性早熟 E30.101 治疗
一、西醫1、治療1.病因治療對顱內、性腺、腎上腺腫瘤,可采取手術切除或放射治療.對先天性腎上腺皮質增生癥和甲狀腺功能減退者,則采用相應激素替代治療.
2.性激素拮抗藥和抑制劑的應用(1)促黃體生成素(luteinizingprinciple)釋放激素類似物(GnRHa):GnRHa是治療中樞性性早熟的首選藥物,不用於治療假性性早熟.治療目的是改善成人身高,延緩第二性征成熟的進度和速度,預防初潮早現,防止社會心理問題的出現.GnRHa改變瞭天然的GnRH的結構,使之與GnRH受體具有更強的親和力,同時半衰期長且不易被降解.目前治療多采用LHRH的緩釋型制劑,主要制劑有曲普瑞林和亮丙瑞林(抑那通).20世紀80年代使用的非緩釋型制劑及經鼻吸入的制劑幾乎已不推薦使用.
采用GnRHa治療前後應定期進行LHRH激發試驗、子宮卵巢B超、生長速度和骨齡的監測,以幫助調整劑量,檢測HPG軸是否得到抑制.如FSH、LH升高,表明劑量不足,GnRHa推薦劑量為60～120Ug/kg,皮下註射,每月1次.治療有效者,FSH、LH恢復到青春期前水平,卵巢縮小,生長速率減慢.生長過度減速者(4cm/年),可適當減少劑量.部分患兒在首劑1～2周可出現短暫而少量的陰道出血.停止治療後可恢復正常的青春期和第二性征發育.
GnRHa治療後可阻止骨齡增長,使治療後骨齡/年齡較治療前下降,從而使最終身高提高.開始治療時的預測身高和最終身高的差值可認為是治療獲得的身高,各傢報道在3.5～6.5cm,這些差異受開始治療時骨齡的大小、患者的生長潛能和治療療程長短的影響,開始治療時間早,療程長,效果好.對開始治療時骨齡已達到12歲者,療效較差.治療的終止時間應在骨齡12歲左右.對那些進展緩慢型的特發性性早熟進行密切隨訪的基礎上進一步決定是否需要治療.
(2)達那唑(Danazol):是人工合成的一種甾體雜環化合物,系17α乙炔睪酮衍生物,它有抑制雌激素合成和卵巢濾泡發育作用,可與孕酮受體結合,加速孕酮清除率,有強的抗性腺激素和弱的雄激素作用,直接抑制GnRH和GH的分泌.劑量為每晚口服1次,每次100～200mg.不良反應有皮膚過敏、體重增加、轉氨酶升高、血尿、頭痛,應定期復檢肝功能、尿常規.有作者曾在用低劑量達那唑治療特發性中樞性性早熟,發現達那唑能使身高增速加快,8年的隨訪顯示72.4%受治者最終成年身高達到或超過遺傳靶身高,而無明顯的雄激素副作用.
(3)環丙孕酮(cyproteroneacetate,androcur,cyprostat,色普龍):為17-羥孕酮的衍生物,有較強的抗雄激素作用,也有孕激素的活性,能抑制促性腺激素的分泌,歐洲曾廣泛用於治療性早熟.劑量為100mg/m2,分2～3次口服.可抑制GnRH刺激LH的分泌,使性激素水平下降,乳房回縮,但對引起最後成年向高增長的效果尚待結論.
3.其他甲羥孕酮(安宮黃體酮)已不再用於治療性早熟.男孩顱內灰結節錯構瘤為最常見的致真性早熟的原因,由於腫瘤很小,可以不用手術,用GnRHa治療.其他腫瘤需手術,放療和(或)化療.
2、預後1.本病治療主要是病因治療,經正確治療後,可望獲得性功能和生育能力.
2.除病因治療及藥物治療外,心理療法亦很重要.
3.已接近青春期的特發性或體質性性早熟,且身高不低者,可僅做心理治療.
二、中醫本病的發生其根本在於陰陽失衡,故臨床治療重在辨明虛實,調整陰陽,瀉其太過,補其不足.一般實證多表現為肝經濕熱,治宜瀉火利濕.虛證則多表現為相火妄動,治宜滋陰清熱.
1、辨證選方1.肝腎陰虛治法:滋補肝腎,清熱瀉火.
方藥:知柏地黃丸加減.知母、生地、山萸肉各10g,山藥、澤瀉、白芍各6g,丹皮、黃柏各3g.白帶多加椿根皮、芡實;陰道流血加早蓮草、仙鶴草.
2.肝經濕熱治法:清熱利濕,舒肝泄火.
方藥:加味逍遙丸加減.柴胡、澤瀉、鬱金各10g,黃芩、山梔、赤芍、丹皮各6g,龍膽草3g.白帶量多腥臭加黃柏、椿根皮;面紅煩躁加生地、知母;便幹溲赤加熟軍、竹葉.
2、專方驗方1.滋陰瀉火丸:生地9g,知母9g,元參9g,夏枯草9g,黃柏9g,澤瀉9g,炙龜板12g,赤芍9g,生甘草6g.研細末,煉蜜為丸.每服1丸,每日2次.適用於性早熟屬陰虛火旺者.
2.滋陰安神湯:夜交藤15g,棗仁10g,知母10g,黃柏10g,熟地10g,枸杞子10g,山藥10g,丹皮10g.水煎,每日1劑,分3次服.用於性早熟屬腎陰不足者.
3.舒肝清熱湯:柴胡8g,黃芩8g,澤瀉8g,枳殼8g,白芍8g,元參10g,當歸10g,生地10g,浙貝10g,夏枯草12g,茯苓12g,赤芍6g,丹皮6g.水煎,每日1劑,分2～3次服.適用於性早熟屬肝火旺盛者.
4.清熱瀉火方:龍膽草4.5g,生地10g,知母10g,黃柏10g,丹皮10g,夏枯草10g,茯苓10g,澤瀉10g,柴胡10g,生麥芽10g.水煎,每日1劑,分2～3次服.適用於性早熟屬腎陰不足,虛火妄動者.
中藥1.丹梔逍遙丸:具有清熱疏肝,解鬱消脹的功效.適用於性早熟屬肝鬱化熱者.1～3歲每服1～2g,3～6歲每服2～4g,6歲以上每服4～6g,每日2次.
2.龍膽瀉肝丸:具有清肝瀉火的功效.適用於性早熟屬肝火偏旺者.1～3歲每服1～2g,3～6歲每服2～4g,6歲以上每服3～5g,每日2～3次.
3.知柏地黃丸:具有滋陰降火的功效.適用於性早熟屬肝腎陰虛,相火妄動者.1～3歲每服1/4～1/3丸,3～6歲每服1/3～1/2丸,6歲以上每服1/2～2/3丸,每日2次.
4.濟生腎氣丸:具有溫補腎陽,化氣行水的功效.適用於性早熟伴甲狀腺機能低下屬腎陽不足,腎氣虛弱者.1～3歲每服1/4～1/3丸,3～6歲每服1/3～1/2丸,6歲以上每服1/2～2/3丸.每日2次.
5.更年安片:具有滋陰清熱,鎮靜潛陽的功效.適用於性早熟伴見甲狀腺機能亢進屬肝腎陰虛,虛火擾動者.1～3歲每服1片,3～6歲每服2片,6歲以上每服3片,每日3次.
6、滋陰降火中藥如大補陰丸對特發性性早熟也有一定療效.
(溫馨提示:以上資料僅提供參考,具體情況請向醫生詳細咨詢.)
性早熟 E30.101 饮食
1、可入藥的大補類食品包括冬蟲夏草、人參、桂圓幹、荔枝幹、黃芪、沙參等.中醫指出,越是大補類的藥膳,越易改變孩子正常的內分泌環境,造成其身心發展不平衡.
2、禽肉,特別是禽頸現今市場上出售的傢禽,絕大部分是用拌有快速生長劑的飼料喂養的,禽肉中的“促熟劑”殘餘主要集中在傢禽頭頸部分的腺體中,因此,吃雞、鴨、鵝的頸部,就成為“促早熟”的高危行為.
3、反季節蔬菜和水果冬季的草莓、葡萄、西瓜、西紅柿等,春末提前上市的梨、蘋果、橙和桃,幾乎都是在“促熟劑”的幫助下才反季或提早成熟,一定要避免給幼兒食用.
4、油炸類食品特別是炸雞、炸薯條和炸薯片,過高的熱量會在兒童體內轉變為多餘的脂肪,引發內分泌紊亂,導致性早熟;而且,食用油經反復加熱使用後,高溫使其氧化變性,也是引發“性早熟”的原因之一.每周光顧洋快餐兩次以上,並經常食用油炸類膨化食品的兒童,“性早熟”的可能性是普通兒童的2.5倍.
5、某些兒童口服液針對兒童市場的很多標榜“長高長壯”的補劑和口服液,相當部分含有激素成分.這些激素使孩子在五六歲時長得比同齡兒童高大壯實,其骨齡已達8歲或10歲.而等孩子進入正常發育階段時,反而不見長瞭.
性早熟 E30.101 并发症
一、並發病癥骨成熟加速,最終可導致終身高低於靶身高.在伴有顱內腫瘤等中樞神經系統病變時,可有頭痛、嘔吐、視力改變或其他神經系統癥狀、體征;McCune-Albright綜合征可有骨的假性囊腫、變形和骨折,可伴甲狀腺、腎上腺、垂體和甲狀旁腺功能亢進等,表現為結節性甲狀腺腫、甲亢、腎上腺結節性增生、生長激素分泌過多產生巨人癥或肢端肥大征等;外源性性激素可引起乳房增大,陰道出血,卵巢囊腫.
