支氣管擴張 J47.X01 支氣管擴張癥 支擴
支氣管擴張 J47.X01 支氣管擴張癥 支擴百科
支氣管擴張是由於支氣管及其周圍肺組織慢性化膿性炎癥和纖維化,使支氣管壁的肌肉和彈性組織破壞,導致支氣管變形及持久擴張.典型的癥狀有慢性咳嗽、咳大量膿痰和反復咯血.主要致病因素為支氣管感染、阻塞和牽拉,部分有先天遺傳因素.患者多有麻疹、百日咳或支氣管肺炎等病史.
支氣管擴張 J47.X01 支氣管擴張癥 支擴
支氣管擴張 J47.X01 支氣管擴張癥 支擴病因
支氣管擴張的主要發因素為支氣管-肺組織的感染和支氣管阻塞感染引起管腔粘膜的充血、水腫,使管腔狹小分泌物易阻塞管腔,導致引流不暢而加重感染;支氣管阻塞引流不暢會誘發肺部感染.故兩者互相影響促使支氣管擴張的發生和發展.先天生發育缺損及遺傳因素引起的支氣管擴張較少見.
多數患者在童年有麻疹百日咳或支氣管肺炎遷延不愈的病史,以後常有呼吸道反復發作的感染.氣管和主支氣管擴張較少見,因為較大的支氣管有完整的軟骨環、呼吸道清除功能較好,且管徑較大,肌層及彈力纖維也較厚,故不容易發生阻塞及支氣管壁的嚴重破壞.肺段和亞段以下的小支氣管管壁支架組織薄弱,管徑小,容易發生痰液瀦留和阻塞,而導致支氣管擴張.
支氣管擴張可分為先天性與繼發性兩種.先天性較少見,是由於先天性支氣管發育不良,存在先天性缺陷或遺傳性疾病,使肺的外周不能進一步發育,導致已發育支氣管擴張,如支氣管軟骨發育不全(Williams-Camplen綜合征).有的病人支氣管擴張在出生後發生,但也有先天異常的因素存在,如Kartagener綜合征,患者除支氣管擴張外可伴有內臟異位和胰腺囊性纖維化病變,它實際上屬於纖毛無運動綜合征(immotileciliasyndrome)的一個亞型.支氣管擴張癥也可見於Young綜合征,該病特征為阻塞性精子缺乏,慢性鼻竇炎,反復肺部感染和支氣管擴張.部分支氣管擴張病人顯示免疫球蛋白缺陷.IgG缺乏易於反復細菌感染,其中IgG2和IgG4缺乏更為重要.
繼發性支氣管擴張的主要發病因素是支氣管和肺的反復感染、支氣管阻塞以及支氣管受到牽連,三種因素相互影響.兒童時期麻疹、百日咳、流行性感冒(某些腺病毒感染)或嚴重的肺部感染如肺炎克雷白桿菌、葡萄球菌、流感病毒、真菌、分枝桿菌以及支原體感染,使支氣管各層組織尤其是平滑肌纖維和彈性纖維遭到破壞,黏液纖毛清除功能降低,削弱瞭管壁的支撐作用,吸氣、咳嗽時管腔內壓力增加,管腔擴張,而呼氣時不能回縮,分泌物長期積存於管腔內,發展為支氣管擴張;支氣管腫瘤,支氣管內膜結核引起的肉芽腫、瘢痕性狹窄,異物吸入(吸入性肺炎、吸入有害氣體或矽石、滑石粉等顆粒)、黏液嵌塞或管外原因(如腫大的淋巴結、腫瘤壓迫)均可使支氣管腔發生不同程度的狹窄或阻塞,使遠端引流不暢發生感染而引起支氣管擴張;隨病情進展,支氣管周圍纖維增生、廣泛胸膜增厚以及肺不張、胸腔內負壓對病肺的牽引,產生對支氣管牽拉,同時由於局部防禦機制和清除功能降低,反復感染使支氣管壁肌層萎縮,軟骨破壞、張力下降,在管壁外牽拉力作用下形成持久的擴張.
支氣管擴張 J47.X01 支氣管擴張癥 支擴
支氣管擴張 J47.X01 支氣管擴張癥 支擴症状
其典型癥狀為慢性咳嗽伴大量膿痰和反復咯血.慢性咳嗽伴大量膿性痰痰量與體位改變有關,如晨起或入夜臥床時咳嗽痰量增多,呼吸道感染急性發作時黃綠色膿痰明顯增加,一日數百毫升,若有厭氧菌混合感染則有臭味.咯血可反復發生程度不等,從小量痰血至大量咯血,咯血量與病情嚴重程度有時不一致支氣管擴張咯血後一般無明顯中毒癥狀.若反復繼發感染支氣管引流不暢,痰不易咳出,可感到胸悶不適炎癥擴展到病變周圍的肺組織,出現高熱、納差盜汗、消瘦、貧血等癥狀.性重癥支氣管擴張的肺功能嚴重障礙時勞動力明顯減退,稍活動即有氣急、紫紺伴有杵狀指(趾).
患者的體征取決於病變范圍及擴張程度,輕微的支氣管擴張可無明顯體征,一般在擴張部可聽到大小不等的濕性羅音,其特點是持久存在.此外,可伴有阻塞性肺炎、肺不張或肺氣腫的體征.在慢性病程的支氣管擴張患者,可見杵狀指、趾及全身營養較差的情況.
支氣管擴張 J47.X01 支氣管擴張癥 支擴
支氣管擴張 J47.X01 支氣管擴張癥 支擴检查
胸部X線可見囊狀支氣管擴張的氣道表現為顯著的囊腔,腔內可存在氣液平面.囊腔內無氣液平面時,很難與大皰性肺氣腫或嚴重肺間質病變的蜂窩肺鑒別.支氣管擴張的其他表現為氣道壁增厚,主要由支氣管周圍的炎癥所致.由於受累肺實質通氣不足、萎陷,擴張的氣道往往聚攏,縱切面可顯示為“雙軌征",橫切面顯示“環形陰影".這是由於擴張的氣道內充滿瞭分泌物,管腔顯像較透亮區致密,產生不透明的管道或分支的管狀結構.但是這一檢查對判斷有無支氣管擴張缺乏特異性,病變輕時影像學檢查可正常.
支氣管碘油造影支氣管碘油造影可明確支氣管擴張的部位、性質和范圍,為外科手術提供重要的資料.隨著胸部CT,尤其是高分辨率CT(HRCT)的應用普及,支氣管碘油造影的應用已經被HRCT取代瞭.因此,目前該項檢查已經很少使用.
高分辨率CT胸部HRCT診斷支氣管擴張癥的敏感性和特異性均達到瞭90%,是支氣管擴張癥的首選檢查手段.普通胸部CT掃描也可診斷支氣管擴張,但敏感性僅有66%.支氣管擴張在HRCT上的特征性表現包括:支氣管擴張,支氣管管壁增厚,支氣管由中心向外周逐漸變細的特點消失以及擴張氣管內氣液平的存在.當支氣管內徑大於相伴行走的支氣管動脈時,可以考慮支氣管擴張的診斷.
肺功能檢查由於肺臟具有極大的通氣儲備能力,病變比較局限的支氣管擴張,患者的肺功能可以完全正常.若病變較為嚴重,主要表現為FEV1、最大通氣量、FEV1/FVC及小氣道用力呼氣流速均降低,而殘氣量/肺總量比增高.支氣管擴張發展到廣泛性肺組織纖維化時,肺功能可出現彌散功能障礙.
支氣管擴張 J47.X01 支氣管擴張癥 支擴预防
積極治療呼吸道感染如鼻竇炎,扁桃體炎等.尤其是高度重視幼年時期的麻疹,百口咳,支氣管肺炎,肺膿腫以及肺結核等的防治,對預防支氣管擴張癥的發生具有重要意義,對支氣管擴張患者退免吸入有毒濃煙,有害粉塵等,具有降低支氣管擴張嚴重程度的作用.
