精神發育遲滯
精神發育遲滯百科
精神發育遲滯(mentalretardation,MR):是指18歲以前發育階段由於遺傳因素,環境因素或社會心理因素等各種原因所引起,臨床表現為智力明顯低下和社會適應能力缺陷為主要特征的一組疾病.過去幾十年通常稱為大腦發育不全、智力低下、精神幼稚癥和精神發育不全.近十多年來,教育部門傾向使用弱智(feelble-mindedness),而民政部門則使用智力殘疾(mentalhandicap).這些名稱實際上指同一類人群.
精神發育遲滯
精神發育遲滯病因
精神發育遲滯的病因復雜多種,涉及范圍廣泛,諸如生物學因素、社會心理因素以及其他因素等均可能導致腦功能發育阻滯或大腦組織結構的損害.隨著近代醫學科學的發展,一部分病例可查明病因,但仍有許多病例尚未能發現致病的原因.
世界衛生組織將造成精神發育遲滯的病因分為十大類:①感染和中毒；②外傷和物理因素；③代謝障礙或營養不良；④大腦疾病(出生後的)；⑤由於不明的出生前因素和疾病；,⑥染色體異常；⑦未成熟兒；⑧重性精神障礙；⑨心理社會剝奪；其他和非特異性的病因.
現就產前、圍生期和產後致病因素簡要分述如下:
(-)產前損害.
1．遺傳因素:
2．感染:
3.中毒:
4．營養不良、孕婦持續較長時間營養不良是使胎兒生長發育障礙重要的原因,導致低體重兒和腦發育不良.
5．物理和化學因素:
二、產時損害:圍生期因素,包括窒息、產傷、顱內出血、感染、早產兒或極低體重地和核黃疽等是引起小兒智力低下的重要因素.在發展中國傢以窒息、產傷引起腦損害最為常見.重度的缺氧、缺血往往可導致重度智力障礙和其他腦損害,如癲癇、腦性癱瘓等.
三、產後損害新生兒和嬰幼兒時期,中樞神經系統嚴重感染,如腦炎、腦膜炎、新生地敗血癥、肺炎引起高熱、昏迷、抽搐等均可致後遺神經系統損害,包括肢體癱瘓、癲癇和智力障礙.小兒由於嚴重顱腦外傷、各種原因造成缺氧、缺血以及中毒等,均可能導致神經系統損害和智力障礙.鉛中毒是兒童行為障礙、學習困難重要的因素.
心理社會因素對小兒智力發育影響重大,如在嬰幼兒發育階段與社會嚴重隔離、缺乏社會交往、缺乏良性環境刺激、喪失學習機會等均可產生智力發育阻滯,甚至重度智力缺陷.
精神發育遲滯
精神發育遲滯症状
精神發育遲滯的臨床表現與智力缺陷的程度密切相關.通過臨床檢查包括智力測驗和社會適應能力評定結果,確定智力低下的程度.智商(IQ)作為評定精神發育遲滯分級的指標.智商(IQ)是指個體通過某種智力量表所測得的智齡與實際年齡的比.即IQ=(智齡/實際年齡)X100.智商(IQ)在100士15為正常范圍.智商(IQ)70或70以下者為智力低下.臨床將精神發育遲滯分為4個等級:輕度(智商為50～70);中度(智商為35～49);重度(智商為20～34);極重度(智商為20以下).現將不同程度的臨床特征,分述如下:
1、輕度精神發育遲滯:最為多見,但因程度輕,往往不易被識別.軀體一般無異常.語言發育遲滯.適應社會能力低於正常水平,可以社會交往,具有實用技能,如能自理生活,能從事簡單的勞動或技術性操作,但學習能力、技巧和創造性均較正常人為差.讀寫、計算機和抽象思維能力比同齡兒童差,顯示學習困難,經過特殊教育可使他們的智力水平和社會適應能力得到提高.
2、中度精神發育遲滯:能部分自理日常簡單的生活,能做簡單的傢務勞動.語言、運動功能和技巧能力明顯落後於同齡正常兒童.閱讀、計算能力很差,理解能力差,對學校的功課缺乏學習的能力.成年時期不能完全獨立生活.少數患者伴有軀體發育缺陷和神經系統異常的體征.
3、重度精神發育遲滯:社會適應能力明顯缺陷,日常一切生活均須別人照護,不知危險和防禦.言語發育明顯障礙,或隻能學會一些簡單的詞句,不能理解別人的言語.運動功能發育受限,嚴重者不能坐、立和走路.不能接受學習教育.常伴有癲癇、先天畸形.
4、極重度精神發育遲滯:較少見.大多數在出生時就有明顯的先天畸形.完全缺乏自理生活的能力,終生需別人照料,不會講話、不會走路,無法接受訓練.
精神發育遲滯軀體特征:產前受損害和嚴重智力缺陷者常有先天性異常體征,如小頭、面部畸形、耳低位、唇裂、腭裂、四肢和生殖器官畸形等.視覺、聽覺障礙和先天性心臟損害等較為常見.
精神發育遲滯的特殊類型:本癥是由各種不同原因所引起的一組疾病.有部分病例由於染色體異常、先天代謝障礙等所引起,臨床構成瞭特殊類型.例如以下幾種常見的特殊類型:
1、先天愚型(又稱21三體綜合征或Down綜合征):表現為生長發育遲緩,智力低下,眼裂細小,眼距寬,鞍鼻,舌面溝裂深而多,耳小位低,第一趾和第二趾間距寬有凹溝,小指末節發育不良,常伴有先天性心臟病和臍疝等.染色體異常(21號染色體三體性).
2、脆性X綜合征(fragileXsyndrome)是一種X連鎖智力缺陷的疾病.在X染色體長臂末端有一細絲部位,即是脆性部位,位於Xq27或Xq28部位.發生機制未明.大多數為男性.臨床表現智力低下,語言及行為障礙,特殊面容(頭大、長臉、前額及下頜突出、腭弓高、耳大)、手大、足大、睪丸巨大.行為常表現孤獨、多動、羞怯或倔強等.易誤診為孤獨癥.
3、結節性硬化(tuberoussclerosis)較多見.屬於常染色體顯性遺傳,是神經一皮膚綜合征的一種病.一般在2～6歲被發現,臨床以皮脂腺瘤、癲癇和進行性智力障礙為主要特征,可伴有行為異常或精神癥狀.大腦組織有多發性結節或鈣化.
4、苯丙酮尿癥(phenylketonuria,PKU)是由於先天性本丙氨酸羥化酶缺乏,以致苯丙氨酸在體內積聚而影響腦的發育.患兒出生後數周發生嘔吐、易激惹、濕疹.身體有異常臭味,頭發枯黃、皮膚晰白、虹膜色素偏黃或淺藍色,肌張力增高,智力明顯低下;癲癇發作.測定血中苯丙氨酸含量20mg/dl.尿三氯高鐵試驗陽性反應.對新生兒采用Guthric細菌抑制法篩查,早期發現即采用低苯丙酸乳制品喂養,可以防止智力障礙發生.
5、半乳糖血癥(galactosemia)屬常染色體隱性遺傳病.由於先天性代謝障礙,致使半乳糖不能轉變為葡萄糖而在體內蓄積,造成腦、肝、腎、眼等器官損害.出生後不久出現拒食、嘔吐、腹瀉、黃疽、肝腫大、白內障、蛋白尿和氨基酸尿、智力障礙.
6、先天性甲狀腺功能減低癥(又稱地方性呆小病或克汀病)它是導致兒童生長發育障礙和智力低下重要原因.主要出生於缺碘、甲狀腺腫流行區.臨床表現為眼距寬、鼻翼厚、口唇厚、矮小、智力低下.運動障礙,行走蹣珊或痙攣性癱瘓,聾啞、骨齡延遲等癥狀.血清甲狀腺素(T)減低,促甲狀腺素(TSH)增高.甲狀腺掃描可見甲狀腺發育不良(顯像模糊、縮小、延遲).
精神發育遲滯心理特征:本癥患者心理活動特征與中樞神經系統損害及智力缺陷的程度有密切關系.這裡簡述弱智兒童心理特征如下:
1、言語和思維方面,往往表現言語發育遲緩,表達能力差,思考與領悟遲鈍,缺乏抽象、概括能力.重度或極重度者言語能力喪失,幾乎無思維能力.
2、感知方面;感知緩慢,知覺范圍狹窄,很難區分物體形狀、大小、顏色的微小差異.
3、註意和記憶方面:往往註意力不集中,註意廣度明顯狹窄.記憶力差、識記速度慢和再現不準確.
4、情感方面:表現幼稚、不成熟、情感不穩定,缺乏自我控制,易沖動.常表現膽小、孤僻、害羞、退縮等.
5、運動和行為方面:常見體形不勻稱,運動不協調、靈活性差,或表現過度活動,破壞、攻擊行為或其他不良行為等.
精神發育遲滯
精神發育遲滯检查
精神發育遲滯的診斷,需要依靠收集多方面資料,加以綜合評定.
1．詳細收集病史,特別應瞭解傢族有無遺傳史、父母是否近親婚配、母孕期有否高危因素,患兒的發育史和既往病史等.
2、體格檢查,包括神經系統檢查,生長發育狀況,如身高、體重、頭圍、頭形、有無畸形、視力、,聽力以及皮膚、毛發有無異常等.
3．實驗室檢查,包括腦電圖、頭顱影像學檢查、腦誘發電位、生化檢驗和遺傳細胞學檢查等.
4．心理學診斷,包括智力測驗、發育評估、社會適應能力評定.目前國內常用的有多種智力量表和發育評定量表,可根據個體具體情況正確運用.Denver發育篩查(DDST),適用於0～6歲兒童；Gesell發育量表,適用0-3歲半兒童；Bayley嬰兒發育量表,適用於2-30個月兒童；畫人試驗,適用於4～12歲兒童；Peabody圖片詞匯篩查試驗,適用於2歲以上兒童；50項提問智能測驗法,適用於4～7歲兒童；修訂wechler兒童智力量表(WISC-RC)適用於6～16歲兒童；Wechler學齡前期和學齡初期智力量表,適用於4～6.5歲兒童.
對於兒童的智力評定,須遵守心理測試各項的要求,認真、正確使用和評定.診斷精神發育遲滯.不能單純依靠智力測驗,應結合兒童具體情況、社會文化教育背景、臨床多方面資料以及社會適應能力評定加以綜合分析,診斷是否為智力低下,取慎重態度,避免輕易給予智力低下的標簽.
根據CCMD一II一R提出精神發育遲滯的診斷標準各項指征必須全部符合,才能建立診斷.
診斷標準:
1、起病於18歲以前.
2．智商低於70.
3．有不同程度的社會適應困難.
輕度精神發育遲滯診斷標準:①智商50～70.②無明顯言語障礙；③學習能力較低不能順利完成小學教育,能學會一定的謀生技能.
中度精神發育遲滯診斷標準:①智商35～49；②能掌握日常生活用語,但詞匯貧乏；③不能適應普通學校學習,但可以學會生活自理與簡單勞動.
重度精神發育遲滯診斷標準；①智商20～34；②言語功能嚴重受損,不能進行有效的語言交流；③生活不能自理.
極重度精神發育遲滯診斷標準:①智商低於20；②言語功能缺乏；③生活完全不能自理.
精神發育遲滯预防
主要是消除病因,要開展遺傳咨詢,避免近親結婚,加強孕期保健,妊娠期間註意營養,避免接觸有害化學物質,戒煙、戒酒、絕對禁止攝入毒品,避免服用可能致畸藥品,避免接觸放射線;預防病毒及原蟲感染;做好產前檢查,預防妊娠並發癥,完善產科技術,避免病理分娩.做好兒童保健工作,實行計劃免疫,預防傳染病,尤其是神經系統感染,註意營養和衛生,防止中毒,避免腦外傷.宣傳育兒知識,提高父母文化水平.
