小兒格林巴利綜合癥

小兒格林巴利綜合癥百科

小兒格林巴利綜合癥是指一種急性起病,以神經根、外周神經損害為主,伴有腦脊液中蛋白-細胞分離為特征的綜合征.又稱多發性神經根炎.

小兒格林巴利綜合癥

小兒格林巴利綜合癥病因

小兒格林巴利綜合癥病因與發病機制目前尚未完全闡明,目前一般認為與在發病前有非特異性感染史與疫苗接種史,而引起的遲發性過敏反應性免疫疾病.在感染至發病之間有一段潛伏期.免疫反應作用於周圍神經的雪旺細胞和髓鞘,產生局限性節段性脫髓鞘變,伴有血管周圍及神經內膜的淋巴細胞、單核細胞及巨噬細胞的浸潤.

嚴重病例可見軸索變性、碎裂.髓鞘能再生,在同一神經纖維中可同時見到髓鞘脫失和再生.有時見脊膜炎癥反應、脊髓點狀出血、前角細胞及顱神經運動核退行性變.肌肉呈失神經性萎縮.

其臨床癥狀為起病前1-4周有上呼吸道或消化道感染病史,或有疫苗預防接種史.四季均可發病,夏秋季為多.

中醫學認為小兒格林巴利綜合癥屬於“痿證"范疇.其病因多由於暑濕、濕熱;病機乃濕熱侵淫經脈,筋脈弛緩,日久傷及肝腎脾三臟,致使精血虧損,肌肉筋骨失常,其治療多以清熱利濕,潤燥舒筋,活血通絡,益氣健脾,滋補肝腎,佈精起痿的等方法.

小兒格林巴利綜合癥

小兒格林巴利綜合癥症状

小兒格林巴利綜合癥臨床一般以感染性疾病後1~3周,突然出現劇烈以神經根疼痛(以腰肩、頸、和下肢為多),急性進行性對稱性肢體軟癱,主觀感覺障礙,腱反射減弱或消失為主癥.其具體表現為:

(1)感覺障礙:一般較輕,多從四肢末端的麻木、針刺感開始.也可有襪套樣感覺減退、過敏或消失,以及自發性疼痛,壓痛以前壁肌角和腓腸肌明顯.偶而可見節段性或傳導束性感覺障礙.

(2)運動障礙:四肢和軀幹肌癱是本病的最主要癥狀.一般從下肢開始,逐漸波及軀幹肌、雙上肢和顱神經,可從一側到另一側.通常在1~2周內病情發展至高峰.癱瘓一般近端較遠端重,肌張力低下.如呼吸、吞咽和發音受累時,可引起自主呼吸麻痹、吞咽和發音困難而危及生命.

(3)發射障礙:四肢腱反射多是對稱性減弱或消失,腹壁、提睪反射多正常.少數患者可因椎體束受累而出現病理反射征.

(4)植物神經功能障礙:初期或恢復期常有多汗、汗臭味較濃,可能是交感神經受刺激的結果.少數患者初期可有短期尿瀦留,可由於支配膀胱的植物神經功能暫時失調或支配外擴約肌的脊神經受損所致;大便常秘結;部分患者可出現血壓不穩、心動過速和心電圖異常等.

(5)顱神經癥狀:半數患者有顱神經損害,以舌、咽、迷走神經和一側或兩側面神經的外周癱瘓多見.其次為動眼、滑車、外展神經.偶見視神經乳頭水腫,可能為視神經本身炎癥改變或腦水腫所致,也可能和腦脊液蛋白的顯著增高,阻塞瞭蛛網膜絨毛、影響腦脊液吸收有關.診斷本病根據感染性疾病後突然出現對稱性是四肢遠端感覺、運動及營養障礙和腱反射消失即可確診.

小兒格林巴利綜合癥

小兒格林巴利綜合癥检查

小兒格林巴利綜合癥的鑒別診斷

1.脊髓灰質炎:發熱數日後,體溫未完全恢復正常時出現癱瘓,常累及一側下肢,無感覺障礙和腦神經受累.病後3周可見CSF細胞蛋白分離,註意鑒別.

2.低血鉀性麻痹:GBS多有病前感染史和自身免疫反應,低血鉀型周期性癱瘓則有低血鉀、甲亢病史.前者急性或亞急性起病,進展不超過4周,四肢癱常自雙下肢開始,近端較明顯,後者起病快(數小時~1天),恢復快(2~3天,)四肢弛緩性癱.GBS可有呼吸肌麻痹、腦神經受損、感覺障礙(末梢型)及疼痛,低血鉀型周期性癱瘓無.GBS腦脊液蛋白細胞分離,電生理檢查早期F波或H反射延遲,運動NCV減慢,低血鉀型周期性癱瘓正常,電生理檢查EMG電位幅度降低,電刺激可無反應.GBS血鉀正常,低血鉀型周期性癱瘓血鉀低,補鉀有效.

3.功能性癱瘓:根據神經體征不固定、腱反射活躍和精神誘因等鑒別.

小兒格林巴利綜合癥预防