小兒多囊腎 囊胞腎 腎臟良性多房性囊瘤治疗
一、治療本病尚無特異治療方法,主要是控制血壓和感染能有效延緩腎功能衰竭的進展,對不宜手術的病例給予對癥治療,腎功能不全病人處理與慢性腎功能衰竭的治療相同,腎絞痛發作可用各種鎮痛藥,並發感染時用抗生素治療,中西醫結合治療本病,有較好療效,為不宜手術之病例提供瞭一條治療途徑,常用對癥和支持治療的措施有:
抗高血壓治療很好地控制高血壓,可使病人預後改觀,目前,血管緊張素轉換抑制酶(ACEI、應屬首選,國內常用的卡托普利(Captopril、,依那普利(Enalapril、,西拉普利(Cilazapril、,貝那普利(Benazepril、,培哚普利(Perindopril、,主要由腎排泄,雖然後兩者部分由肝膽清除,但GFR<30ml/min時應減量,福辛普利(Fosinopril、是經肝,腎雙向清除的,腎清除率降低則肝清除率增加,使藥物總清除率保持相對穩定,臨床證明各種程度的腎功能不全,不必調整劑量,短效的第一代產品卡托普利(Captopril、雖然副作用較多,但起效快,舌下含服約10min即起降壓作用,ACEI能抑制血管緊張素Ⅱ激活多種生長因子,是否能抑制囊腫增長,尚有待進一步研究觀察.
其他降壓藥如鈣離子通道拮抗藥,β受體阻斷劑及血管擴張藥均可使用,或與ACEI聯合應用.
防治尿路感染及腎結石選擇有效抗生素積極給予抗感染治療,主要目的是用於治療並發的急性腎盂腎炎,少數出於預防性用藥,本病患者易發生尿路感染,尤其是女性,如誘發腎盂腎炎或囊腫感染則腎區疼痛加重伴發熱,血尿及膿尿明顯,嚴重者可導致尿路敗血癥,因此,必須積極治療,抗菌藥物應選用易進入囊腫腔內的藥物,大環內酯類抗生素,磺胺甲噁唑/甲氧芐啶(SMZ-TMP、及喹諾酮類,均易進入近端及遠端小管的囊腫腔內,如系近端小管的囊腫常選用青黴素類和頭孢菌素類.
據統計本病腎結石及腎鈣化的發生率約20%,尿枸櫞酸鹽減少可能是易誘發結石的原因,結石可引起尿路梗阻,腎絞痛,血尿並加重腎功能損害,又是反復感染的重要因素,多飲水,勤排尿,尿液堿化是預防結石及鈣化的重要措施.
治療囊內出血較大結石或引起梗阻時可引起血尿,應考慮手術治療,肉眼血尿持續不止或大量出血,可使用抑肽酶(Apro-tinin、或醋酸去氨加壓素(DesmopressinAcetate、,必要時考慮腎動脈栓塞術,抑肽酶靜脈或囊內註射對多囊腎囊內出血最有效,在沒有抑肽酶的情況下,可使用巴曲酶靜脈或肌內註射以及應用作用於血管壁的止血藥物,大量硫酸魚精蛋白靜脈滴註也有效.
手術治療本病一旦出現癥狀,病變多已達晚期,應考慮外科手術,如有囊腫化膿或大量出血者不宜手術治療,有人采用深層囊腫去頂減壓術,治療成人多囊腎療效滿意,對腎周膿腫,蛛網膜下腔動脈瘤出血或巨大腎臟可考慮.
腎替代療法目前在國際上,現代透析技術的充分性和個體化已使多囊腎患者的預後相當良好,隨著HDF,Biofiltration等現代透析技術在我國的推廣和普及,越來越多的多囊腎患者可望長期存活.
囊腫減壓術囊腫較大,且有嚴重高血壓,腎功能不全或伴腎區持續疼痛者可考慮囊腫減壓術,近10年來,主張在B型超聲引導下定位穿刺減壓,抽液減壓後註入四環素溶液(5%5～20ml、或硬化劑如50%葡萄糖液,70%酒精或80%甘油,囊腫縮小或閉合則減輕對腎組織的壓迫,改善腎缺血,可使部分病人疼痛緩解,高血壓或腎功能好轉.
二、預後有無癥狀及發病年齡對患者的預後有較大關系,Hatfield統計1組58例中,32例始終未出現癥狀,其中27例平均壽命達70歲以上,另1組報道癥狀出現後平均壽命為4～13年不等,50歲以上者預後較差,女性患者在病程早期並不妨礙妊娠及生育過程,但病程較晚則易並發高血壓及孕毒癥,多囊腎屬遺傳病,患者的子女出生時攜帶致病基因之可能性為50%,在青年期以後宜做各種非侵入性檢查,包括傢屬調查及基因診斷,以及早發現風險患者,由於此病目前無有效的治療方法,降低多囊腎的發生率非常重要,多囊腎患者生育與否,對減少本病發生率有一定關系.
小兒多囊腎 囊胞腎 腎臟良性多房性囊瘤饮食
多囊腎食療方:
黃芪燒羊肉.羊肉、黃芪各25g,鹽、薑等佐料適量.將黃芪洗凈切片,加適量清水熬取濃汁,羊肉洗凈切塊,與黃芪汁用文火燉2～3h,加鹽調味即成.可用於面色少華,倦怠乏力,易感染者.
扁豆薏苡仁田雞湯.田雞3隻,薏苡仁15g,將扁豆薏苡仁浸泡半小時,田雞宰殺後去皮及內臟,切成塊.全部用料一齊放入鍋內,加適量清水武火煮沸後,文火燉至熟爛即可,飲湯食田雞.適用於納呆,惡心便溏,舌質淡,苔薄,脈濡細,屬脾虛濕盛者.
小兒多囊腎 囊胞腎 腎臟良性多房性囊瘤并发症
1.腎結石本病腰痛一般為鈍痛,發生絞痛並伴有肉眼血尿時提示並發腎結石.
2.其他器官多發性囊腫中年發現的ADPKD病人,約半數有多囊肝,60歲以後約70%.一般認為其發展較慢,且較多囊腎晚10年左右.其囊腫是由迷路膽管擴張而成.此外,胰腺及卵巢也可並發囊腫,結腸憩室並發率也較高.
3.腦底動脈環血管瘤並發此血管瘤者為10%～40%,常因血管瘤破裂,腦出血進一步檢查被發現.此外,胸主動脈瘤及心瓣膜病(如瓣膜關閉不全及脫垂)也較常見.在嬰兒型多囊腎,可伴有門脈高壓和肺泡發育不良.
4.高血壓或反復尿路感染等並發癥.
