨酸和其他氨基酸的缺陷引起本病.

(二)發病機制

尼克酸或尼克酰胺又名煙酸或煙酰胺,尼克酸是兩個輔酶即煙酰胺腺嘌呤二核苷酸(輔酶Ⅰ,NAD)和煙酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(輔酶Ⅱ,NADP)的前體,尼克酸被組織吸收後,組成細胞內重要的輔酶NAD和NADP,二者參與體內很多氧化還原反應,包括葡萄糖酵解,丙酮酸鹽代謝,戊糖的生物合成和脂肪,氨基酸,蛋白質及嘌呤的代謝,煙酸大量服用具有降低血膽固醇,三酰甘油及β-脂蛋白濃度和擴張血管的作用.

主要病變表現在皮膚,消化道和神經系統,真皮淺層膠質發生水腫和病變,乳頭狀血管擴張充血,血管周圍有淋巴細胞浸潤,表皮層過度角化,隨後發生萎縮,皮膚出現紅斑,滲液,可形成皰疹及大皰,以後結痂,萎縮及著色,嚴重時皮疹彌漫全身,皮脂腺及毛囊枯萎,消化道表現為口內及舌黏膜紅腫,充血,久病則舌刺萎縮,常伴繼發感染,形成潰瘍,結腸腸壁增厚,發炎,有小片狀假膜形成,其後腸黏膜萎縮,腸腺減少,肝內可見脂肪浸潤,神經系統的病變包括脫髓鞘和神經節細胞變性,脊髓的側索與後索亦可出現脫髓鞘.

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小兒煙酸缺乏病小兒倍拉格病小兒糙皮病小兒癩皮病小兒尼克酸缺乏病症状

典型癥狀:日光照射引起皮膚過敏(73%)食欲不振(71%)腹瀉(70%)惡心(70%)舌炎(67%)昏睡(65%)

早期癥狀不明顯,可出現厭食,困倦及眩暈,四肢有燒灼及麻木感,病程進展則可出現皮膚,消化道,神經系統癥狀,從而具有3“D”的特征;腹瀉(Diarrhea),皮炎(Dermatitis),癡呆(Dementia),若同時患有其他慢性病則臨床癥狀特別重,典型癥狀常在夏秋季日光強烈照射時發作,有時亦可被熱輻射及皮膚物理性損傷所誘發.

1.皮膚癥狀

可以緩慢的或突然發生,皮疹多在受到強烈日光照射或磨擦等刺激後發生,首先在暴露處出現對稱性紅斑,這種紅斑與日曬斑很相似,輕癥病例,很易漏診,紅斑逐漸轉紅棕色,2周後皮膚變粗和脫屑及色素沉著而變深,在手腕皮膚處與周圍健康皮膚有鮮明的界限,很像一副手套,癩皮病手套,同樣的變化可發生於足及下肢,多為對稱性,或圍繞頸項,嬰兒多在臀部與尿佈接觸處發生,陰囊,陰唇及肛周處亦可發生紅斑,有些病例形成水皰,似燙傷狀,破裂後易繼發感染,有些病例可表現皮膚感染,繼以脫屑,病情好轉時水腫及紅色漸退,痊愈後可有大塊脫皮,漸見新生的粉紅色皮膚,慢性病例或反復發作者則皮膚變厚,過度角化,並有裂隙,有的產生胼胝,常見於膝蓋,肘,足跟部位.

2.消化道癥狀

常見食欲不振,口腔炎,舌炎,惡心,嘔吐,腹瀉等癥狀,早期舌尖及兩側邊緣發生腫脹,舌乳頭腫大,以後全舌發紅似鮮牛肉色,最後萎縮,舌上皮如脫落則呈地圖舌,口腔黏膜發生潰瘍,齒齦腫脹,腹瀉為最多見癥狀,大便呈水樣或糊狀,量多,有惡臭,有時甚至帶血,多數病人的胃液缺乏胃酸和胃蛋白酶,因而消化功能受到影響.

3.神經系統癥狀

先見煩躁,睡眠不安,逐步發展到精神憂鬱,註意力不集中,情緒變化無常,定向消失,失眠,譫妄,甚至精神完全錯亂或癡呆,偶或有四肢強直和昏睡狀態,感覺系統亦有改變,如畏光及對顏色,噪音難忍受,有味覺的異常,手足可有燒灼感,麻木及麻痹等周圍神經炎癥狀,腱反射早期亢進,晚期消失,神經癥狀不一定與皮膚癥狀同時存在.

大多數患者有大細胞性或正常細胞低色素性貧血(因胃酸減少),用鐵劑或煙酸治療有效,本病又常伴同其他B族維生素缺乏病或合並其他營養缺乏性疾病的征象.

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