尤因肉瘤 未分化網織細胞肉瘤 尤文肉瘤
尤因肉瘤 未分化網織細胞肉瘤 尤文肉瘤百科
尤因肉瘤(Ewing`ssarcoma)傳統的概念認為系起源於骨髓的間充質結締組織,以小圓細胞為主要結構的原發惡性骨腫瘤.現代的新概念是:起源神經外胚層的骨或軟組織的小圓細胞腫瘤.
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尤因肉瘤 未分化網織細胞肉瘤 尤文肉瘤病因
(一)發病原因
病因不詳.
(二)發病機制
在早期,腫瘤仍局限於骨內時,質地較堅實,一旦骨皮質被破壞而腫瘤侵犯軟組織,則質地變柔軟而脆弱,腫瘤外觀為具有光澤的融合性圓形結節,呈灰白色,在發生繼發性變化後,可呈紫紅色或因壞死而呈黃色,變性嚴重時可形成囊腔,內含液化的壞死組織,鏡下所見:典型的瘤細胞大小較一致,小而圓,沒有清晰的胞質境界,緊密地聚集在一起的瘤細胞內有時可見典型的或不典型的有絲分裂象,銀染色可見網狀纖維常圍繞大片瘤細胞,形成分葉狀的間隔,很少穿插在瘤細胞之間,這是和骨的原發性網織細胞肉瘤(非霍奇金淋巴瘤)的重要鑒別點之一,用組織化學方法,如高碘酸雪夫(PAS)反應,可顯示瘤細胞胞質內有大量糖原(在電鏡下也已證實),這一點可與網織細胞肉瘤和神經母細胞瘤鑒別.
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尤因肉瘤 未分化網織細胞肉瘤 尤文肉瘤症状
一般來說任何骨均可發病,長骨多於扁骨,也有報道兩者基本相等,其中長骨好發於股骨,脛骨,肱骨,腓骨,可侵犯幹骺端及骨幹;扁骨好發於髂骨,肩胛骨,肋骨,頜骨,骶骨.
主要癥狀為局部疼痛,腫脹,開始時疼痛常不劇烈,呈間歇性,活動時加劇,並逐漸加重,變為持續性疼痛,位置表淺者,早期即可發現包塊,有壓痛,皮溫高,發紅,全身情況差,常伴有發熱,貧血,白細胞計數增高,血沉增快,有時很類似急性血源性骨髓炎,更有特殊者應用抗生素後腫痛常減輕,體溫可降至正常,繼之癥狀重復出現,發生在脊椎者常伴有劇烈根性痛,截癱及大小便失禁,尤文肉瘤發展極快,早期即可發生廣泛轉移,累及全身骨骼,內臟及淋巴,但發生病理性骨折者較少見.
1.X線診斷尤因肉瘤無論在臨床還是在X線片診斷上,早期均比較困難,有時即使是活體組織檢查,由於取材未包括瘤細胞巢,確診亦很困難,需要電鏡及免疫組織化學和分子學方法才能確診,因此,需要將臨床,影像學,病理三者結合綜合分析,局部疼痛劇烈,腫脹發展快,全身情況惡化迅速,經抗感染治療無效,或開始時有效,很快又變為無效時,應考慮診斷本病,在X線片上:長骨的幹骺端受累,其位置較骨肉瘤更近骨幹,瘤區出現反應性新生骨,典型“蔥皮樣"骨膜增生者,診斷較容易,但多數病例並非呈典型表現,而主要表現為骨破壞,扁骨有溶骨,硬化或混合型破壞,無明顯特殊表現,但其他惡性腫瘤骨破壞常有其特殊征象,短期內重復攝片比較有助於診斷,CT和MRI對病骨周圍軟組織腫脹及腫塊界限比X線要優越的多,且MRI又比CT更敏感,並能顯示骨髓狀況,在組織學上,取材要充分足夠,應包括軟組織,骨膜,骨質及瘤骨,鏡下可見小圓形均勻一致的瘤細胞,組織化學檢查多數瘤細胞含糖原(90%以上).
2.基因診斷細胞遺傳學研究發現:尤因肉瘤具有11號和22號染色體的相互易位t(11,22)或21號和22號染色體相互易位t(21,22)導致EWS基因與FLⅡ基因或ERG基因重排而發病,約86%的尤因肉瘤可檢測到有11號和22號染色體的異位;用反轉錄PCR(RT-PCR),染色體原位雜交(FISH)和DNA分子雜交可檢測出大約90%尤因肉瘤有EWS/FLⅡ的融合的基因的轉錄和5%～10%的EWS/ERG的融合基因的轉錄,這對尤因肉瘤的診斷有重要意義.
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白細胞常增高達(10.0～30.0)×109/L,血細胞沉降率加快,由於大量骨膜新生骨形成,血清堿性磷酸酶可輕度增高,這對於成年人診斷意義較大,腫瘤細胞糖原染色陽性;亦有文獻報道,Bence-Jones試驗陽性對本病有一定的診斷價值.
1.X線表現尤因肉瘤在X線片上的表現差異很大,其基本X線表現是較廣泛的溶骨性浸潤性骨破壞及骨增生,發生在長骨者可在骨幹也可在幹骺端或骨幹和幹骺端同時受累,發生於長骨幹骺端者早期受侵的幹骺端骨松質中有小斑點狀密度減低區,骨小梁不清晰,骨皮質的內面模糊,呈蟲蝕狀或鼠咬樣,繼之骨皮質出現同樣改變,邊緣模糊不清,骨皮質不同程度的變薄,骨膜膨起,骨膜增生呈現蔥皮樣改變者,約在一半以內,有時可見Codman三角,並可出現對稱性梭形軟組織腫脹或軟組織腫塊,有的亦可出現放射狀或垂直於骨皮質的,形態一致的骨針,發生在骨幹時,其早期病變位於髓腔內,可能會有少量的骨膜反應,X線平片對前者觀察不到,隨病情發展出現斑點狀溶骨性骨破壞如蟲蝕狀,繼之融合為斑片狀,並沿骨幹縱軸擴展蔓延,同時會有大量呈蔥皮狀骨膜反應,可見到Codman三角,病骨周圍為對稱的棱形狀軟組織腫脹或軟組織腫塊,亦可出現垂直於骨幹呈放射狀排列,密度較均勻,形態一致的骨針.
發生於扁骨的尤因肉瘤的X線表現可呈現出溶骨型,硬化型及混合型骨破壞三類,有的甚至出現膨脹性改變,有的亦可出現放射狀針狀骨,有作者(1986)認為:針狀新生骨則為尤因肉瘤比較獨特的表現,出現率不低,原發於骨盆的腫瘤其出現率就更高,位於椎體的病變,表現為椎體廣泛骨質破壞,鄰椎可受累,多無骨膜反應,椎旁可見軟組織陰影.
2.CT檢查特點骨破壞的分型同X線,也分三型,病骨周有明顯的大的軟組織腫物,內部質地比較均勻,密度類似於肌肉,腫物內偶見破碎骨塊及反應性成骨,表現為密度增高影像.
3.MRI檢查特點病骨周可見明顯的大的軟組織腫物,在T1加權像顯示與肌肉相同或略高的信號,在T2加權像為明顯的高信號;能比較清楚地確定病變的邊界;對骨髓顯示清楚.
4.骨掃描特點99mTc骨掃描顯示;反應性成骨和病理性骨折一般顯示出中等強度不規則濃集;病骨周圍的軟組織腫物常無核素濃集;骨膜反應區可顯示核素濃集.
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飲食是一個大問題,註意飲食,多吃清淡的食物,補充一定的營養.
