小兒橫紋肌肉瘤

小兒橫紋肌肉瘤百科

橫紋肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)是發生自胚胎間葉組織的惡性腫瘤.橫紋肌肉瘤占兒童實體腫瘤的15%,軟組織肉瘤的50%.

小兒橫紋肌肉瘤

小兒橫紋肌肉瘤病因

本癥系由各種不同分化程度的橫紋肌母細胞級組成的軟組織惡性腫瘤,腫瘤發病原因不詳,但不排除遺傳因素.

小兒橫紋肌肉瘤

小兒橫紋肌肉瘤症状

(1)頭頸部:頭頸部腫瘤根據發生的部位可分為眼眶、腦膜周圍和非腦膜周圍三種.眼眶內橫紋肌肉瘤可導致眼球凸出、球結膜水腫或眼瞼和結膜腫塊.晚期可能失明、眼肌麻痹,或者兩者都有.腦膜周圍腫瘤經常侵蝕顱骨,引起腦神經癱瘓和腦膜刺激癥狀.鼻咽部腫瘤可引起聲音改變、氣道梗阻、窒息和鼻出血.鼻旁竇腫瘤有疼痛、鼻腔分泌物增多、鼻出血癥狀.中耳及乳突部位腫瘤可呈息肉樣從耳凸出,可有中耳炎、面神經癱瘓表現.根據原發部位不同,5%～20%的病例有頸部淋巴結轉移.眼眶腫瘤預後最好,而腦膜周圍腫瘤預後最差.頭頸部橫紋肌肉瘤的組織類型大多數為胚胎型.鼻咽癌和鼻咽部橫紋肌肉瘤發病情況很相似,但鼻咽癌好發大齡兒童,頸部淋巴結轉移率較高,預後較差.

(2)泌尿生殖系:泌尿生殖系腫瘤可表現為尿路梗阻、血尿或兩者兼有,而盆腔腫物可引起腹痛或腸梗阻.陰道、宮頸、子宮腫瘤可有陰道分泌物.睪丸旁腫瘤通常是單側的、無痛性陰囊內腫塊,偶伴腹膜後腫塊,多繼發於淋巴擴散,占27%.

(3)四肢和軀幹:肢體和軀幹部腫瘤表現為腫塊,一些患者則先出現淋巴結轉移的癥狀(占12%).胸部腫瘤可壓迫呼吸.脊柱旁腫瘤可有脊髓壓迫和神經癥狀.

(4)其他部位:腹膜後橫紋肌肉瘤可非常大,導致腹痛、消化道或尿路梗阻癥狀.消化道和膽道腫瘤少見,但如發生,則表現為消化道或膽道梗阻.心臟腫瘤一般有充血性心力衰竭或心律不齊.另一個少見的發病部位是氣管和肺.

小兒橫紋肌肉瘤

小兒橫紋肌肉瘤检查

做血常規,肝、腎功能,尿液分析,骨髓穿刺等化驗檢查.頭頸部病變要做腦脊液化驗.兒童橫紋肌肉瘤尚無特異性血漿或尿標記物.

免疫組織化學可利用針對骨骼肌以及生肌蛋白的抗體來顯示腫瘤中橫紋肌成分.antidesmin、多特異性肌動蛋白(multispecificactin)、肌紅蛋白D(myoglobinD,MyoD)都是最敏感的標記物.vimentin、肌紅蛋白、dystrophin、cytokeratin、肌酸激酶(creatinekinase)M和B、S100和神經特異性烯醇化酶用來做進一步的鑒別診斷之用.肌紅蛋白D的表達在生肌前體轉換為肌肉細胞中有重要意義,而在橫紋肌肉瘤中這一過程是受到抑制的.

通過反轉錄聚合酶鏈反應(PCR)和熒光原位雜交技術,橫紋肌肉瘤的診斷可達到分子遺傳學水平,並對治療有指導意義.在腺泡型橫紋肌肉瘤中發現2、13q35-q14基因位點中斷,而在胚胎型橫紋肌肉瘤中發現11號染色體上有腫瘤生長抑制基因.

脫氧核糖核酸(DNA)含量(或稱倍體)也具有一定的診斷價值.Shapiro研究表明胚胎型均為高倍體,腺泡型主要為近四倍體.37個無法手術切除的橫紋肌肉瘤,8個二倍體的患兒全部死亡,而12個高倍體腫瘤中的10人存活(P0.0001),但結果缺乏進一步證明.

因為上述生物學、免疫學和細胞學診斷方法在預後判斷以及治療上的重要指導作用,外科醫生必須獲得足夠多的腫瘤送檢,以確保診斷的正確.

CT、MRI可以定位腫物和其向周圍侵襲的情況.骨掃描可發現骨病變,CT可見肝、腦、心和肺轉移與否,頭頸部病變要做CT或MRI檢查,同時做腦脊液化驗.脊柱旁腫瘤可用MRI觀察脊髓浸潤情況.

小兒橫紋肌肉瘤预防

1、避免有害物質侵襲(促癌因素)就是能夠幫助我們避免或盡可能少接觸有害物質.

2、提高機體抵禦腫瘤的免疫力能夠幫助提高和加強機體免疫系統與腫瘤鬥爭.